Contente
- O que causa amiloidose?
- Sintomas de amiloidose cardíaca
- Como a amiloidose cardíaca é diagnosticada?
- Como é tratada a amiloidose cardíaca?
- Tratamento de insuficiência cardíaca
- Tratamento do transtorno que causa amiloidose
- Uma palavra de Verywell
Na amiloidose cardíaca, essas proteínas amilóides são depositadas no músculo cardíaco.Os depósitos de amiloide tornam as paredes musculares do coração rígidas, o que produz disfunção diastólica e disfunção sistólica.
Com a disfunção diastólica, o coração não consegue relaxar normalmente entre os batimentos cardíacos, portanto, ele se enche de sangue com menos eficiência. Com a disfunção sistólica, os depósitos amilóides enfraquecem a capacidade do músculo cardíaco de se contrair normalmente.
Portanto, a amiloidose cardíaca afeta a função cardíaca tanto durante a diástole (a fase de relaxamento dos batimentos cardíacos) quanto na sístole (a fase de contração dos batimentos cardíacos).
- Leia mais sobre como o coração bate.
Como consequência da disfunção diastólica e sistólica anormal, a insuficiência cardíaca é comum em pessoas com amiloidose cardíaca. Eles tendem a desenvolver instabilidade cardiovascular generalizada bastante grave, bem como arritmias cardíacas com risco de vida. A amiloidose cardíaca é uma doença muito séria que geralmente reduz significativamente a expectativa de vida.
O que causa amiloidose?
Existem várias condições que podem fazer com que as proteínas amilóides se acumulem nos tecidos, incluindo o coração. Esses incluem:
- Amiloidose primária. O nome "amiloidose primária" originalmente se referia a um tipo de amiloidose em que nenhuma causa subjacente poderia ser identificada. Hoje, a amiloidose primária é conhecida por resultar de um distúrbio de células plasmáticas. (As células plasmáticas são os glóbulos brancos que produzem anticorpos). Basicamente , é uma forma de mieloma múltiplo. Com a amiloidose primária, a proteína anormal que se acumula é chamada de "cadeia leve amilóide" ou proteína AL. Cerca de 50 por cento das pessoas com amiloidose cardíaca têm amiloidose primária, com depósitos de amiloide do tipo AL. Pessoas com este tipo de amiloidose cardíaca geralmente também desenvolvem depósitos amilóides nos rins, fígado e intestinos.
- Amiloidose secundária. A amiloidose secundária ocorre em pessoas que têm alguma forma de doença inflamatória crônica, especialmente lúpus, doença inflamatória intestinal ou artrite reumatóide. Nessas condições, a inflamação crônica pode levar à formação excessiva da "proteína amilóide do tipo A" (também chamada de proteína AA). Na amiloidose secundária, a proteína amilóide AA é depositada na maioria das vezes envolvendo os rins, fígado, baço e nódulos linfáticos. A amiloidose secundária geralmente não afeta o coração, entretanto. Apenas cerca de 5 por cento da amiloidose cardíaca é causada por depósitos de proteína AA.
- Amiloidose senil. A amiloidose senil deve seu nome ao fato de ser quase sempre observada em homens mais velhos, mais freqüentemente em homens com mais de 70 anos de idade. Nessa condição, ocorrem depósitos excessivos de uma proteína amilóide normal que é produzida no fígado, chamada proteína TTR. Na amiloidose senil, os depósitos de proteína TTR costumam ser encontrados exclusivamente no coração. A amiloidose senil é responsável por cerca de 45 por cento dos casos de amiloidose cardíaca.
Sintomas de amiloidose cardíaca
A amiloidose cardíaca afeta o enchimento do coração (diástole) e o bombeamento do coração (sístole), portanto, não deve ser surpresa que a função cardíaca geral tenda a se deteriorar significativamente em pessoas com essa condição.
O resultado mais proeminente da amiloidose cardíaca é a insuficiência cardíaca. Na verdade, os sintomas de insuficiência cardíaca - principalmente dispneia acentuada e edema significativo (inchaço) - é o que geralmente leva ao diagnóstico de amiloidose.
Na amiloidose cardíaca causada pela proteína AL (amiloidose primária), os órgãos abdominais são freqüentemente afetados além do coração. Portanto, esses indivíduos tendem a ter sintomas gastrointestinais, como perda de apetite, saciedade precoce e perda de peso. Além disso, os depósitos de proteína AL também tendem a se acumular em pequenos vasos sanguíneos, o que pode causar hematomas, angina ou claudicação fáceis (cãibras musculares com esforço).
