Contente
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é uma forma grave de doença cardíaca congênita na qual o lado esquerdo do coração apresenta malformações desde o nascimento. Sem intervenção, leva à morte infantil nas primeiras semanas de vida. É encontrada em cerca de 3% dos bebês nascidos com doença cardíaca congênita e é ligeiramente mais comum em meninos do que em meninas.Sintomas de síndrome do coração esquerdo hipoplásico
Alguns sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem incluir:
- Dificuldade para respirar
- Batimento cardíaco acelerado
- Cor pálida ou azulada
- Pulso fraco
Esses sintomas podem não começar imediatamente. Devido à anatomia da síndrome do coração esquerdo hipoplásico e à circulação pré-natal normal, os sintomas podem começar apenas alguns dias após o nascimento.
Se a cirurgia não for realizada, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico sempre leva à morte infantil, pois os órgãos do corpo não recebem sangue suficiente. Apenas 45 anos atrás, a condição era universalmente fatal. Com o tratamento, espera-se que cerca de 85% dos bebês tratados cirurgicamente agora estejam vivos aos 30 anos.
Pessoas com síndrome do coração esquerdo hipoplásico também correm o risco de certos problemas, mesmo após a cirurgia bem-sucedida. Por exemplo, esses indivíduos correm um risco maior de ritmos cardíacos anormais, como fibrilação atrial. Eles também podem estar limitados na quantidade de exercícios. Uma minoria de indivíduos apresenta sintomas de malformações também em outras partes do corpo.
Devido a uma variedade de fatores, as crianças que sobrevivem às operações também correm maior risco de distúrbios de aprendizagem, distúrbios comportamentais (como TDAH) e diminuição do desempenho acadêmico.
Causas
Anatomia
O lado esquerdo do coração bombeia o sangue oxigenado que sai dos pulmões para o resto do corpo. Este oxigênio é necessário para todas as células para os processos básicos da vida. Qualquer coisa que prejudique esse bombeamento representa um problema de risco de vida. A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é uma doença cardíaca congênita, o que significa apenas que é um problema cardíaco que já está presente ao nascimento.
Na síndrome do coração esquerdo hipoplásico, a maioria das partes do lado esquerdo do coração está subdesenvolvida ou totalmente ausente. Isso inclui o ventrículo esquerdo, a válvula mitral e a aorta. A parede do ventrículo esquerdo (a câmara de bombeamento principal) pode ser anormalmente espessa, tornando-a incapaz de conter sangue suficiente. Em todos os casos, o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente antes do nascimento. Algumas pessoas com síndrome do coração esquerdo hipoplásico têm problemas anatômicos adicionais com o coração.
Em uma criança com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o lado esquerdo do coração não consegue bombear sangue suficiente para o corpo. Em vez disso, o lado direito do coração deve fazer esse trabalho, recebendo um pouco de sangue oxigenado do lado esquerdo do coração por meio de uma artéria chamada ductus arteriosus. Parte do sangue oxigenado também flui por uma abertura chamada forame oval. O sangue bombeado para o corpo tem menos oxigênio do que o normal, levando o recém-nascido a desenvolver pele pálida ou azulada (cianose).
Normalmente, a artéria ductus arteriosus e o forame oval fecham dentro de alguns dias após o nascimento. Esta é uma mudança normal na forma como o sangue deve fluir após o nascimento, em comparação com antes. Mas, por causa da circulação anormal em alguém com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, esse é um grande problema. Quando essas aberturas começam a fechar, o bebê desenvolve sinais de insuficiência cardíaca (que pode levar à morte se não for tratada).
Causas Genéticas e Ambientais
As causas subjacentes que levam à síndrome do coração esquerdo hipoplásico são complexas. Ter mutações em certos genes pode aumentar o risco de doença cardíaca congênita. Certos fatores ambientais também podem aumentar o risco, como certas infecções ou exposições a toxinas. No entanto, eles são complicados e não são bem compreendidos, e muitos bebês nascidos com cardiopatia congênita não apresentam nenhum fator de risco.
