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O câncer medular da tireoide (CMT) é um subtipo raro e agressivo de câncer da tireoide que começa quando as células parafoliculares C da tireoide começam a crescer anormalmente. O câncer medular da tireoide representa aproximadamente 3% de todos os cânceres da tireoide e pode ser hereditário ou esporádico.A forma esporádica é responsável por aproximadamente 70 por cento de todos os casos da doença. A forma hereditária do MTC é resultado de uma mutação no RET gene e faz parte de um distúrbio de neoplasia endócrina múltipla tipo 2. Nos tipos herdados, outras condições (por exemplo, feocromocitoma ou hiperplasia da paratireóide) podem estar presentes.
O câncer medular de tireoide é mais comum em mulheres do que em homens (com exceção do CMT hereditário). Ao contrário de outros cânceres de tireoide, não está associado à exposição à radiação.
Sintomas
Os sintomas são raros nos estágios iniciais do câncer medular da tireoide, e esse pode ser um dos motivos pelos quais esse subtipo de câncer da tireoide tende a ser diagnosticado após se espalhar para outras partes do corpo.
À medida que as células parafoliculares C da tireoide começam a crescer rapidamente, um nódulo é formado. Nos estágios iniciais do câncer medular da tireoide, esse caroço no pescoço pode ser o único sintoma. O nódulo pode ficar sensível se for palpado. Os gânglios linfáticos circundantes podem ficar sensíveis ao toque se o câncer se espalhar. O MTC primeiro se espalha para os nódulos linfáticos circundantes e, em seguida, comumente metástase para o fígado, pulmão, osso e cérebro.
As células C parafoliculares são responsáveis pela produção de um hormônio chamado calcitonina. Conforme a doença progride, alterações na produção de calcitonina podem resultar em outros sintomas, incluindo diarreia. Em seus estágios avançados, os seguintes sintomas de MTC podem ocorrer:
- Dificuldade em engolir
- Rouquidão
- Problemas respiratórios
- Síndrome de Cushing
- Síndrome carcinóide
- Perda de peso
- Letargia
- Dor no osso
Diagnóstico
Os primeiros passos para diagnosticar o câncer medular de tireoide são obter um relatório preciso de seus sintomas e histórico médico, bem como realizar um exame físico.
Durante o exame físico, o médico pode encontrar um caroço no pescoço. Muitas condições podem causar um caroço na área da tireoide do pescoço e a maioria é mais comum que o CMT. Para identificar a natureza exata e a causa de um nódulo da tireoide ou bócio, o teste de acompanhamento pode incluir:
- Ultra-som do pescoço e dos gânglios linfáticos circundantes
- Aspiração por agulha fina (biópsia) do tumor ou nódulos linfáticos
Outro exame importante usado para diagnosticar o câncer medular da tireoide é o nível de calcitonina no sangue, que serve como um tipo de marcador tumoral para CMT. Os níveis de calcitonina são geralmente muito altos em indivíduos com CMT. Quanto mais avançado o estágio do câncer, mais altos tendem a ser os níveis de calcitonina. Embora a calcitonina seja um marcador tumoral importante usado no diagnóstico e monitoramento do CMT, deve-se observar que outras condições de saúde, incluindo outros tipos de câncer de tireoide, tireoidite autoimune e bócio da tireoide, também podem ser uma causa de calcitonina elevada.
No caso de formas herdadas de teste de DNA MTC para o RET gene pode ser uma ferramenta de diagnóstico benéfica.
Tratamento
Devido à raridade do câncer medular de tireoide, é importante procurar um médico especializado com conhecimento neste tipo específico de câncer de tireoide. O tratamento do CMT difere significativamente de outros tipos de câncer de tireoide, incluindo o carcinoma papilífero da tireoide ou o carcinoma folicular da tireoide. Ele também tem uma taxa de mortalidade mais alta do que esses outros tipos de câncer, mas um prognóstico melhor do que o do câncer anaplásico da tireoide.
Remoção cirúrgica da tireoide
A tireoidectomia total é um tratamento de primeira linha para o câncer medular da tireoide. Às vezes, indivíduos que não foram diagnosticados com CMT, mas que foram testados e diagnosticados com RET mutação optar por uma tireoidectomia total para prevenir CMT.
Em casos de linfonodos CMT confirmados ou outro tecido na área circundante, muitas vezes são removidos ao mesmo tempo que a tireoide. Isso pode depender do tamanho do tumor e de outras circunstâncias individuais.
Se o tumor for pequeno e confinado à tireoide, a cirurgia pode ser o único tratamento necessário para CMT. Após uma tireoidectomia total, é necessário tomar levotiroxina (uma pílula oral para substituir o hormônio da tireoide) pelo resto da vida, uma vez que você não tem mais uma glândula tireoide para produzir hormônios da tireoide para você.