Pessoas com amiloidose cardíaca são especialmente propensas à síncope (episódios de perda de consciência), causada por uma instabilidade cardiovascular generalizada. A síncope devido à amiloidose cardíaca pode ser um sinal sinistro, porque tende a indicar que a reserva cardiovascular foi esticada quase além de seus limites. Especificamente, as pessoas com amiloidose que afeta o coração e os vasos sanguíneos podem não ser capazes de se recuperar de qualquer evento que desafie gravemente o sistema cardiovascular, mesmo momentaneamente. Tal evento pode incluir um episódio vasovagal que pode causar apenas alguns momentos de tontura em outra pessoa.
Portanto, quando ocorre morte súbita em pessoas com amiloidose cardíaca, o colapso cardiovascular súbito geralmente é a causa. Isso contrasta fortemente com as pessoas que sofrem morte súbita por outros tipos de doença cardíaca, nas quais uma arritmia cardíaca (especialmente taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular) costuma ser a causa. Consequentemente, a inserção de um desfibrilador implantável em pessoas com amiloidose cardíaca, mesmo que a síncope seja provavelmente decorrente de uma arritmia cardíaca, muitas vezes não prolonga a sobrevivência. Quando as pessoas com amiloidose cardíaca apresentam síncope, o risco de morte súbita nos próximos meses é alto.
Com a amiloidose cardíaca, os depósitos de amiloide geralmente ocorrem dentro do sistema de condução elétrica do coração. (Leia sobre o sistema de condução.) Na amiloidose senil, os depósitos de proteínas do tipo TTR geralmente levam a uma bradicardia significativa (ritmo cardíaco lento) e requerem o implante de um marca-passo permanente. No entanto, com amiloidose do tipo AL, a bradicardia é incomum e geralmente não leva a um marca-passo.
Pessoas com amiloidose cardíaca freqüentemente tendem a formar coágulos sanguíneos com facilidade, tanto nos vasos sanguíneos quanto no coração, levando a um risco muito maior de acidente vascular cerebral e tromboembolismo.
A neuropatia periférica também é um problema frequente em pessoas com amiloidose AL.
Como a amiloidose cardíaca é diagnosticada?
Os médicos devem considerar a possibilidade de amiloidose cardíaca sempre que uma pessoa tem insuficiência cardíaca por razões inexplicáveis, especialmente se dispneia e edema forem os sintomas mais proeminentes.
Em uma pessoa com insuficiência cardíaca de início recente, a presença de pressão arterial baixa, fígado aumentado, neuropatia periférica ou proteína na urina também deve trazer à mente a possibilidade de amiloidose cardíaca.
O eletrocardiograma na amiloidose cardíaca pode mostrar baixa voltagem (ou seja, o sinal elétrico é mais diminuto do que o normal), mas geralmente é o ecocardiograma que fornece as melhores pistas para o diagnóstico correto.
O ecocardiograma frequentemente mostra espessamento do músculo cardíaco de ambos os ventrículos. Além disso, os próprios depósitos de amiloide geralmente criam na imagem do eco uma aparência distinta "brilhante" de dentro do músculo cardíaco. Coágulos de sangue no coração também são vistos com bastante frequência.
Embora o ecocardiograma geralmente mostre o caminho para o diagnóstico, determinar o diagnóstico de amiloidose requer uma biópsia de tecido que mostra depósitos de amiloide. Em pessoas com amiloidose AL, a biópsia geralmente pode ser obtida da gordura abdominal ou de uma biópsia da medula óssea. No entanto, uma biópsia cardíaca é necessária com amiloidose TTR (e às vezes até mesmo com amiloidose AL). Uma biópsia cardíaca geralmente é feita com uma técnica de cateterismo cardíaco.
Como é tratada a amiloidose cardíaca?
Em geral, a amiloidose cardíaca tem um prognóstico ruim. No entanto, nos últimos anos, novas abordagens terapêuticas foram desenvolvidas para a amiloidose cardíaca, e as pessoas com essa condição têm motivos para estar um pouco mais esperançosas do que há alguns anos.
O tratamento da amiloidose cardíaca pode ser considerado em duas partes: tratamento da insuficiência cardíaca e tratamento da doença subjacente que está produzindo depósitos amilóides.
Tratamento de insuficiência cardíaca
O tratamento da insuficiência cardíaca causada por amiloidose cardíaca é bastante diferente do tratamento da insuficiência cardíaca causada por outras condições. Enquanto os beta-bloqueadores e os inibidores da ECA são os pilares do tratamento da maioria das variedades de insuficiência cardíaca, esses medicamentos (assim como os bloqueadores dos canais de cálcio) podem piorar a insuficiência cardíaca amilóide. Essas limitações tornam o tratamento médico da insuficiência cardíaca por amiloidose um grande desafio.
