O que é lúpus?

Contente

• Tipos de lúpus
• Sintomas de lúpus
• Causas
• Diagnóstico
• Tratamento
• Lidar
• Prognóstico

O lúpus é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do corpo, causando inflamação, dor e, potencialmente, danos. Embora o lúpus possa afetar qualquer parte do corpo, ele ataca com mais frequência a pele, as articulações, o coração, os pulmões, as células sanguíneas, os rins e o cérebro. A doença pode assumir várias formas, sendo o lúpus eritematoso sistêmico (LES) a mais comum. Atualmente, não há cura para o lúpus, mas o tratamento pode ajudar a controlar a resposta autoimune e reduzir os sintomas.

Cerca de 1,5 milhão de americanos têm alguma forma de lúpus, com uma estimativa de 16.000 novos diagnósticos a cada ano. Qualquer pessoa em qualquer idade pode adquirir a doença, embora a maioria dos pacientes com lúpus sejam mulheres com idades entre 15 e 44 anos.

Tipos de lúpus

Existem quatro tipos principais de lúpus. Mesmo que você tenha o mesmo tipo de lúpus que outra pessoa, seus sintomas não serão necessariamente os mesmos, pois a doença é altamente individualizada.

Lúpus eritematoso sistêmico (LES)

A forma mais comum de lúpus é o lúpus eritematoso sistêmico (LES), que pode afetar muitas partes do corpo, incluindo articulações, pele, vasos sanguíneos e órgãos. Esse tipo afeta cerca de 70% das pessoas com a doença e é normalmente o que está sendo referido quando as pessoas mencionam "lúpus".

Pessoas com LES podem passar por anos de erupções cutâneas vermelhas, fadiga extrema, articulações doloridas ou inchadas ou febres sem nunca perceber um padrão nas crises ou sem um médico ser capaz de diagnosticar sua doença.

Esses sintomas podem aparecer e desaparecer de uma vez e podem variar de leves a graves.

Lúpus induzido por drogas

O lúpus induzido por medicamentos está associado a sintomas semelhantes, mas são provocados especificamente por certos tipos de medicamentos que geralmente são tomados por longos períodos de tempo. Esse tipo é responsável por cerca de 10% dos casos de lúpus.

Muitos medicamentos são conhecidos por causar essa forma da doença, mas vários são considerados os principais culpados. Eles são principalmente antiinflamatórios, anticonvulsivantes ou medicamentos usados ​​para tratar doenças crônicas, como doenças cardíacas, doenças da tireoide, hipertensão (pressão alta) e distúrbios neuropsiquiátricos. As três drogas mais culpadas pelo lúpus induzido por drogas são:

• Procainamida: usado para tratar arritmias cardíacas
• Hidralazina: usado para tratar hipertensão
• Isoniazida: usado para tratar tuberculose

O lúpus induzido por medicamentos é completamente reversível quando o medicamento agressor é descontinuado, e os sintomas geralmente desaparecem em seis meses.

Lúpus Cutâneo

Algumas pessoas têm apenas manifestações cutâneas de lúpus e são diagnosticadas com lúpus cutâneo - um tipo separado de lúpus que, sozinho, é responsável por cerca de 10% dos casos de lúpus. Dito isso, as lesões cutâneas de lúpus também ocorrem em dois terços das pessoas com diagnóstico de LES.

Tal como acontece com outras formas de lúpus, é o caso de seu corpo atacar a própria pele. A causa exata desta forma é desconhecida, embora as mulheres sejam mais propensas a tê-la e possa ocorrer em famílias. Demonstrou-se que o tabagismo e a luz solar exacerbam a condição.

