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O linfoma é um câncer do sangue que afeta os linfócitos, uma espécie de glóbulo branco. Os dois principais tipos de linfoma são linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin, ou NHL. Embora os linfomas geralmente comecem nos gânglios linfáticos, eles podem surgir virtualmente em qualquer parte do corpo. Quando surgem fora dos gânglios linfáticos, são chamados de linfomas extranodais. Linfoma ósseo primário é um incomum linfoma extranodal. Quando um linfoma começa fora dos nódulos linfáticos, é muito mais comum que a malignidade comece no trato gastrointestinal do que no osso.Visão geral
O linfoma ósseo primário é uma condição extremamente rara em que o linfoma começa nos ossos. Essa condição é responsável por cerca de 1 a 2 por cento de todos os casos de linfoma não Hodgkin, com uma incidência maior de 3 a 9 por cento em crianças e adolescentes . Os cânceres que começam em outro lugar e depois se espalham para os ossos são muito mais comuns do que o linfoma ósseo primário.
Quem é afetado?
Os linfomas ósseos primários afetam principalmente adultos. Os homens têm maior probabilidade de serem afetados do que as mulheres. A maioria são linfomas não-Hodgkin do tipo de células B grandes, para os quais o número de casos atinge o pico entre as idades de 45 e 60. No entanto, quando se trata da parte inferior da coluna no sacro ou cóccix, o linfoma ósseo primário tem um pico de incidência na adolescência e na faixa dos 20 anos. E casos raros ocorrem em crianças com idade média de 12 anos.
Sintomas
A maioria das pessoas afetadas pelo linfoma ósseo primário sente primeiro a dor nos ossos. Freqüentemente, a dor é sentida mesmo em repouso. Isso pode persistir por meses antes de qualquer outro sintoma surgir. Quando o linfoma cresce, pode causar um inchaço do membro e limitar os movimentos do braço ou da perna. Outros sintomas de linfoma, como febre e perda de peso, não são comuns.
Testes
Imagens diagnósticas, raios-X e varreduras do osso ajudam a detectar o linfoma ósseo primário. Um tumor do osso mostra alterações características na aparência do osso na ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Pode haver um padrão de destruição óssea comido por traças em áreas afetadas pelo linfoma.
Para determinar o tipo de tumor, é feita uma biópsia do osso. Isso pode ser feito cirurgicamente, retirando um pequeno pedaço do osso envolvido pelo tumor para exame microscópico. Outros testes ajudam a determinar se o tumor está espalhado ou limitado ao osso. PET / CT do tórax, abdômen e pelve podem ser usados para determinar a extensão do envolvimento dos linfonodos e a presença de doença à distância.
Tipos
Mais comumente, o linfoma ósseo primário é o linfoma não-Hodgkin ou LNH. O linfoma ósseo de Hodgkin é muito menos provável. Entre os diferentes tipos de LNH, o linfoma difuso de grandes células B, ou DLBCL, é o linfoma ósseo primário mais comum. O tipo de linfoma orienta as decisões sobre o tipo de tratamento que pode ser seguido.
Tratamento
Como o linfoma ósseo primário é tão raro, um único regime de tratamento ideal não foi estabelecido. Os tratamentos atuais geralmente consistem em quimioterapia por alguns ciclos em combinação com radioterapia no osso. O tratamento em várias frentes diferentes, ou terapia multimodal, é comum, no entanto, a sequência de radiação e quimioterapia varia nos relatórios publicados. As taxas de sobrevivência para linfomas ósseos primários costumam ser melhores do que para outras formas de linfoma não-Hodgkin.
A Universidade de Miami relata que mais de 80 por cento das pessoas tratadas para linfoma ósseo primário não apresentam progressão da doença 4 anos depois - eles encontraram uma sobrevida livre de progressão de 83 por cento, ou PFS em um estudo com 53 pacientes. Nenhuma diferença foi observada. entre pacientes tratados com quimioterapia ou quimioterapia combinada mais radiação. No entanto, houve uma tendência de melhora na PFS para pacientes com DLBCL tratados com rituximabe mais quimioterapia.
Uma palavra de Verywell
Após o tratamento, as imagens PET / CT podem ser particularmente úteis para avaliar a resposta à terapia. O estudo de imagem pós-tratamento de escolha é o PET / CT, que ajuda a distinguir a doença persistente da fibrose. Os pacientes também devem ser monitorados para recidiva de longo prazo. O linfoma ósseo tem uma baixa taxa de recidiva local e, na maioria das vezes, recorre em locais distantes da doença original.