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Um quilotórax é um tipo de derrame pleural (uma coleção de líquido entre as membranas que revestem os pulmões, chamada de pleura), mas em vez de líquido pleural normal, é uma coleção de quilo (líquido linfático). É causada por um bloqueio ou ruptura do ducto torácico no tórax. As causas incluem trauma, cirurgias torácicas e cânceres envolvendo o tórax (como linfomas).
Pode ser suspeitada em estudos como uma radiografia de tórax, mas o diagnóstico geralmente é feito inserindo uma agulha na cavidade pleural (toracocentese) e removendo o líquido. Várias opções de tratamento diferentes estão disponíveis. Às vezes, eles desaparecem por conta própria ou com medicação, mas muitas vezes requerem procedimentos como colocação de shunt, ligadura do ducto torácico, embolização e outros.
O quilotórax é incomum em adultos e crianças, mas é a forma mais comum de derrame pleural em recém-nascidos.
Anatomia e Função
O ducto torácico é o principal vaso linfático do corpo, sendo os vasos linfáticos a parte do sistema imunológico que transporta a linfa por todo o corpo. O ducto torácico serve para transportar quilo dos intestinos para o sangue.
Componentes de Chyle
O quilo consiste em quilomícrons (ácidos graxos de cadeia longa e ésteres de colesterol), bem como células do sistema imunológico e proteínas, como linfócitos T e imunoglobulinas (anticorpos), eletrólitos, muitas proteínas e vitaminas solúveis em gordura (A, D, E e K ) Conforme o ducto torácico passa pelo tórax, ele também coleta a linfa dos vasos linfáticos que drenam o tórax.
Uma grande quantidade de líquido (cerca de 2,4 litros em um adulto) passa por esse ducto todos os dias (e pode acabar na cavidade pleural com um quilotórax).
Obstrução do ducto torácico
O ducto pode ser lesado diretamente por trauma ou cirurgia, ou bloqueado por tumores (veja as causas abaixo). Quando o ducto torácico é bloqueado (como por um tumor), geralmente leva à ruptura secundária dos dutos linfáticos, levando ao bloqueio.
Devido à localização dos ductos torácicos, os derrames pleurais são mais comuns no lado direito do tórax, embora às vezes sejam bilaterais.
Muitas pessoas estão familiarizadas com o linfedema com câncer de mama que algumas mulheres apresentam após a cirurgia de mama, que causa inchaço e sensibilidade no braço. Nesse caso, o acúmulo de fluido linfático no braço é responsável pelos sintomas. Com o quilotórax, o mecanismo é semelhante, com o quilotórax sendo uma forma de linfedema obstrutivo com o acúmulo de fluido linfático entre as membranas que revestem os pulmões, e não o braço.
Sintomas
No início, um quilotórax pode apresentar poucos sintomas. Conforme o líquido se acumula, a falta de ar costuma ser o sintoma mais comum. À medida que a efusão aumenta, as pessoas também podem desenvolver tosse e dor no peito. Geralmente não há febre.
Quando um quilotórax ocorre devido a um trauma ou cirurgia, os sintomas geralmente começam cerca de uma semana após o acidente ou procedimento.
Causas
Existem várias causas possíveis para um quilotórax, com o mecanismo sendo diferente dependendo da causa.
Tumores
Tumores e / ou linfonodos aumentados (devido à propagação de tumores) no mediastino (área do tórax entre os pulmões) são uma causa comum, responsável por cerca de metade dessas efusões em adultos. O quilotórax se desenvolve quando um tumor infiltra os vasos linfáticos e o ducto torácico.
O linfoma é o câncer mais comum que causa quilotórax, especialmente os linfomas não-Hodgkin. Outros cânceres que podem causar quilotórax incluem câncer de pulmão, leucemia linfocítica crônica e câncer de esôfago. Os cânceres que se espalham (metastatizam) para o tórax e o mediastino, como o câncer de mama, também podem causar quilotórax.
Cirurgia
A cirurgia torácica (cardiotorácica) também é uma causa comum de quilotórax e é a causa mais comum em crianças (geralmente devido à cirurgia para doença cardíaca congênita). Geralmente ocorre devido a dano direto ao ducto torácico durante a operação.
Trauma
Trauma é outra causa comum de quilotórax e geralmente resulta de traumatismo contuso, lesões por explosão, tiros ou facadas. Em raras ocasiões, um quilotórax ocorreu apenas por tosse ou espirro.