Existem, em geral, três tipos de lúpus cutâneo, incluindo:

• Cutâneo crônico (lúpus discóide): No lúpus discóide, a forma mais comum de lúpus cutâneo crônico, feridas inflamatórias se desenvolvem no rosto, orelhas, couro cabeludo e em outras áreas do corpo. Essas lesões podem ser crostosas ou escamosas e, frequentemente, cicatrizes. Eles geralmente não doem ou coçam. Alguns pacientes relatam lesões e cicatrizes no couro cabeludo, impossibilitando o crescimento do cabelo nessas áreas. A maioria das pessoas com lúpus discóide não tem LES. Na verdade, o lúpus discóide é mais comum em homens do que em mulheres.
• ​Cutâneo subagudo: Os sintomas cutâneos do lúpus cutâneo subagudo são geralmente leves. Pessoas com essa condição apresentam placas púrpura-avermelhadas, que são firmes e elevadas, mas com lesões cutâneas achatadas. Essas placas podem ser encontradas isoladamente ou em grupos e variam em tamanho de 5 a 20 milímetros (mm), geralmente aparecendo no tronco, incluindo a parte superior do tórax e costas. Cerca de 10% das pessoas com LES têm lúpus cutâneo subagudo. Certos medicamentos também podem causar lúpus cutâneo subagudo.
• Cutâneo agudo: Este é o tipo de erupção cutânea que ocorre quando o SLE está ativo. As lesões associadas ao lúpus cutâneo agudo aparecem como áreas achatadas de pele vermelha na face, que lembram uma queimadura de sol (a reveladora erupção cutânea em borboleta). Essas lesões podem aparecer nos braços, pernas e corpo e são fotossensíveis. Embora as lesões possam descolorir a pele, elas não deixam cicatrizes. As lesões geralmente aparecem durante um surto ou após a exposição ao sol.

Observe que tanto o lúpus cutâneo crônico / discóide quanto o subagudo podem ocorrer independentemente ou podem ser manifestações do LES, enquanto o lúpus cutâneo agudo não ocorre fora do LES.

Lúpus Neonatal

O lúpus neonatal é uma forma rara de lúpus temporário que afeta um feto ou recém-nascido. Tecnicamente, não é verdade lúpus: ocorre quando os autoanticorpos da mãe são passados ​​para o filho no útero. Esses autoanticorpos podem afetar a pele, o coração e o sangue do bebê.

Muitos bebês com lúpus neonatal apresentam erupções cutâneas ao nascer. O resto irá estourar normalmente dentro de dois a cinco meses. A exposição ao sol tende a provocar o surto.

As erupções cutâneas, em média, desaparecem por volta dos seis meses ou logo depois, à medida que os autoanticorpos das mães desaparecem do bebê. O tratamento para as lesões cutâneas geralmente não passa de pomadas para ajudar a aliviar a gravidade das erupções. E, felizmente, bebês nascidos com lúpus neonatal não apresentam risco aumentado de desenvolver LES mais tarde na vida.

Embora seja raro, alguns bebês de mães com lúpus podem nascer com uma doença cardíaca permanente, mas tratável com um marca-passo. Essa anormalidade pode ser detectada já na 18ª semana de gravidez.

Sintomas de lúpus

Embora cada tipo de lúpus possa ter alguns sintomas predominantes, a maioria se sobrepõe de um tipo para outro.

Os sintomas iniciais do lúpus geralmente incluem:

• Febre
• Mal-estar ou desconforto geral
• Dor nas articulações
• Dor muscular
• Fadiga

Infelizmente, o fato de os sintomas iniciais e crônicos do lúpus imitarem os sintomas de várias doenças pode levar a diagnósticos errados. Geralmente, não é até que esses sintomas se combinem com outros sinais mais sugestivos que os médicos tendem a seguir o caminho do lúpus.

Esses sinais incluem, mas não estão limitados a:

• Úlceras, lesões e erupções cutâneas, mais significativamente a erupção malar (erupção cutânea em borboleta)
• Anemia
• Falta de ferro
• Problemas cardíacos, como pericardite, miocardite e endocardite
• Pleurite e outros tipos de inflamação pulmonar
• Problemas renais, incluindo hematúria ou proteinúria indolor (sangue ou proteína na urina)
• Convulsões

A inflamação (a principal característica do lúpus) está na raiz da dor resultante, calor, vermelhidão, inchaço, dano aos tecidos e perda de função, tanto internamente (certos órgãos), externamente (principalmente a pele) ou ambos.

