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A síndrome de Mondini, também conhecida como displasia de Mondini ou malformação de Mondini, descreve uma condição em que a cóclea está incompleta, com apenas uma volta e meia em vez das duas voltas e meia normais. A condição foi descrita pela primeira vez em 1791 pelo médico Carlo Mondini em um artigo intitulado "A seção anatômica de um menino surdo nascido". Uma tradução do latim original do artigo foi publicada em 1997.O artigo original de Carlo Mondini tinha uma definição muito clara da malformação que leva seu nome. Ao longo dos anos, alguns médicos usaram o termo para descrever outras anomalias cocleares ósseas. Ao discutir as malformações de Mondini, é importante ter uma descrição clara da cóclea e de outras estruturas do ouvido interno, pois o nome 'Mondini' pode ser confuso.
Causas
Esta é uma causa congênita (presente no nascimento) de perda auditiva. A malformação de Mondini ocorre quando há uma interrupção no desenvolvimento do ouvido interno durante a sétima semana de gestação. Isso pode afetar uma ou ambas as orelhas e pode ser isolado ou ocorrer com outras malformações ou síndromes de orelha.
As síndromes que são conhecidas por estarem associadas às malformações de Mondini incluem a síndrome de Pendred, a síndrome de DiGeorge, a síndrome de Klippel Feil, a síndrome de Fountain, a síndrome de Wildervanck, a síndrome de CHARGE e certas trissomias cromossômicas. Há casos em que as malformações de Mondini têm sido associadas a padrões de herança autossômica dominante e autossômica recessiva, além de ser uma ocorrência isolada.
Diagnóstico
O diagnóstico das malformações de Mondini é feito por estudos radiográficos, como a tomografia computadorizada de alta resolução dos ossos temporais.
Perda Auditiva e Tratamento
A perda auditiva associada às malformações de Mondini pode variar, embora geralmente seja profunda. Os aparelhos auditivos são recomendados quando há audição residual suficiente para ser benéfica. Nos casos em que os aparelhos auditivos não são eficazes, o implante coclear foi feito com sucesso.
outras considerações
Pessoas com malformações de Mondini podem estar em maior risco de meningite. A malformação pode criar um ponto de entrada mais fácil para o fluido ao redor do cérebro e da medula espinhal. Nos casos em que houve episódios múltiplos (ou recorrentes) de meningite, a cirurgia para fechar esse ponto de entrada pode ser indicada.
A malformação de Mondini também pode afetar o sistema de equilíbrio do ouvido interno. Crianças com malformações de Mondini podem apresentar atrasos no desenvolvimento do seu desenvolvimento motor devido à diminuição da entrada do sistema de equilíbrio no cérebro. Em outros casos, os problemas de equilíbrio podem não aparecer até a idade adulta.
O outro problema que complica a deformidade de Mondini é o risco aumentado de fístula perilinfática, que é um vazamento de fluido do ouvido interno através das janelas ovais ou redondas da cóclea. Isso pode resultar em maior progressão da perda auditiva em um ouvido prejudicado e pode causar vertigem severa. A única maneira de diagnosticar essa condição é levantar cirurgicamente a membrana timpânica e observar essas áreas para vazamento,