Síndromes congênitas e anormalidades de desenvolvimento
Um quilotórax congênito (desde o nascimento) pode ser observado com linfangiomatose congênita, linfangiectasia e outras anormalidades linfáticas. Também pode ocorrer em associação com síndromes como síndrome de Down, síndrome de Turner, síndrome de Noonan e síndrome de Gorham-Stout.
Causas incomuns
Muito menos comumente, um quilotórax pode ser observado em pessoas com insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão pulmonar (devido a altas pressões venosas), cirrose, sarcoidose, amiloidose e infecções como tuberculose, histoplasmose e filariose. Alguns tratamentos médicos, como radiação no tórax e nutrição parenteral total, também foram associados a essas efusões.
Diagnóstico
O diagnóstico de quilotórax pode ser suspeitado com base em cirurgia ou trauma torácico recente. No exame físico, sons pulmonares diminuídos podem ser ouvidos.
Imaging
Os exames de imagem são geralmente os primeiros passos no diagnóstico e podem incluir:
- Raio-x do tórax: Uma radiografia de tórax pode mostrar o derrame pleural, mas não consegue distinguir entre um quilotórax e outros tipos de derrame pleural.
- Ultra-som: Como uma radiografia de tórax, a ultrassonografia pode sugerir um derrame pleural, mas não consegue distinguir um quilotórax de outras efusões.
- TC de tórax: Se uma pessoa desenvolver quilotórax sem trauma ou cirurgia, uma TC de tórax geralmente é feita para verificar a presença de um tumor ou linfonodos no mediastino. Ocasionalmente, o dano ao ducto torácico pode ser visto.
- Ressonância magnética: Embora uma ressonância magnética seja boa para visualizar o ducto torácico, não é frequentemente usada no diagnóstico. Pode ser útil para quem tem alergia ao corante de contraste usado na TC e quando é necessária uma melhor visualização do ducto torácico.
Procedimentos
Os procedimentos podem ser usados para obter uma amostra do fluido em um quilotórax ou para determinar o tipo e a extensão do dano ao ducto torácico ou outros vasos linfáticos.
Linfangiografia: O linfangiograma é um estudo em que um corante é injetado para visualizar os vasos linfáticos. Pode ser feito para ajudar no diagnóstico da extensão do dano (e localização) aos vasos linfáticos, e também na preparação para procedimentos de embolização (ver abaixo).
Os procedimentos mais recentes, como a linfangiografia por ressonância magnética com contraste dinâmico e a linfangiografia intranodal, combinam esse procedimento com testes radiológicos para detectar melhor a origem do vazamento.
Linfocintilografia: Ao contrário do linfangiograma, a linfocintilografia usa marcadores radioativos para visualizar o sistema linfático. Após a injeção de um traçador radioativo, uma câmera gama é usada para detectar a radiação e visualizar indiretamente os vasos linfáticos.
Toracentese: A toracocentese é um procedimento no qual uma agulha longa e fina é inserida através da pele no tórax e na cavidade pleural. O fluido pode então ser retirado para avaliação em laboratório. Com um quilotórax, o fluido geralmente tem aparência leitosa e tem um alto nível de triglicerídeos. É branco devido às gorduras emulsionadas no fluido linfático e, quando permitido, o fluido se separa (como creme) em camadas.
Diagnóstico diferencial
Condições que podem parecer semelhantes a um quilotórax, pelo menos inicialmente incluem:
- Pseudoquilotórax: Um pseudoquilotórax difere de um quilotórax porque envolve um acúmulo de colesterol em uma efusão pré-existente, em vez de fluido linfático / triglicerídeos no espaço pleural, e tem diferentes causas e tratamentos. Um pseudoquilotórax pode estar associado a derrames pleurais devido a artrite reumatoide, tuberculose ou empiema.
- Derrame pleural maligno: Em um derrame pleural maligno, as células cancerosas estão presentes dentro do derrame pleural.
- Hemotórax: Em um hemotórax, o sangue está presente na cavidade pleural.
Todas essas condições podem parecer semelhantes em exames de imagem, como uma radiografia de tórax, mas serão diferentes quando o fluido obtido em uma toracocentese for avaliado em laboratório e ao microscópio.