Em crianças

O lúpus infantil afeta entre 5.000 e 10.000 crianças com menos de 18 anos de idade nos Estados Unidos. É mais freqüentemente diagnosticado entre 11 e 15 anos, mas crianças de qualquer idade podem ter lúpus.

O lúpus afeta as crianças da mesma forma que afeta os adultos, pois se expressa de maneira diferente em cada pessoa, embora pareça ter mais envolvimento de órgãos. Isso pode ocorrer porque as crianças costumam ficar doentes por um longo período de tempo quando finalmente são diagnosticadas.

Os sintomas em crianças são semelhantes aos sintomas em adultos, os mais comuns dos quais são fadiga e dores. Os sintomas óbvios da doença incluem febre, erupção cutânea em borboletas e envolvimento renal.

Sinais e sintomas de lúpus

Causas

Normalmente, o sistema imunológico protege o corpo contra invasores microbianos, como vírus e bactérias. Com o lúpus (como todas as doenças auto-imunes), esse sistema funciona mal, causa um aumento na inflamação e começa a atacar o corpo.

Apesar de saber disso, o lúpus ainda é um mistério relativo para os pesquisadores médicos. A causa exata da doença permanece desconhecida e muitos ainda discutem se o lúpus é uma doença ou a combinação de várias doenças semelhantes.

O consenso sobre as formas mais prováveis ​​de desenvolvimento do lúpus inclui:

• Genética (fatores de risco que você herda de seus pais)
• Gatilhos ambientais (de medicamentos, estresse, infecções virais e / ou exposição à luz solar)
• As infecções virais associadas ao lúpus incluem citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV), que causa mononucleose, e herpes zoster, que causa herpes zoster.
• Reação a drogas (no caso de lúpus induzido por drogas)
• Hormônios, como o estrogênio: o lúpus é mais comum em mulheres durante os anos férteis, quando os níveis de estrogênio são mais elevados, e muitas mulheres apresentam sintomas de lúpus antes dos períodos menstruais ou durante a gravidez, quando a produção de estrogênio aumenta.

Causas do lúpus

Diagnóstico

Se o seu médico suspeitar que você tem lúpus eritematoso cutâneo sozinho ou em combinação com lúpus eritematoso sistêmico, vários fatores são considerados, incluindo:

• História de sintomas
• Achados do exame físico
• Achados de laboratório
• Testes de anticorpos
• Biópsia de tecido
• Imunofluorescência direta

O lúpus costuma ser diagnosticado por meio de um exame de sangue para anticorpos antinucleares (ANA), que identifica os autoanticorpos que atacam os próprios tecidos e células do corpo. Eles são encontrados no sangue junto com anticorpos saudáveis, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e outras substâncias sanguíneas. Um ANA positivo não significa automaticamente que você tem lúpus. Esse resultado é uma peça do quebra-cabeça do diagnóstico de lúpus.

Doenças autoimunes como o lúpus podem ser difíceis de diagnosticar e diferenciar. E, em última análise, devido à ampla gama de sintomas, a maioria das pessoas é diagnosticada pela primeira vez em cinco anos depois de primeiros sintomas em desenvolvimento.

Se você acha que você (ou seu filho) pode estar apresentando sintomas consistentes com um diagnóstico de lúpus, não deixe de visitar seu médico e expressar essa preocupação.

Guia de discussão do médico lúpico

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Baixe o PDF Como o lúpus é diagnosticado

Tratamento

O tratamento para o lúpus geralmente envolve uma combinação de terapias medicamentosas e não medicamentosas, bem como mudanças no estilo de vida.

Para alguns pacientes com aflição leve, os sintomas do lúpus podem ser controlados. Mas a doença pode ser bastante séria e até mesmo fatal para outras pessoas. O lúpus não segue um caminho comum, então os pacientes com lúpus costumam sofrer crises imprevisíveis (crises) seguidas por períodos de remissão - mesmo com tratamento.

