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A síndrome do QT longo (LQTS) é um distúrbio do sistema elétrico do coração que pode levar a um tipo potencialmente fatal de taquicardia ventricular conhecida comoTorsades de Pointes.A LQTS pode ser uma doença hereditária ou adquirida após o nascimento, mas as evidências sugerem que mesmo as pessoas com o tipo adquirido de LQTS têm uma predisposição genética para a doença.
De qualquer forma, as pessoas com SQTL correm o risco de síncope (perda de consciência) e morte súbita, geralmente em uma idade jovem.
Visão geral
Pessoas com LQTS apresentam intervalos QT prolongados em seus ECGs. O intervalo QT representa a repolarização, ou "recarga" de uma célula cardíaca. Depois que o impulso elétrico do coração estimula uma célula do coração (fazendo com que ela bata), a recarga deve ocorrer para que a célula esteja pronta para o próximo impulso elétrico. O intervalo QT (que é medido do início do complexo QRS ao final da onda T no ECG) é o tempo total que leva para descarregar e, em seguida, recarregar uma célula cardíaca. No LQTS, o intervalo QT é prolongado. As anormalidades no intervalo QT são responsáveis pelas arritmias associadas ao LQTS.
Causas
LQTS congênita. Vários genes que afetam o intervalo QT foram identificados, portanto, existem várias variedades de LQTS. Algumas famílias têm uma incidência muito alta de LQTS. Como tantos genes podem afetar o intervalo QT, muitas variações em LQTS foram identificadas. Algumas delas (LQTS "clássicas") estão associadas a uma alta incidência de arritmias perigosas e morte súbita, que freqüentemente ocorrem em vários membros da família. Outras formas de LQTS congênita podem ser muito menos perigosas.
LQTS adquirido. Pessoas com a forma adquirida de LQTS têm ECGs basais normais, incluindo intervalos QT normais. No entanto, seus intervalos QT podem ser prolongados e eles podem correr o risco de arritmias perigosas, quando são expostos a certos medicamentos ou se desenvolvem certas anormalidades metabólicas ou eletrolíticas.
Uma longa lista de medicamentos pode desencadear a LQTS nesses indivíduos inclui medicamentos antiarrítmicos, antibióticos (especialmente eritromicina, claritromicina e azitromicina), vários medicamentos usados para náuseas e vômitos e muitos antidepressivos e antipsicóticos.
Além disso, hipocalemia (baixo nível de potássio no sangue), hipomagnesemia (baixo nível de magnésio no sangue) e problemas hepáticos ou renais também podem desencadear a SQTL em pessoas suscetíveis.
Muitos especialistas agora acreditam que muitas (senão a maioria) das pessoas com LQTS adquirida também têm uma predisposição genética subjacente à LQTS, que só se manifesta quando estão “estressadas” com uma droga ou eletrólito ou problema metabólico “desencadeadores”.
Prevalência
A LQTS congênita está presente em aproximadamente uma em cada 5000 pessoas. LQTS é uma das causas mais comuns de morte súbita em jovens, resultando entre 2.000 e 3.000 mortes por ano. As variantes adquiridas de LQTS são muito mais comuns e provavelmente afetam 2 a 3% da população.
Sintomas
Os sintomas de SQTL ocorrem apenas quando o paciente desenvolve um episódio de taquicardia ventricular perigosa, e o grau dos sintomas depende do tempo de persistência da arritmia. Se durar apenas momentaneamente, alguns segundos de tontura extrema podem ser o único sintoma. Se persistir por mais de 10 segundos ou mais, ocorre síncope. E se durar mais do que alguns minutos, a vítima geralmente nunca recupera a consciência.
Naqueles com algumas variedades de LQTS, os episódios costumam ser desencadeados por explosões repentinas de adrenalina; tal como pode ocorrer durante o esforço físico, quando severamente assustado ou quando extremamente zangado.
Felizmente, a maioria das pessoas com variantes de LQTS nunca experimenta sintomas de risco de vida.
Diagnóstico
Os médicos devem pensar em LQTS em qualquer pessoa que tenha tido síncope ou parada cardíaca e nos familiares de uma pessoa com SQTL conhecida. Qualquer jovem com síncope que ocorre durante o exercício ou em qualquer outra circunstância em que um pico de níveis de adrenalina era provável que estivesse presente, caso o LQTS fosse especificamente excluído.
O diagnóstico de SQTL geralmente é feito pela observação de um intervalo QT anormalmente prolongado no ECG. Às vezes, um teste de esteira é necessário para revelar as anormalidades do ECG. Os testes genéticos para LQTS e suas variantes estão se tornando muito mais comumente usados do que há alguns anos.
Tratamentos
Muitos pacientes com LQTS evidente são tratados com betabloqueadores. Os betabloqueadores atenuam os surtos de adrenalina que desencadeiam episódios de arritmias nesses pacientes. Infelizmente, ainda não foi comprovado que os betabloqueadores reduzem significativamente a incidência geral de síncope e morte súbita em pacientes com SQTL.
É particularmente importante para pessoas com LQTS e suas variantes evitar os muitos medicamentos que causam um prolongamento do intervalo QT. Nessas pessoas, esses medicamentos têm grande probabilidade de provocar episódios de taquicardia ventricular. Os medicamentos que prolongam o intervalo QT são infelizmente comuns. O CredibleMeds mantém uma lista atualizada de medicamentos que freqüentemente prolongam o intervalo QT.
Para muitas pessoas com SQTL, o desfibrilador implantável é o melhor tratamento. Este dispositivo deve ser usado em pacientes que sobreviveram a paradas cardíacas e, provavelmente, em pacientes que tiveram síncope devido a SQTL, especialmente se ocorrer síncope durante o uso de betabloqueadores.
Para pessoas que não toleram betabloqueadores ou que ainda apresentam eventos durante a terapia, a cirurgia de denervação simpática cardíaca esquerda pode ser realizada.
Uma palavra de Verywell
LQTS é um distúrbio do sistema elétrico do coração que pode produzir arritmias cardíacas súbitas e potencialmente fatais. A forma clássica de LQTS é herdada, mas mesmo as variantes “adquiridas” tendem a ter um componente genético subjacente.
Desfechos fatais com LQTS quase sempre podem ser evitados, desde que aqueles que estão em risco de arritmias perigosas possam ser identificados.