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Durante o exame médico de um ano de idade do seu filho, não é incomum que o pediatra solicite um hemograma completo (hemograma completo). Este CBC é usado para rastrear a anemia por deficiência de ferro quando as crianças passam do leite materno ou fórmula para o leite integral. Você pode ficar chocado quando o consultório do pediatra liga para informar que seu filho não está anêmico, mas que a contagem de leucócitos, especificamente as células que combatem as bactérias chamadas neutrófilos, está baixa. Nesse ponto, você pode se sentir um pouco assustado e se perguntar o que está errado.Felizmente, o motivo mais comum de neutropenia (baixa contagem de neutrófilos) em crianças é uma infecção viral. Durante a infecção viral, a produção de neutrófilos é reduzida, o que pode resultar em neutropenia. Quando a infecção passa, a contagem de neutrófilos retorna ao normal, então seu pediatra pode recomendar a repetição do hemograma completo em uma ou duas semanas. Se a neutropenia persistir, seu filho pode ser encaminhado a um hematologista para determinar a causa da neutropenia.
Visão geral
A neutropenia autoimune pediátrica também pode ser chamada de neutropenia benigna crônica da infância. Esta condição é semelhante à trombocitopenia imune (PTI) e anemia hemolítica autoimune (AIHA). Apesar de a medula óssea produzir os neutrófilos normalmente, o corpo produz incorretamente anticorpos contra os neutrófilos que os marcam para destruição, levando à neutropenia.
A neutropenia autoimune pediátrica geralmente se apresenta em bebês de 6 a 15 meses de idade, mas pode ocorrer em qualquer idade, mesmo na idade adulta. A neutropenia autoimune em combinação com ITP ou AIHA é chamada de Síndrome de Evans.
Sintomas
A maioria das crianças com neutropenia autoimune não apresenta sintomas. Isso porque, apesar da contagem excepcionalmente baixa de neutrófilos, infecções graves são raras. A neutropenia pode ser descoberta em uma coleta de hemograma completo secundária a uma infecção no ouvido ou respiratória. Algumas crianças podem ter feridas na boca ou infecções na pele.
Diagnóstico
Tal como acontece com outras formas de neutropenia, o primeiro teste diagnóstico é o hemograma completo. A contagem absoluta de neutrófilos (ANC) é normalmente inferior a 1000 células por microlitro e pode ser inferior a 500. Normalmente, a hemoglobina e a contagem de plaquetas são normais. Um esfregaço de sangue periférico, um exame das células sanguíneas sob um microscópio, também pode ser feito. Embora o número de neutrófilos seja baixo, eles têm uma aparência normal.
Em seguida, seu médico provavelmente obterá hemograma completo duas vezes por semana por pelo menos 6 semanas para garantir que seu filho não tenha neutropenia cíclica (uma condição em que os neutrófilos ficam baixos apenas por alguns dias a cada 21 dias).
Seu médico pode enviar para teste para determinar se há anticorpos para os neutrófilos, impedindo-os de destruição. Se este teste for positivo, ele confirma o diagnóstico. Infelizmente, se o teste for negativo, ele não descarta a neutropenia autoimune. Em alguns pacientes, os anticorpos anti-neutrófilos nunca são identificados. Nesses casos, se a idade e a apresentação se enquadrarem no quadro de neutropenia autoimune, o diagnóstico é presumido.
Em casos raros, um exame da medula óssea pode ser necessário para descartar outras causas de neutropenia. Isso geralmente ocorre em crianças cuja apresentação e infecções não se enquadram no quadro típico de neutropenia autoimune pediátrica.
Tratamento
Não há tratamento específico para neutropenia autoimune na infância. Os anticorpos anti-neutrófilos desaparecerão espontaneamente e a contagem de neutrófilos voltará ao normal. A recuperação espontânea ocorre aos 5 anos de idade, com neutropenia durando em média 20 meses.
Como a neutropenia aumenta o risco de infecção, todas as febres requerem avaliação médica.
Se ele desenvolver febre, seu filho normalmente fará um hemograma completo, hemocultura (colocar sangue em frascos de vidro para procurar bactérias) e pelo menos uma dose de antibióticos. Se o ANC for inferior a 500 células / mL, seu filho provavelmente será internado no hospital com antibióticos intravenosos para observação. Se seu filho tiver boa aparência e o CAN for maior que 1000 células / mL, você provavelmente receberá alta para acompanhamento ambulatorial.
Os medicamentos usados para outras doenças do sangue imunológico (ITP, AIHA), como esteróides e imunoglobulina intravenosa (IVIG), não têm tanto sucesso na neutropenia autoimune. Às vezes, o filgrastim (G-CSF) pode ser usado durante infecções ativas para estimular a liberação de neutrófilos da medula óssea para a circulação sanguínea.