Terapias medicamentosas

Drogas antiinflamatórias e moduladores do sistema imunológico são frequentemente usados ​​para o lúpus, mas a medicação ou combinação de medicamentos usada varia de acordo com os sintomas individuais de cada pessoa, partes do corpo afetadas e capacidade de resposta a certos tratamentos. Existem várias opções.

Analgésicos de venda livre

A aspirina pode ajudar a controlar a dor e tem propriedades antiinflamatórias e anticoagulantes (afinantes do sangue), que podem ser úteis devido ao risco aumentado de coágulos sanguíneos com o lúpus. Tylenol (acetaminofeno) pode ser usado para controlar a dor ou febre.

Antiinflamatórios não esteróides de venda livre (AINEs)

AINEs, como Motrin ou Advil (ibuprofeno) ou Aleve (naproxeno), são comumente tomados para reduzir a inflamação e controlar a dor e rigidez.

Prescrição de AINEs

Indocin (indometacina), Relafen (nabumetona) e Celebrex (celecoxibe) oferecem doses mais altas de AINEs, mas exigem receita médica.

Antimaláricos

Os medicamentos Plaquenil (hidroxicloroquina) e Aralen (cloroquina) usados ​​para tratar a malária também são comumente prescritos para o lúpus e podem ajudar a reduzir o inchaço nas articulações, úlceras na boca e erupções cutâneas. Os antimaláricos tendem a ser mais eficazes em pessoas com formas leves de lúpus.

Corticosteróides

Rayos (prednisona), Orapred (prednisolona) e Medrol (metilprednisolona) são medicamentos orais projetados para agir como o hormônio cortisol do corpo, que ajuda a regular a pressão arterial e diminuir a resposta imunológica. Os corticosteróides são tomados durante as crises como uma forma de ação rápida para diminuir a resposta imunológica e reduzir a dor e o inchaço.

Devido aos seus efeitos colaterais, os corticosteroides geralmente são usados ​​apenas se os AINEs e os antimaláricos não forem suficientes para controlar os sintomas. A maioria dos corticosteróides é tomada na forma de pílulas para o lúpus, mas também existem injeções, infusões, géis tópicos e cremes.

O tratamento pode precisar ser um pouco mais agressivo para as crianças do que para os adultos, mas os médicos também devem ter cuidado com os efeitos colaterais de longo prazo dos medicamentos, principalmente corticosteroides como a prednisona. A maioria das crianças leva uma infância normal com tratamento e cuidados adequados.

Imunossupressores

Podem ser prescritos medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como os quimioterápicos Cytoxan (ciclofosfamida) e Rheumatrex (metotrexato), ou o medicamento Imuran (azatioprina) usado para ajudar a prevenir a rejeição de órgãos durante o transplante renal.

As terapias imunossupressoras são frequentemente usadas em pessoas com formas mais graves de lúpus que não responderam a outros tratamentos.

Anticoagulantes

Uma aspirina em dose baixa ou anticoagulantes prescritos, como Calciparina ou Liquaemin (heparina) ou Coumadin (varfarina), podem ser administrados por longo prazo para evitar que o sangue coagule com muita facilidade.

biológicos

Benlysta (belimumab) é um anticorpo monoclonal (mAbas), o que significa que se liga a apenas uma substância no corpo. Especificamente, este medicamento tem como alvo e bloqueia uma proteína necessária para a ativação das células B (linfócitos B), um grupo de células brancas do sangue que desempenham um papel fundamental nas respostas imunológicas.

É injetado com uma seringa ou administrado em uma infusão intravenosa (IV) e geralmente usado em combinação com outros medicamentos para o lúpus.

Injeção de corticotropina no repositório

H.P. Acthar Gel contém hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) que é injetado sob a pele ou no músculo para ajudar a reduzir a inflamação. Pode ajudar o corpo a produzir mais esteróides naturais para ajudar o sistema imunológico.

Terapias não medicamentosas

Existem várias terapias que podem ser usadas sozinhas ou em combinação com medicamentos para controlar os sintomas ou melhorar a saúde física e mental das pessoas com lúpus.

