Contente
A hemossiderose pulmonar é uma doença pulmonar que causa sangramento extenso, ou hemorragia, dentro dos pulmões, levando a um acúmulo anormal de ferro. Esse acúmulo pode causar anemia e cicatrizes pulmonares conhecidas como fibrose pulmonar. A hemossiderose pode ser uma doença primária dos pulmões ou secundária a uma doença cardiovascular ou sistêmica, como o lúpus eritematoso sistêmico. A doença primária geralmente é diagnosticada durante a infância.Causas
A hemossiderose primária pode ser causada por:
- Síndrome de Goodpasture: Hemorragia pulmonar e distúrbio autoimune que afeta os rins e os pulmões.
- Síndrome de Heiner: Hipersensibilidade ao leite de vaca.
- Hemossiderose idiopática: Hemorragia pulmonar sem doença imunológica. O distúrbio pode estar associado a outros distúrbios ou não ter causa conhecida.
A síndrome de Goodpasture é geralmente observada em homens adultos jovens, enquanto a síndrome de Heiner é geralmente diagnosticada na infância. A hemossiderose pulmonar idiopática pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, mas é mais comumente diagnosticada em crianças entre 1 e 7 anos.
Sintomas
Os principais sintomas da hemossiderose pulmonar incluem tosse com sangue (hemoptise), deficiência de ferro (anemia) e alterações no tecido pulmonar. Os sintomas podem começar lentamente ou aparecer de repente. Se a condição se desenvolver lentamente, podem ocorrer sintomas como fadiga crônica, tosse persistente, coriza, respiração ofegante e crescimento retardado. Se seu filho tem síndrome de Heiner, você pode notar infecções recorrentes no ouvido médio, tosse persistente, coriza crônica e baixo ganho de peso.
Diagnóstico
Se o seu médico suspeitar de hemossiderose, ele pode solicitar exames de sangue, culturas de fezes, urinálise e uma análise do escarro com sangue. Esses testes podem ajudar a diferenciar entre hemossiderose primária, síndrome de Goodpasture, síndrome de Heiner e doença idiopática e hemossiderose secundária. Os exames de sangue verificarão se há anemia e indicadores de outras condições. Altos níveis de imunoglobulina podem indicar síndrome de Heiner, enquanto anticorpos anti-GBM circulantes apontam para síndrome de Goodpasture. Os exames de fezes irão procurar sangue nas fezes, o que pode ocorrer com hemossiderose. Um exame de urina também procurará sangue. Se houver sangue ou proteína, isso pode indicar doença primária ou secundária. Uma radiografia de tórax também pode ser uma ferramenta de diagnóstico útil.
Opções de tratamento
Os tratamentos de hemossiderose se concentram em terapia respiratória, oxigênio, imunossupressão e transfusões de sangue para tratar a anemia grave. Se seu filho tem síndrome de Heiner, todo leite e produtos lácteos devem ser removidos de sua dieta. Isso por si só pode ser suficiente para limpar qualquer sangramento em seus pulmões. Se a hemossiderose for causada por outro distúrbio, o tratamento da doença subjacente pode reduzir o sangramento. Os corticosteróides podem ajudar as pessoas cujo único sintoma é sangramento nos pulmões, sem outras causas determinadas ou doença secundária. Os medicamentos imunossupressores também podem ser uma opção de tratamento. No entanto, os estudos ainda estão examinando quão eficazes são a longo prazo.
Se você ou seu filho forem diagnosticados com hemossiderose, você provavelmente precisará de acompanhamento para cuidados contínuos. É provável que o seu médico queira ficar de olho na sua saturação de oxigênio. bem como a função pulmonar e renal. Seu médico também pode solicitar exames de sangue e radiografias de tórax periódicas.