Sua experiência após uma tireoidectomia total será individual e também dependerá se o seu médico considerou necessário remover os gânglios linfáticos do pescoço ou de outros tecidos ao mesmo tempo. A maioria das pessoas pode esperar ter uma pequena incisão na parte frontal inferior do pescoço, (chamada de incisão do colar) com aproximadamente 6 a 8 cm de comprimento. Imediatamente após a tireoidectomia total, você pode sentir alguma dor de garganta e rouquidão. A maioria das pessoas passa a noite no hospital.
As glândulas paratireoides, que desempenham um papel importante na regulação do cálcio, estão localizadas nas proximidades ou, às vezes, até mesmo embutidas na própria glândula tireoide. Essas glândulas podem ter que ser removidas ou podem entrar em choque após a tireoidectomia. Por esse motivo, seus níveis de cálcio são monitorados de perto após a cirurgia.
Cirurgia Adicional
Uma cirurgia adicional pode ser necessária se o câncer voltar a ocorrer ou se ele se espalhou para outras partes do corpo. Se o CMT pode ou não ser removido cirurgicamente de outras partes do corpo depende da localização exata do tumor, bem como do tamanho do tumor e de outros fatores.
Radioterapia de feixe externo
A radioterapia por feixe externo (EBRT) pode ser usada se o câncer se espalhou ou se o câncer remanescente for encontrado após a cirurgia ou se o câncer voltar. Este tipo de radiação usa uma máquina para fornecer um feixe de radiação localizado a uma pequena área do corpo. O câncer medular da tireoide é suscetível a esse tipo de radiação, portanto, pode ser usado para matar células cancerosas ou controlar o crescimento de tumores.
O tratamento real dura apenas alguns minutos e não é doloroso, embora possam ocorrer efeitos colaterais, uma vez que a radiação não só mata as células cancerosas, mas também as células saudáveis. Independentemente da área do corpo onde a EBRT foi usada, você pode sentir dor e sensibilidade na pele, semelhantes às de uma queimadura solar. A fadiga é outro efeito colateral comum. Se a EBRT for usada diretamente sobre a tireóide ou pescoço, você também pode ter rouquidão, dificuldade para engolir ou boca seca.
Inibidores de tirosina quinase
Os inibidores da tirosina quinase (TKIs) são um grupo de drogas anticâncer às vezes usadas para tratar o câncer medular da tireoide. Esses medicamentos, que inibem o crescimento das células cancerosas, incluem cabozantinibe, vandetanibe, sorafenibe e sunitinibe.
Os inibidores da tirosina quinase são geralmente administrados na forma de comprimido ou cápsula e, como muitos outros medicamentos anticâncer, podem causar efeitos colaterais desagradáveis, incluindo: problemas de pele como foliculite, perda de cabelo (particularmente na linha do cabelo ou sobrancelhas), hemorragias estilhaçadas (pequenos coágulos de sangue sob o unhas), anemia, trombopenia e neutropenia, náuseas, vômitos e diarreia. Problemas cardíacos foram relatados.
Iodo Radioativo
Embora o iodo radioativo seja um tratamento comum para outros tipos de câncer de tireoide, não é um tratamento eficaz para o câncer medular de tireoide. Isso se deve ao fato de que as células parafoliculares C envolvidas no CMT não absorvem iodo da mesma forma que algumas outras células da tireoide.
Quimioterapia
As drogas quimioterápicas não são usadas com frequência no tratamento do câncer medular da tireoide e geralmente só são experimentadas se outros tratamentos falharem. Estudos demonstraram que o MTC tem uma taxa de resposta baixa à quimioterapia e, dada a alta taxa de efeitos colaterais associados a esses medicamentos, eles não são normalmente usados para esse tipo de câncer. A quimioterapia citotóxica, da qual os regimes baseados em dacarbazina são preferíveis, é uma opção alternativa para pacientes que não toleram múltiplos TKIs.
As taxas de sobrevida em 5 e 10 anos para carcinomas medulares são de aproximadamente 65% –89% e 71% –87%, respectivamente.
O melhor prognóstico possível é alcançado quando o CMT é diagnosticado nos estágios iniciais da doença, principalmente se o câncer puder ser completamente removido cirurgicamente.
Cuidados de Acompanhamento
Após o tratamento para câncer medular da tireoide, você precisará de monitoramento de longo prazo para ter certeza de que o câncer não voltou. Os níveis sanguíneos de calcitonina e antígeno carcinoembrionário (CEA) são verificados periodicamente, pois níveis elevados podem ser uma indicação de que o CMT retornou. Esses exames de sangue são normalmente feitos a cada seis a 12 meses. Se os níveis forem elevados, outros testes podem ser necessários, como ultrassom.
Outros exames que são frequentemente usados como acompanhamento do CMT podem incluir exames físicos, ultrassonografias periódicas do pescoço ou radiografias anuais do tórax. É importante que você trabalhe junto com um médico experiente para que os cuidados de acompanhamento necessários sejam realizados. No caso de qualquer recorrência de MTC, a detecção precoce fornecerá os melhores resultados possíveis.