• Terapia cognitiva comportamental: A pesquisa mostrou que a terapia cognitivo-comportamental, um tipo de psicoterapia, pode ajudar a diminuir a ansiedade e a depressão em pessoas com lúpus que apresentam altos níveis de estresse diário.
• Fisioterapia: A fisioterapia para o lúpus pode ajudar a tratar a rigidez e a restaurar ou manter a mobilidade e a função física. Um fisioterapeuta pode orientar as pessoas com lúpus por meio de exercícios personalizados que podem se concentrar na força, equilíbrio, coordenação ou resistência.
• Acupuntura: Pesquisas preliminares sugerem que a acupuntura pode ajudar a controlar a dor e a fadiga do lúpus.

Mudancas de estilo de vida

Hábitos de vida saudáveis ​​podem ajudar a controlar ou reduzir os sintomas do lúpus e podem ajudar a diminuir a dose ou o número de medicamentos necessários.

• Coma uma dieta saudavel: Não existe uma dieta específica para o lúpus, mas é importante fazer refeições nutritivas e bem balanceadas que incluam muitas frutas e vegetais frescos.
• Exercício: O exercício regular pode ajudar a proteger o coração, controlar o estresse e melhorar os níveis de energia e humor.
• Limite de álcool: O álcool pode interagir com alguns medicamentos para o lúpus ou aumentar seus efeitos colaterais, como riscos gastrointestinais para quem está tomando AINEs, portanto, discuta o uso de álcool com seu médico.
• Use protetor solar e roupas de proteção solar: O lúpus pode aumentar a sensibilidade aos raios ultravioleta e a luz solar pode desencadear crises. Use pelo menos protetor solar FPS 30 e use chapéus e coberturas se você planeja passar algum tempo ao ar livre.
• Não fume: Como acontece com a maioria das condições médicas, fumar pode complicar ou acelerar o lúpus, por isso é importante parar ou limitar o fumo.
• Gerenciar o estresse com práticas mente-corpo: O estresse crônico pode piorar a qualidade de vida das pessoas com lúpus; aproximadamente 25% das pessoas com lúpus têm depressão grave e 37% têm ansiedade. As práticas de meditação e respiração podem ajudar as pessoas com lúpus a controlar o estresse, alterar a percepção da dor e melhorar a saúde mental.
• Descansar: Pessoas com lúpus podem precisar de descanso adicional, especialmente durante crises de fadiga, e devem ter pelo menos oito horas de sono por noite.

Como o lúpus é tratado

Lidar

O lúpus pode trazer todos os tipos de desafios físicos e emocionais, especialmente se você foi diagnosticado recentemente. Aprender a lidar com sua doença requer tempo e prática e inclui coisas como educar você e seus entes queridos sobre sua doença, cuidar de si mesmo, descansando o suficiente e comendo bem, aprendendo a controlar suas crises e recebendo apoio.

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Prognóstico

O prognóstico para pessoas com lúpus geralmente depende da quantidade de envolvimento de órgãos. A sobrevida de pacientes com lúpus com sintomas do sistema nervoso central, envolvimento de órgãos importantes e / ou doença renal é provavelmente mais curta do que aqueles com apenas pele e / ou doença articular relacionada ao lúpus.

De acordo com o National Resource Center on Lupus, cerca de 80% a 90% das pessoas com lúpus têm uma expectativa de vida normal.

Estudos com pessoas com LES descobriram que cerca de 75% das pessoas diagnosticadas no início do curso da doença vivem mais de 20 anos e sua qualidade de vida é comparável àquelas que vivem com outros tipos de doenças crônicas.

A causa mais comum de morte no início da doença é uma infecção por imunossupressão, causada pelo LES ou pelos medicamentos usados ​​para controlá-lo. Mais tarde, a doença cardíaca acelerada é a principal causa de morte. Intervenções no estilo de vida e o uso de medicamentos quando necessário podem ajudar a minimizar os riscos cardíacos adicionais para pessoas com lúpus.

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