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A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune com características sobrepostas de três outras doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite.Causa
A causa do MCTD não é conhecida. Cerca de 80 por cento das pessoas diagnosticadas com MCTD são mulheres. A doença afeta pessoas de 5 a 80 anos de idade, com maior prevalência entre adolescentes ou pessoas na casa dos 20 anos. Pode haver um componente genético, mas não é herdado diretamente.
Sintomas
Os primeiros sintomas da doença mista do tecido conjuntivo são muito semelhantes aos sintomas associados a outras doenças do tecido conjuntivo e podem incluir:
- Fadiga
- Dor muscular ou fraqueza
- Dor nas articulações
- Febre baixa
- Fenômeno de Raynaud
Os sintomas menos comuns associados ao MCTD incluem polimiosite grave (afetando principalmente os ombros e braços), dor aguda da artrite, meningite asséptica, mielite, gangrena dos dedos das mãos e dos pés, febre alta, dor abdominal, neuropatia do nervo trigêmeo na face, dificuldade em engolir, falta de ar e perda auditiva. Os pulmões são afetados em até 75 por cento das pessoas com DMTC. Cerca de 25 por cento dos pacientes com DMTC têm envolvimento renal.
Diagnóstico
Diagnosticar doença mista do tecido conjuntivo pode ser muito difícil. As características das três doenças - lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite - geralmente não ocorrem ao mesmo tempo. Em vez disso, eles geralmente se desenvolvem um após o outro ao longo do tempo.
Existem, no entanto, quatro fatores que sugerem um diagnóstico de DMTC em vez de um distúrbio individual do tecido conjuntivo:
- Altas concentrações de anti-U1 RNP (ribonucleoproteína) no sangue
- A ausência de certos problemas comuns com o lúpus eritematoso sistêmico, como problemas renais e do sistema nervoso central
- Artrite grave e hipertensão pulmonar (não comum no lúpus sistêmico ou esclerodermia)
- Fenômeno de Raynaud e mãos inchadas (não comum com lúpus sistêmico)
Embora a presença de anti-U1 RNP seja a principal característica distintiva que se presta ao diagnóstico de MCTD, a presença do anticorpo no sangue pode realmente preceder os sintomas.
Tratamento
O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo visa controlar os sintomas e controlar os efeitos graves da doença, como o envolvimento de órgãos. Por exemplo, a hipertensão pulmonar deve ser tratada com medicamentos anti-hipertensivos. Os sintomas inflamatórios podem variar de leves a graves e o tratamento deve ser escolhido de acordo com a gravidade. Para inflamações menos graves, podem ser administrados AINEs ou corticosteroides em baixas doses. A inflamação moderada a grave pode requerer corticosteroides em doses mais altas. Quando há envolvimento de órgãos, imunossupressores podem ser prescritos.
Outlook
Mesmo com um diagnóstico preciso e tratamento adequado, um prognóstico pode ser difícil de formular. O desempenho de um paciente depende de quais órgãos estão envolvidos, da gravidade da inflamação e da progressão da doença. De acordo com a Cleveland Clinic, 80 por cento das pessoas sobrevivem pelo menos 10 anos após serem diagnosticadas com DMTC. O prognóstico para MCTD tende a ser pior para pacientes com características relacionadas à esclerodermia ou polimiosite.
É importante observar que pode haver períodos prolongados sem sintomas, mesmo sem tratamento para DMTC.