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O Linfoma Cutâneo de Células T (CTCL) é um linfoma da pele. O CTCL surge das células T, um tipo de linfócito ou glóbulo branco. CTCL não é uma doença única, mas um grupo de diferentes linfomas que afetam a pele principalmente, incluindo:- Micose fungóide
- Síndrome de Sezary
- Sarcoma de células reticulares da pele
- Uma série de outros linfomas raros
O linfoma geralmente envolve os gânglios linfáticos. No entanto, as células linfáticas ou linfócitos estão presentes em todos os órgãos do corpo. A pele é uma importante linha de defesa para o sistema imunológico e algumas células T migram naturalmente para a pele para se proteger contra infecções. As células cancerosas do linfoma cutâneo de células T também migram para a pele. A maioria das características do CTCL está relacionada a lesões ou lesões que eles produzem na pele.
O linfoma cutâneo de células T representa um grupo de tipos raros de Linfoma Não-Hodgkin (LNH). CTCL é responsável por apenas cerca de 1 em 40 pacientes recém-diagnosticados com LNH.
Fatores de risco
CTCL afeta homens mais comumente do que mulheres. Os indivíduos com CTCL têm geralmente na casa dos cinquenta ou sessenta anos. As crianças raramente são afetadas. Houve um aumento notável no número de indivíduos afetados por linfoma de pele nas últimas 3 décadas.
Não se sabe muito sobre a causa do CTCL. Ao contrário de alguns outros tipos de linfomas, não há associação com vírus conhecidos. A pesquisa está em andamento para determinar o que causa o CTCL.
Sintomas
Os primeiros sintomas do linfoma cutâneo incluem pele seca ou escamosa, erupções cutâneas vermelhas e coceira. As erupções são mais comuns em áreas que permanecem cobertas com roupas. Alguns indivíduos podem notar primeiro manchas vermelhas ou escuras na pele. Esses sintomas não são específicos para o linfoma e a maioria das pessoas costuma ser tratada para doenças de pele mais comuns antes que haja suspeita de linfoma.
Conforme a doença progride, as manchas vermelhas podem aumentar. Essas manchas elevadas são conhecidas como placas. As placas podem posteriormente se transformar em tumores nodulares ou acidentados. Na doença avançada, as úlceras podem se desenvolver no topo dessas lesões. O CTCL também pode se espalhar para os gânglios linfáticos ou outros órgãos. A maioria das pessoas com CTCL apresenta apenas sintomas cutâneos. Cerca de 10 por cento dos casos em estágio avançado evoluem para complicações graves.
Diagnóstico
É necessária uma biópsia de pele para diagnosticar o CTCL. A amostra da biópsia será examinada ao microscópio para identificar células de linfoma.Vários outros testes, incluindo testes para marcadores de linfoma (imuno-histoquímica) e genes de linfoma, são necessários para descobrir o tipo de linfoma. Tomografias computadorizadas ou outros exames de imagem podem ser feitos para localizar a extensão da doença.
Tratamento
O tratamento do linfoma de pele é bastante diferente da forma como outros linfomas são tratados. Sua estratégia de tratamento dependerá da extensão do envolvimento da pele, do tipo de lesão cutânea e do envolvimento de nódulos ou outros órgãos do corpo.
Muitos tipos de tratamento são usados:
- Agentes quimioterápicos aplicados na pele
- Terapia de feixe de elétrons na pele total (um tipo de tratamento por radiação)
- Psoraleno e raios ultravioleta A
- Raios ultravioleta B
- Bexaroteno (tanto em gel como em comprimidos)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Quimioterapia por injeções ou comprimidos
Mais recentemente, a Food and Drug Administration (FDA) aprovou o gel de mecloretamina (Valchlor) para o tratamento tópico da pele de micose fungóide, o tipo mais comum de CTCL. Antes de sua aprovação, a mecloretamina era aprovada apenas para tratamento intravenoso.
Uma palavra de Verywell
Um grupo de consenso de especialistas europeus se reuniu e publicou suas recomendações sobre o tratamento para vários tipos e casos diferentes de LCCT, observando que as terapias direcionadas à pele ainda são a opção mais adequada para micose fungóide em estágio inicial e que a maioria dos pacientes com micose fungóide pode esperar. uma expectativa de vida normal. Infelizmente, o prognóstico ainda não é tão bom para pacientes com doença avançada, eles observaram, embora, para um subconjunto altamente selecionado de pacientes, a sobrevida prolongada possa ser alcançada com o transplante alogênico de células-tronco (alloSCT).
Ainda assim, um grande progresso foi feito na última década em termos de compreensão de como os fungicidas para micose e a síndrome de Sezary se desenvolvem, então há esperança de que isso leve a avanços no tratamento também.