Tratamentos
Com um pequeno quilotórax, o derrame às vezes pode ser tratado de forma conservadora (ou com medicamentos), mas se for sintomático, geralmente requer um procedimento cirúrgico. A escolha do tratamento geralmente depende da causa subjacente. O objetivo do tratamento é remover o fluido da cavidade pleural, evitar que ele se reacumule, tratar quaisquer problemas devido ao quilotórax (como problemas nutricionais ou imunológicos) e tratar a causa subjacente. Alguns vazamentos do ducto torácico se resolvem por conta própria.
Para algumas pessoas, a cirurgia deve ser considerada muito mais cedo, como aquelas que desenvolvem quilotórax após a cirurgia de câncer de esôfago, se o vazamento for grande ou se desenvolverem graves problemas imunológicos, eletrolíticos ou nutricionais.
Ao contrário de alguns derrames pleurais em que um dreno torácico é colocado para drenar continuamente o derrame, este tratamento não é usado com um quilotórax, pois pode resultar em desnutrição e problemas com a função imunológica.
Remédios
Os medicamentos somatostatina ou octreotida (um análogo da somatostatina) podem reduzir o acúmulo de quilo para algumas pessoas e podem ser uma opção não cirúrgica, especialmente aquelas que têm quilotórax como resultado de cirurgia torácica.
Outros medicamentos estão sendo avaliados em pesquisas, como o uso de etilefrina, com algum sucesso.
Cirurgia
Vários procedimentos diferentes podem ser realizados para interromper o acúmulo de líquido em um quilotórax, e a escolha da técnica geralmente depende da causa.
- Ligadura do ducto torácico: A ligadura do ducto torácico envolve ligar (cortar) o ducto para evitar o fluxo através do vaso. Isso tem sido feito convencionalmente por meio de uma toracotomia (cirurgia de tórax aberto), mas pode ser feito como um procedimento menos invasivo de cirurgia toracoscópica videoassistida (VATS).
- Manobra: Quando o fluido continua a se acumular, um shunt (shunt pleuroperitoneal) pode ser colocado para transportar o fluido da cavidade pleural para o abdome. Ao devolver o fluido ao corpo, este tipo de implante evita a desnutrição e outros problemas que poderiam ocorrer se a linfa fosse removida do corpo. Um shunt pleuroperitoneal pode ser deixado no local por um período significativo de tempo.
- Pleurodese: A pleurodese é um procedimento em que um produto químico (geralmente talco) é injetado na cavidade pleural. Isso cria uma inflamação que faz com que as duas membranas se colem e evitem maior acúmulo de líquido na cavidade.
- Pleurectomia: A pleurectomia geralmente não é feita, mas envolve a remoção das membranas pleurais para que não exista mais uma cavidade para o acúmulo de líquido.
- Embolização: A embolização do ducto torácico ou a embolização seletiva do ducto pode ser usada para selar o ducto torácico ou outros vasos linfáticos fechados. As vantagens da embolização são que o vazamento pode ser visualizado diretamente e é um procedimento menos invasivo do que alguns dos anteriores.
Mudanças na dieta
Pessoas com quilotórax recomendam reduzir a quantidade de gordura em suas dietas e a dieta pode ser suplementada com ácidos graxos de cadeia média. A nutrição parenteral total (administrando proteínas, carboidratos e gorduras por via intravenosa) pode ser necessária para manter a nutrição. Os fluidos intravenosos convencionais contêm apenas solução salina e glicose.
Cuidados de Suporte
Um quilotórax pode causar problemas de nutrição e imunodeficiência, e é necessário um manejo cuidadoso dessas preocupações.
Enfrentamento e Prognóstico
Um quilotórax pode ser assustador para um adulto ou para os pais, se for seu filho, e confuso, pois raramente é falado.O prognóstico geralmente depende do processo subjacente, mas com tratamento, muitas vezes é bom. Dito isso, pode levar a uma série de problemas, como deficiências nutricionais, imunodeficiências e anormalidades eletrolíticas que precisam ser monitoradas e tratadas de perto. Ser um membro ativo de sua equipe médica pode ser muito útil para garantir que todas essas questões sejam tratadas com cuidado.
Estudos de longo prazo publicados em 2012 descobriram que crianças que sofrem de quilotórax quando bebês tendem a se sair muito bem, sem atrasos significativos no desenvolvimento ou problemas com a função pulmonar.