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A síndrome de Horner é uma condição rara caracterizada por três sintomas primários: pálpebra superior caída, pupila contraída e perda de suor no rosto. A síndrome de Horner e seus sintomas resultam de danos em parte do sistema nervoso simpático, que podem surgir de várias causas.
A síndrome de Horner foi nomeada em homenagem a um oftalmologista suíço que descreveu formalmente a condição em 1869. A síndrome também é às vezes chamada de "síndrome de Bernard-Horner" ou "paralisia óculo-simpática".
Sintomas
Classicamente, a síndrome de Horner descreve um grupo de três sintomas que resultam da mesma causa subjacente. Esses sintomas são:
- Pálpebra superior parcialmente caída (ptose)
- Tamanho pequeno da pupila (miose)
- Perda de suor no rosto (anidrose facial)
Normalmente, esses sintomas oculares em si não causam perda de visão ou outros problemas de saúde.
Esses sintomas ocorrem apenas em um lado do rosto - o mesmo lado. Em outras palavras, apenas a pálpebra e a pupila do mesmo lado do rosto serão afetadas. Dependendo da causa exata da síndrome de Horner, a perda de suor no rosto pode ocorrer em metade do rosto ou apenas na testa de metade do rosto. Em outros casos, esse sintoma pode estar ausente.
Algumas pessoas com síndrome de Horner apresentam sintomas adicionais relacionados à doença. Esses sintomas são mais variáveis e podem ou não estar presentes, em parte dependendo da natureza exata da ruptura dos nervos. Isso inclui rubor facial e dor nos olhos.
Além disso, a causa subjacente da síndrome de Horner pode levar a sintomas específicos. Por exemplo, alguém com síndrome de Horner devido a câncer de pulmão pode ter uma tosse que não passa. Alguém com síndrome de Horner por dissecção da artéria carótida pode ter dor de cabeça, pescoço ou facial. Da mesma forma, alguém com síndrome de Horner decorrente de um derrame pode ter tonturas ou outros sintomas neurológicos.
A síndrome de Horner que ocorre nos primeiros dois anos de vida geralmente causa um sintoma adicional de heterocromia da íris. Isso significa apenas que a íris do lado afetado parece mais clara do que a íris do lado não afetado.
Causas
O sistema nervoso simpático é um componente do corpo que ajuda a regular certas atividades inconscientes do corpo. Especificamente, o sistema nervoso simpático responde a fatores de estresse, razão pela qual às vezes é chamado de resposta de "lutar ou fugir" do seu corpo.
O sistema nervoso simpático envia mensagens a muitas partes diferentes do corpo, para que você tenha o suporte ideal para responder a situações perigosas. O cérebro envia essas mensagens a várias partes do corpo por meio de um complicado sistema de nervos e neurônios.
Na síndrome de Horner, uma parte específica do sistema nervoso simpático é danificada: a via oculosimpática. Essa via envia mensagens do cérebro e, em última análise, para o olho (e partes do rosto). O caminho é longo e complexo. Os primeiros neurônios começam no cérebro e descem pela medula espinhal até o nível do peito. Aqui, os neurônios fazem uma conexão com outro grupo de neurônios que viajam de volta por um caminho diferente muito perto da medula espinhal. Eles sinalizam para outro grupo de neurônios que se ramificam na altura do pescoço. Esses neurônios viajam ao longo de uma importante artéria no pescoço (a artéria carótida) antes de entrar no crânio e, finalmente, sair perto da órbita do olho.
Normalmente, os sinais nesse caminho enviam mensagens para ajudar seu corpo a responder ao estresse. Especificamente, eles enviam uma mensagem a um dos músculos da pálpebra para ajudá-la a se abrir mais amplamente. Também envia mensagens ao aluno, para ajudá-lo a se abrir mais e, assim, deixar entrar mais luz. Também envia uma mensagem às glândulas sudoríparas, para ajudá-las a suar.
Quando essa passagem é danificada, outros sinais nervosos que se opõem a essas mensagens tendem a dominar, levando a uma pálpebra caída, pupila pequena e falta de suor.
Devido à longa e complexa rota percorrida pela via óculo-simpática, doenças que afetam várias partes do corpo podem levar à síndrome de Horner. Isso inclui doenças que afetam o tronco cerebral (parte inferior do cérebro), medula espinhal, tórax e pescoço.
Se esses nervos forem danificados de alguma forma, a via pode ser bloqueada e os sintomas da síndrome de Horner podem ocorrer. A intensidade dos sintomas geralmente depende da gravidade da lesão da via nervosa.
Como funciona o sistema nervoso autônomoEsse tipo de síndrome de Horner é chamado de Horner adquirido, porque resulta de alguma outra doença e não está presente desde o nascimento. Por exemplo, problemas no primeiro grupo de neurônios podem resultar de questões médicas como:
- Derrame
- Esclerose múltipla
- Encefalite
- Meningite
- Tumor cerebral ou medular
- Trauma espinhal
Danos ao segundo conjunto de nervos no caminho podem resultar de outros problemas subjacentes, como:
- Câncer de pulmão
- Costela cervical
- Aneurisma (abaulamento) da artéria subclávia
- Abscesso dentário da mandíbula
- Danos nervosos por procedimentos médicos (por exemplo, tireoidectomia, tonsilectomia, angiografia carotídea)
Danos ao terceiro grupo de nervos na via podem resultar de tipos de problemas médicos, como:
- Aneurisma (abaulamento) ou dissecção (rasgamento) da artéria carótida interna
- Arterite temporal
- Infecção por herpes zoster
Em alguns casos, a causa da síndrome de Horner nunca é identificada. Isso é chamado de síndrome de Horner “idiopática”.
