Contente
A histiocitose, também conhecida como histiocitose celular de Langerhans (LCH), e formalmente chamada de histiocitose X, representa um grupo de doenças raras que envolvem células específicas que normalmente têm papéis importantes como parte do sistema imunológico. Embora a causa do LCH seja desconhecida, o LCH pode frequentemente se comportar como câncer e, portanto, é tratado por especialistas em câncer.
Histiocitose é um nome genérico para um grupo de síndromes caracterizadas por um aumento anormal no número de certas células imunológicas chamadas histiócitos. Isso inclui monócitos, macrófagos e células dendríticas.
Um histiócito é uma célula imunológica normal encontrada em muitas partes do corpo, especialmente na medula óssea, na corrente sanguínea, na pele, no fígado, nos pulmões, nos gânglios linfáticos e no baço. Na histiocitose, os histiócitos movem-se para os tecidos onde não são normalmente encontrados e causam danos a esses tecidos. Essas células imunes em proliferação podem formar tumores, que podem afetar várias partes do corpo.
A HCL é frequentemente classificada como sistema único, quando a doença afeta apenas uma parte do corpo, ou multissistema, quando afeta mais de uma parte do corpo. Em crianças, a histiocitose geralmente envolve os ossos e pode consistir em um único local ou em vários locais. O crânio é freqüentemente afetado. Crianças com mais de cinco anos geralmente têm a doença de sistema único, com envolvimento apenas ósseo. Crianças pequenas, especialmente bebês, são mais propensas a ter a doença multissistêmica.
A maioria dos casos de histiocitose afeta crianças com idades entre 1 e 15 anos, embora pessoas de todas as idades possam desenvolver HCL. O pico de incidência ocorre em crianças de 5 a 10 anos. Acredita-se que a histiocitose afete cerca de uma a duas em cada 200.000 pessoas a cada ano.
Fatores de risco
A causa exata da histiocitose é desconhecida. No entanto, estudos recentes indicam que ela é causada pelo desenvolvimento e expansão de uma célula anormal de Langerhans que, posteriormente, leva ao acúmulo de outras células do sistema imunológico, resultando em coleções ou tumores em várias áreas do corpo. Algumas formas são genéticas.
Sintomas de câncer
O primeiro sinal de histiocitose é geralmente uma erupção cutânea no couro cabeludo, semelhante à crosta de leite. Pode haver dor em um osso, secreção no ouvido, perda de apetite e febre. Às vezes, o estômago fica inchado e dolorido. Ocasionalmente, uma área do cérebro conhecida como glândula pituitária é afetada, e isso pode fazer com que a criança passe grandes quantidades de urina e fique com muita sede. Outros sinais e sintomas potenciais incluem: perda de peso, icterícia, vômito, claudicação, baixa estatura, puberdade tardia, deterioração mental, dor de cabeça, tontura, convulsões, globo ocular protuberante e / ou erupção cutânea generalizada.
Os tumores produzem uma aparência "perfurada" nas radiografias ósseas. Às vezes, as crianças sofrem fraturas espontâneas como resultado dessas lesões ósseas. Freqüentemente, também há envolvimento sistêmico, que pode afetar todo o corpo e causar erupções cutâneas, problemas pulmonares, infiltração gengival, inchaço das glândulas linfáticas, problemas hormonais, aumento do baço e do fígado e anemia.
Testes de diagnóstico
Os testes de diagnóstico incluem: uma biópsia, na qual uma pequena amostra de pele e / ou osso é retirada e examinada ao microscópio em busca de células anormais; radiografias e varreduras de rotina e às vezes especializadas dos ossos, do crânio e dos pulmões; e exames de sangue. Esses testes ajudarão o médico a determinar se a doença é do tipo de sistema único ou multissistema.
Uma radiografia de todo o sistema esquelético pode ser feita para determinar a extensão da doença e se o envolvimento sistêmico é ou não indicado.
Tratamento
Dependendo da extensão da doença, a HCL é frequentemente tratada com quimioterapia e esteróides para suprimir a função do sistema imunológico e a produção de histiócitos. A duração do tratamento varia de criança para criança. Muitos pacientes são elegíveis para ensaios institucionais internacionais e locais.
Radioterapia, tratamento com raios X direcionados ou cirurgia limitada também podem ser usados para tratar lesões ósseas.
A maioria das crianças que desenvolvem histiocitose tem uma recuperação completa, com crianças mais velhas apresentando as maiores taxas de recuperação. Às vezes, a doença pode reaparecer, de modo que a criança terá consultas regulares de acompanhamento no ambulatório como precaução.
Pesquisa
Novas ideias estão sendo testadas para determinar as causas da HCL e também por que alguns pacientes respondem melhor ao tratamento do que outros. Novos tipos de terapias estão sendo desenvolvidos, incluindo novos tipos de drogas, assim como abordagens que direcionam anticorpos ou pequenas moléculas para a célula anormal de Langerhans, poupando os tecidos normais.
A Divisão de Oncologia Pediátrica tem um programa abrangente de consulta e atendimento para o tratamento de pacientes com Histiocitose de Células de Langerhans (HCL).
Além disso, a pesquisa está sendo direcionada ao desenvolvimento de abordagens direcionadas a anticorpos para o diagnóstico e tratamento de pacientes com HCL.