O uso de diuréticos de alça, como a furosemida (Lasix), é a base da terapia médica na amiloidose cardíaca. Esses medicamentos geralmente são bastante eficazes na redução do edema bastante grave que costuma acompanhar essa condição e também podem aliviar substancialmente a dispneia (o outro sintoma comum). Os diuréticos de alça costumam ser usados em altas doses e podem ser administrados por via intravenosa, se necessário.
Os betabloqueadores não devem ser usados na amiloidose cardíaca. A capacidade do coração de bombear é severamente limitada nesta condição e, ao mesmo tempo, o coração não consegue se encher de sangue de forma muito eficiente. Como resultado, um aumento da freqüência cardíaca é necessário para manter um débito cardíaco adequado na amiloidose cardíaca. Isso significa que os betabloqueadores, ao diminuir a freqüência cardíaca, podem causar descompensação súbita nessas pessoas. Os bloqueadores de cálcio também podem diminuir a frequência cardíaca e também devem ser evitados.
Em pessoas com amiloidose do tipo AL, os inibidores da ECA podem produzir uma redução profunda (e possivelmente fatal) na pressão sanguínea - possivelmente porque os depósitos de amiloide nos nervos periféricos impedem o sistema vascular de compensar a queda na pressão que os inibidores da ECA freqüentemente causam. Esta queda severa na pressão arterial geralmente não é observada em pessoas com amiloidose TTR e, nesses indivíduos, os inibidores da ECA podem ser testados com cautela.
O transplante cardíaco não é uma opção para pessoas com amiloidose do tipo AL, porque geralmente apresentam doença significativa em vários outros órgãos. Embora as pessoas com amiloidose do tipo TTR tipicamente tenham doença limitada ao coração, geralmente são muito velhas para serem consideradas candidatas adequadas ao transplante cardíaco. O transplante pode ser uma opção para os raros indivíduos mais jovens que apresentam amiloidose cardíaca do tipo TTR.
Tratamento do transtorno que causa amiloidose
Amiloidose primária do tipo AL. Este tipo de amiloidose é geralmente causado por um clone anormal de células plasmáticas que fabricam grandes quantidades de amiloide do tipo AL. Consequentemente, nos últimos anos, foram desenvolvidos regimes quimioterápicos para tentar matar o clone anormal de células. O melfalano em altas doses seguido de transplante de medula óssea é o tratamento mais comumente recomendado. Infelizmente, as pessoas com amiloidose AL que têm envolvimento cardíaco geralmente não são saudáveis o suficiente para tolerar esse tipo de terapia agressiva. Outros regimes de quimioterapia podem ser usados nesses indivíduos, no entanto, e pelo menos uma resposta parcial é observada na maioria deles. Se a amiloidose AL puder ser diagnosticada e tratada antes de se tornar extensa, um desfecho melhorado é muito mais provável.
Amiloidose secundária. Apenas uma pequena minoria de pessoas com amiloidose cardíaca tem essa condição. No entanto, o tratamento agressivo do distúrbio inflamatório subjacente pode retardar a progressão da amiloidose.
Amiloidose senil. Em pessoas com amiloidose cardíaca causada pelo amiloide TTR, o excesso de proteína é produzido no fígado. Acontece que a amiloidose do tipo TTR é de dois tipos. Em um desses tipos, uma variedade rara observada em pessoas mais jovens, o transplante de fígado remove a fonte da proteína amiloide do tipo TRR e interrompe a progressão da amiloidose. Infelizmente, em pessoas mais velhas que têm a amiloidose senil mais típica do tipo TTR, o transplante de fígado não parece afetar a progressão da doença.
Estão sendo investigados medicamentos com o objetivo de “estabilizar” a proteína TTR para que ela não se acumule mais como depósitos amilóides. O primeiro desses medicamentos, tafamidis, reduziu a mortalidade e hospitalização em pacientes com amiloidose cardíaca senil em um estudo publicado em 2018, e agora é terapia recomendada para muitas pessoas com amiloidose senil.
Uma palavra de Verywell
A amiloidose cardíaca é uma doença muito séria que causa sintomas significativos e reduz muito a longevidade. Várias condições subjacentes podem produzir amiloidose e o tratamento ideal - e até certo ponto o prognóstico - varia de acordo com o tipo de proteína amilóide que está sendo depositada nos tecidos.
Apesar desses fatos sombrios, progressos substanciais estão sendo feitos na compreensão dos vários tipos de amiloidose cardíaca e na descoberta de estratégias de tratamento ideais para cada um deles.
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