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A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) tem sintomas neurológicos, oculares, auditivos e cutâneos. A pesquisa sugere que pode ser devido a uma reação auto-imune na qual o corpo ataca suas próprias células saudáveis que contêm o pigmento melanina. Alguns aspectos da doença (uma apresentação semelhante à gripe) sugerem a possibilidade de uma causa viral (etiologia), embora nenhum vírus ainda tenha sido identificado. A maioria dos casos é esporádica, mas também pode haver um componente genético. A síndrome VKH não encurta a expectativa de vida, mas podem ocorrer alterações permanentes nos olhos e na pele.Não se sabe com que frequência a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ocorre em todo o mundo. Ocorre com mais frequência em pessoas de herança asiática, nativa americana, latino-americana ou do Oriente Médio. Relatórios publicados sobre a síndrome VKH indicam que ela ocorre com mais frequência em mulheres do que em homens (em uma proporção de dois para um), e seus sintomas podem começar em qualquer idade, mas mais comumente entre pessoas na faixa dos 40 anos.
Sintomas
Antes do início da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, os indivíduos geralmente apresentam sintomas como dor de cabeça, vertigem, náusea, rigidez do pescoço, vômitos e febre baixa por vários dias. Esses sintomas não são específicos da síndrome VKH e podem ser diagnosticados como uma infecção viral ou influenza. O que distingue a síndrome VKH da “gripe” é o início de sintomas oculares, como visão repentina embaçada, dor e sensibilidade à luz. Normalmente, a síndrome VKH consiste em três fases: uma fase de meningoencefalite, uma fase oftálmico-auditiva e uma fase de convalescença.
Fase de meningoencefalite
Nessa fase, ocorrem sintomas como fraqueza muscular generalizada, cefaléia, perda do uso dos músculos em um lado do corpo (hemiparesia ou hemiplegia), dor nas articulações (disartria) e dificuldade de falar ou entender a linguagem (afasia).
Fase Oftálmico-Auditiva
Na fase oftálmico-auditiva, ocorrem sintomas como visão embaçada, dor e irritação nos olhos devido à inflamação da íris (iridociclite) e úvea (uveíte). Os sintomas auditivos podem incluir dificuldade em ouvir, zumbido no ouvido (zumbido) ou tontura.
Fase Convalescente
Na fase de convalescença, aparecem sintomas cutâneos como manchas claras ou brancas no cabelo, sobrancelhas ou cílios (poliose), manchas claras ou brancas na pele (vitiligo) e queda de cabelo (alopecia). Os sintomas cutâneos geralmente começam várias semanas ou meses após o início dos sintomas de visão e audição. Os sintomas oculares também são comuns durante este estágio, incluindo: uveíte recorrente, glaucoma, anormalidade coróide e, às vezes, descolamento de retina.
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Diagnóstico
Como a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é rara, um diagnóstico correto geralmente requer consulta com especialistas. Não existe um teste específico para a síndrome, então o diagnóstico é baseado nos sintomas presentes mais os resultados do teste. Um neurologista fará uma punção lombar para examinar o líquido cefalorraquidiano (LCR) em busca de alterações características da síndrome de VKH. Um oftalmologista realizará exames especiais nos olhos para detectar uveíte. Um dermatologista colherá uma amostra de pele (biópsia) cerca de um mês após os sintomas oculares começarem para verificar se há alterações características da síndrome VKH, como falta de pigmento (melanina) nas manchas claras ou brancas da pele que estão presentes.
A American Uveitis Society recomenda que três desses quatro critérios sejam atendidos para confirmar o diagnóstico da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- Iridociclite em ambos os olhos e uveíte
- Sintomas neurológicos ou alterações características no LCR
- Sintomas cutâneos de poliose, vitiligo ou alopecia
Tratamento
Para reduzir a inflamação nos olhos, são administrados corticosteróides como a prednisona. Se isso não funcionar bem, medicamentos imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida, tacrolimo, micofenolato de mofetil, ciclosporina e rituximabe podem ser usados.
Os sintomas neurológicos geralmente remitem com esteróides.
Os sintomas cutâneos são tratados da mesma forma que o vitiligo, que pode incluir fototerapia, corticosteroides ou pomadas medicamentosas.
O diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ajudam a prevenir alterações permanentes da visão, como glaucoma e catarata. Algumas evidências sugerem que os pacientes podem se beneficiar do uso precoce da terapia imunomoduladora (em comparação com apenas esteróides). As alterações na pele podem ser permanentes, mesmo com tratamento, mas a audição geralmente é restaurada na maioria dos indivíduos.
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