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A síndrome de Klippel-Trenaunay (KT) é uma doença dos vasos sanguíneos que está presente ao nascimento. Os pesquisadores não sabem ao certo por que isso acontece, porque não parece ser transmitido geneticamente. A síndrome de Klippel-Trenaunay afeta homens e mulheres. Não se sabe exatamente com que freqüência isso ocorre.Sintomas
Os sintomas da síndrome KT podem incluir:
- Uma grande marca de nascença com uma mancha vinho do porto (geralmente o primeiro sintoma percebido), causada por pequenos vasos sanguíneos sob a pele. Pode ser vermelho escuro, púrpura, saliente ou pode ter caroços que sangram facilmente. Na maioria das vezes, a mancha em vinho do Porto é grande e, como a síndrome KT geralmente afeta uma perna (três vezes mais provável do que outras partes), a marca de nascença pode cobrir da nádega e do quadril aos dedos do pé no lado afetado do corpo, por exemplo.
- Hemangiomas (massas anormais de vasos sanguíneos)
- Varizes
- Crescimento excessivo de tecido mole e osso na perna afetada
Os problemas dos vasos sanguíneos e o crescimento excessivo levam a sangramento, dor, infecções de pele (celulite), dificuldade para andar e coágulos sanguíneos (que podem interromper a circulação sanguínea na perna ou viajar para outras partes do corpo e causar danos). Cada pessoa com síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é afetada de maneira diferente e os problemas experimentados podem variar de apenas um pouco desconfortável a gravemente incapacitante.
Outros distúrbios dos vasos sanguíneos com sintomas semelhantes são a síndrome de Parkes-Weber e a síndrome de Sturge-Weber. Ambos causam manchas em vinho do Porto e malformações dos vasos sanguíneos. No entanto, ao contrário da síndrome de Klippel-Trenaunay, a síndrome de Parkes-Weber e a síndrome de Sturge-Weber incluem emaranhados de vasos sanguíneos chamados de malformações arteriovenosas (MAVs) e têm maior probabilidade de ser graves com sintomas mais difíceis.
Diagnóstico
Os sintomas da síndrome de Klippel-Trenaunay estão presentes no nascimento. O diagnóstico é feito com base nos sintomas, principalmente a presença de mancha vinho do Porto e crescimento excessivo de tecidos moles ou ossos. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis para determinar a extensão da síndrome.
Tratamento
O tratamento da síndrome KT se concentra nos sintomas. Muitas pessoas são ajudadas por tratamentos simples, como meias elásticas de compressão, que reduzem a dor e o inchaço. A terapia a laser pode reduzir ou eliminar a mancha do vinho do Porto.
Às vezes, a cirurgia é necessária para remover um grande hemangioma ou para remover o excesso de tecido de uma perna que está muito crescida. Em casos raros, a perna afetada pode precisar ser amputada por causa de coágulos sanguíneos ou crescimento excessivo grave.
Embora debilitante e dolorido, muitas pessoas com síndrome de Klippel-Trenaunay se dão bem com pouco tratamento. A cirurgia só é necessária em casos graves.