Síndrome de Horner Congênita Versus Adquirida
Em termos de classificação, a síndrome de Horner que é congênita (presente desde o período do recém-nascido) geralmente é diferenciada da síndrome de Horner que ocorre mais tarde na vida (síndrome de Horner adquirida). A maioria dos casos de Horner congênito também surge de danos aos nervos óculo-simpáticos. Por exemplo, isso pode acontecer de:
- Danos no nervo por trauma de nascimento
- Neuroblastomas ou outros cânceres cerebrais
- Anormalidades congênitas na formação da artéria carótida
- Dano pós-viral
- Hérnia de disco cervical
Forma congênita rara
A maioria dos casos de síndrome de Horner adquirida e congênita não é herdada e não ocorre em famílias. No entanto, existe uma forma congênita extremamente rara da síndrome de Horner causada por uma mutação genética dominante. Esta forma rara de síndrome de Horner pode ser transmitida em famílias. Nessa situação, há 50% de chance de que uma criança nascida de alguém com essa forma da síndrome também tenha sintomas.
Diagnóstico
O diagnóstico adequado da síndrome de Horner pode ser desafiador. Muitas síndromes médicas diferentes podem causar retração da pupila e / ou pálpebra caída e podem ser confundidas com a síndrome de Horner. É importante descartar essas outras condições potenciais (como neurite óptica ou paralisia do terceiro nervo).
O diagnóstico adequado da causa subjacente da síndrome de Horner é importante. Algumas vezes, a causa subjacente é bastante inofensiva. Outras vezes, a síndrome de Horner pode ser um sinal de uma doença com risco de vida, como câncer de pulmão, neuroblastoma ou dissecção da artéria carótida.
A síndrome de Horner que ocorre junto com a dor ou com sintomas neurológicos é particularmente preocupante para os médicos.
Uma história médica detalhada e um exame físico são extremamente importantes para o diagnóstico. Seu médico irá perguntar sobre sintomas que podem dar pistas sobre a causa subjacente. Também é importante que eles façam perguntas para avaliar se a síndrome de Horner pode ter sido causada por um medicamento que você tomou ou como resultado de um ferimento devido a um procedimento médico.
Um exame de vista detalhado também é fundamental. Por exemplo, seu médico verificará como suas pupilas respondem à luz e se você consegue mover os olhos normalmente. Os médicos também precisarão prestar atenção extra aos sistemas neurológico, pulmonar e cardiovascular.
Um dos primeiros passos no diagnóstico é localizar a área geral da cadeia óculo-simpática que está danificada. Os sintomas e o exame podem fornecer algumas pistas sobre isso. Também existem testes com colírios contendo medicamentos específicos que podem ser muito úteis. Ao dar colírios de medicamentos como a apraclonidina e, em seguida, observar como seu olho responde, seu médico pode ser capaz de ter uma ideia melhor da área geral do problema.
Exames laboratoriais e de sangue gerais também podem ser importantes. Eles variam de acordo com o contexto. Você pode precisar de um teste como:
- Exames de sangue gerais para testar substâncias químicas do sangue, células sanguíneas e inflamação
- Exames de sangue para descartar causas infecciosas
- Exames de urina para ajudar a descartar neuroblastoma (câncer cerebral comum em crianças pequenas)
- Radiografia de tórax ou tomografia computadorizada de tórax (se câncer de pulmão for uma preocupação)
- TC de crânio ou ressonância magnética (para avaliar acidente vascular cerebral ou outros problemas cerebrais)
Você pode precisar de testes adicionais, dependendo da sua situação específica.
Tratamento
O tratamento da síndrome de Horner depende da causa subjacente. Nenhum tratamento pode ser iniciado até que um diagnóstico correto seja feito. Alguns tratamentos potenciais podem incluir:
- Cirurgia, radiação ou quimioterapia para câncer
- Agentes antiplaquetários e tratamentos minimamente invasivos, como angioplastia (para dissecção da artéria carótida)
- Agentes de dissolução de coágulos, para tipos específicos de AVC
- Antibióticos ou antivirais, para causas infecciosas
- Drogas antiinflamatórias (por exemplo, para esclerose múltipla)
Isso pode exigir a intervenção de vários tipos de especialistas médicos, como pneumologistas, neuro-oftalmologistas e oncologistas. Em muitos casos, os sintomas da síndrome de Horner desaparecem assim que a condição subjacente é tratada. Em outros casos, nenhum tratamento está disponível.
Uma palavra de Verywell
Os sintomas da síndrome de Horner em si geralmente não são muito graves e muitas vezes não interferem muito na vida de uma pessoa. No entanto, é importante ser avaliado se você ou alguém de quem você gosta tem sintomas da síndrome de Horner. É especialmente importante ser visto por um profissional médico se os sintomas começarem após um acidente traumático ou se sintomas como tontura, fraqueza muscular, forte dor de cabeça ou dor no pescoço também estiverem presentes. Isso lhe dará paz de espírito, como seu médico pode certifique-se de não ter um problema sério subjacente. Pode demorar um pouco para chegar a um diagnóstico abrangente, mas sua equipe de saúde trabalhará com você para obter as respostas de que precisa.