Uma minoria de bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico tem uma síndrome genética reconhecida que pode causar outros problemas, como a síndrome de Turner.
Diagnóstico
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada durante a gravidez ou logo após o nascimento do bebê. Durante a gravidez, um médico pode ficar preocupado com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico durante a ultrassonografia fetal. Um ecocardiograma fetal (uma ultrassonografia do coração do bebê) pode ser usado para confirmar o diagnóstico.
Após o nascimento, o exame físico do bebê é uma parte importante do processo e pode apontar um potencial problema cardíaco como uma possível causa. Bebês com essa condição geralmente apresentam pressão arterial baixa. Os testes de diagnóstico também podem fornecer pistas para, eventualmente, obter o diagnóstico exato. Alguns deles podem incluir:
- Rastreio de oximetria de pulso
- Raio-x do tórax
- ECG (eletrocardiograma)
- Exames laboratoriais básicos de sangue, como um painel metabólico abrangente e hemograma completo
O ecocardiograma, que fornece informações visuais sobre a anatomia do coração, é fundamental. É importante obter informações detalhadas sobre as questões anatômicas específicas envolvidas, que podem variar um pouco.
Tratamento
Gestão Inicial
Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é muito grave, os bebês inicialmente precisarão de suporte para estabilizá-los antes que o tratamento adicional seja uma possibilidade. Isso pode incluir medicamentos como a prostaglandina, que pode ajudar a manter o canal arterial aberto e aumentar o fluxo sanguíneo. Outros medicamentos, como nitroprussiato, podem ser necessários para aumentar a pressão arterial. Alguns bebês podem precisar de transfusões de sangue.
Um bebê que não consegue respirar normalmente também pode precisar de suporte ventilatório. Alguns podem precisar de tratamento com oxidação por membrana extracorpórea (ECMO), que usa uma máquina para fazer parte do trabalho que o coração e os pulmões normalmente fazem. Os bebês precisarão de tratamento em uma unidade de terapia intensiva neonatal, onde poderão receber acompanhamento e apoio médico aprofundado.
Esses bebês costumam ter problemas para se alimentar e podem precisar de suporte nutricional com fórmulas com alto teor calórico. Alguns precisarão eventualmente da colocação cirúrgica de um tubo de alimentação para garantir que recebam nutrição suficiente.
Abordagens de tratamento de longo prazo
Existem três opções principais de tratamento para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico: cirurgia, transplante de coração e tratamentos de cuidado compassivo. Pacientes e equipes médicas tomarão decisões sobre a abordagem com base no quadro médico geral do bebê, disponibilidade de recursos e preferências familiares.
Cirurgia
Como o problema anatômico da síndrome do coração hipoplásico é tão grave, o tratamento cirúrgico deve ser feito em três etapas diferentes. Essas cirurgias ajudam a reconstruir parte do coração e redirecionam a forma como o sangue flui.
O procedimento de Norwood, a primeira cirurgia, geralmente ocorre quando o bebê tem cerca de uma a duas semanas de vida. Essa cirurgia cria um shunt temporário para levar sangue aos pulmões.
Mais recentemente, uma alternativa menos invasiva ao Norwood foi desenvolvida, chamada de procedimento híbrido. Este procedimento coloca um stent para ajudar a manter o canal arterial aberto. Ao contrário do Norwood, não exige que o bebê faça a circulação extracorpórea. Uma vantagem é que atrasa a reconstrução complexa do coração para quando o bebê estiver um pouco mais velho e mais forte.
A segunda cirurgia, chamada de procedimento de Glenn, geralmente ocorre quando o bebê tem de quatro a seis semanas de vida, quando o bebê já superou o shunt inicial. Este procedimento redireciona o fluxo sanguíneo da parte superior do corpo para os pulmões. Nesse ponto, os bebês que passaram por um procedimento híbrido inicial são submetidos a uma cirurgia que contém elementos da cirurgia de Norwood e do procedimento de Glenn.
A terceira cirurgia, chamada de procedimento de Fontan, geralmente ocorre entre os 18 meses e os 4 anos de idade. Aqui, os cirurgiões garantem que o sangue da parte inferior do corpo vá diretamente para os pulmões, sem ter que passar primeiro pelo coração. Após o procedimento, o sangue com baixo teor de oxigênio e o sangue com alto teor de oxigênio não estão mais se misturando, como faziam desde o nascimento.
Após cada cirurgia, a criança precisará passar algumas semanas ou mais no hospital sendo cuidadosamente monitorada e apoiada. Às vezes, um bebê também requer cirurgias cardíacas não planejadas adicionais, se não tiver respondido bem o suficiente a essas intervenções.
O coração do indivíduo nunca será completamente normal. Mesmo após a cirurgia, o sangue não corre pelo coração exatamente como em alguém sem a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Os bebês correm o risco de infecção, sangramento, derrame ou outras complicações cirúrgicas, e nem todos os bebês sobrevivem às três cirurgias.
Transplante de coração
O transplante de coração é outra opção potencial de tratamento. Aqui, um coração de um doador vivo é usado para substituir cirurgicamente o coração original. Mas transplantes adequados muitas vezes não estão disponíveis. Em geral, o transplante é visto como uma opção potencial quando outras abordagens cirúrgicas não tiveram sucesso. Também pode ser a melhor escolha se um bebê tiver anatomia excepcionalmente difícil para reparo cirúrgico.
O transplante de órgãos acarreta grandes riscos, como rejeição de órgãos. Os indivíduos devem tomar medicamentos durante toda a vida que ajudem a evitar que seu corpo ataque o coração doado.
Cuidado compassivo
Uma terceira abordagem são os cuidados paliativos. Nesse caso, nenhuma cirurgia de grande porte é realizada e a criança pode ser levada para casa para viver sua curta vida. O bebê fica confortável com tratamentos como analgésicos e sedativos. Algumas famílias preferem essa abordagem às incertezas e estresse emocional e financeiro que vêm com as intervenções cirúrgicas. Em algumas partes do mundo, esta é a única abordagem realista.
Suporte de longo termo
As crianças que sobrevivem às cirurgias precisarão de suporte de longo prazo e cuidados de um cardiologista. Freqüentemente, cirurgias de acompanhamento ou transplante de coração são necessários na adolescência ou no início da idade adulta. Os indivíduos podem precisar da colocação de um marca-passo se as arritmias cardíacas se tornarem um problema. Algumas pessoas também precisarão de suporte para problemas de neurodesenvolvimento.
Lidar
É muito importante que os membros da família obtenham o apoio psicológico e prático de que precisam. Sentimentos de luto, ansiedade e isolamento são normais. Não hesite em procurar aconselhamento e apoio social adicional com seus amigos e familiares. Pode ser incrivelmente desafiador tomar todas as decisões de saúde difíceis necessárias para cuidar de um bebê com síndrome do coração hipoplásico.
Muitas pessoas acham útil interagir com outras famílias que cuidaram de uma criança com doença cardíaca congênita. Felizmente, isso é mais fácil do que nunca. Também é importante continuar a receber apoio mesmo depois que a situação se estabilizar. A Associação Cardíaca Congênita de Adultos é um ótimo recurso para pessoas mais velhas que vivem com doenças cardíacas congênitas.
Uma palavra de Verywell
Receber um diagnóstico de síndrome do coração esquerdo hipoplásico em um recém-nascido é devastador. Levará algum tempo para se ajustar à realidade da situação. Felizmente, muitas crianças agora podem sobreviver até a idade adulta. No entanto, muitas incertezas estão presentes e, mesmo com cirurgias bem-sucedidas, é um problema de saúde sério de longo prazo. Leve o tempo que for necessário para conversar com sua equipe de saúde e seus entes queridos para tomar as melhores decisões de tratamento possíveis para você.