Contente
- Compreendendo o RAEB, um tipo de MDS
- RAEB é uma forma de MDS de alto risco
- Diagnóstico
- Tipos
- Terminologia relacionada ao RAEB
- O que é RAEB-T?
- Como o RAEB é tratado?
Ambas as formas geralmente carregam um prognóstico difícil: os tempos médios de sobrevivência publicados (agora datados) variam de 9 a 16 meses. O RAEB também está associado a um risco elevado de progressão para leucemia mieloide aguda - um câncer das células formadoras de sangue da medula óssea.
Compreendendo o RAEB, um tipo de MDS
A síndrome mielodisplásica, ou SMD, refere-se à família de doenças raras do sangue em que a medula óssea não produz glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas saudáveis em quantidade suficiente. RAEB é um tipo relativamente comum de MDS e, infelizmente, é uma forma de MDS de alto risco.
Como outras formas de SMD, o RAEB geralmente afeta pessoas com mais de 50 anos, mas também pode ocorrer em indivíduos mais jovens e sua causa é atualmente desconhecida.
Quando uma pessoa tem uma forma de SMD, como RAEB, a medula óssea pode produzir muitas células subdesenvolvidas ou imaturas que geralmente têm formas, tamanhos ou aparência estranhos, em comparação com as saudáveis. Essas versões iniciais e juvenis das células sanguíneas são chamadas de células blásticas - um termo usado com bastante frequência na discussão da leucemia. De fato, hoje muitos cientistas veem o MDS como uma forma de câncer do sangue e da medula óssea.
Diferentes sistemas de classificação têm sido usados para esses transtornos. O sistema de classificação da OMS tenta separar os tipos de SMD, com atenção ao prognóstico para um determinado transtorno. A OMS reconhece atualmente 7 tipos de MDS e, juntos, RAEB-1 e RAEB-2 representam cerca de 35-40 por cento de todos os casos de MDS.
- Citopenia refratária com displasia unilinhagem (RCUD)
- Anemia refratária com sideroblastos em anel (RARS)
- Citopenia refratária com displasia multilinhagem (RCMD)
- Anemia refratária com excesso de blastos-1 (RAEB-1)
- Anemia refratária com excesso de blastos-2 (RAEB-2)
- Síndrome mielodisplásica, não classificada (MDS-U)
- Síndrome mielodisplásica associada a del (5q) isolado
Os nomes acima geralmente se referem a como o sangue e as células da medula óssea aparecem, quando examinados ao microscópio. O sobrenome na lista acima, entretanto, é definido por uma certa mutação, ou alteração cromossômica, no material genético das células da medula óssea formadoras do sangue.
No caso do RAEB (ambos os tipos), o nome tem duas partes: a anemia refratária; e o excesso de explosões. A anemia, em geral, é a falta de glóbulos vermelhos saudáveis. A anemia refratária significa que a anemia não se deve a nenhuma das causas comuns conhecidas de anemia e que a anemia geralmente só é corrigida com transfusões de sangue. Quando uma pessoa tem anemia refratária e os exames revelam um número maior de células blásticas imaturas do que o normal, é anemia refratária com excesso de blastos.
É possível que uma pessoa com RAEB também tenha contagens baixas nas outras células formadas pela medula óssea. Pessoas com RAEB podem ter anemia refratária (baixos níveis de hemácias), neutropenia refratária (baixos níveis de neutrófilos), trombocitopenia refratária (plaquetas baixas) ou uma combinação dos três.
RAEB é uma forma de MDS de alto risco
Para pacientes com diagnóstico de SMD, é importante determinar o nível de risco. Algumas formas de MDS são de baixo risco, outras de risco intermediário e outras de alto risco. RAEB e RCMD são considerados formas de MDS de alto risco. Ainda assim, nem todos os pacientes com RAEB têm o mesmo prognóstico. Outros fatores entram em jogo, como idade, saúde geral, características da doença e a genética das células formadoras de osso envolvidas.
Diagnóstico
Quando houver suspeita de SMD, uma biópsia da medula óssea e aspirado devem ser realizados. Isso envolve a obtenção de amostras da medula óssea e seu envio ao laboratório para análise e interpretação.
O diagnóstico é feito com base na forma como as células aparecem ao microscópio, como ficam coradas com diferentes conjuntos de corantes e marcadores que envolvem o uso de anticorpos como marcadores e, no caso de subtipos mais avançados de SMD, algo chamado citometria de fluxo. . A citometria de fluxo é uma técnica que permite que células com características particulares sejam identificadas e separadas da maior população de células em uma determinada amostra.
Tipos
Ambas as formas (1 e 2) de RAEB estão associadas ao risco de evolução para leucemia mielóide aguda (LMA). Além disso, um paciente com SMD de alto risco, como RAEB, pode sucumbir à insuficiência da medula óssea, sem progressão para LMA e, portanto, a condição costuma ser fatal por conta própria, sem progressão para leucemia.
Terminologia relacionada ao RAEB
A classificação RAEB depende da compreensão de vários termos:
- Contagem de explosão da medula óssea: Uma amostra da sua medula óssea é obtida e o número de células blásticas imaturas anormais é medido.
- Contagem de explosão de sangue periférico: Uma amostra de sangue de uma veia é coletada com uma agulha e o número de células blásticas imaturas anormais é medido.
- Varas Auer: Isso é algo que os médicos procurarão quando virem suas explosões no microscópio. Embora sejam chamados de "hastes" de Auer, eles realmente vêm em muitos formatos e tamanhos diferentes. Eles são pequenos - menores que o núcleo e são encontrados dentro do citoplasma. Freqüentemente, eles são em forma de agulha com pontas pontiagudas, mas podem ser em formato de vírgula, em forma de diamante ou longos e retangulares.
Com base na presença ou ausência dos achados acima, uma pessoa é determinada como tendo RAEB-1 ou RAEB-2 da seguinte forma:
Os pacientes são diagnosticados com RAEB-1 se tiverem (1) uma contagem de blastos na medula óssea entre 5 e 9 por cento de pelo menos 500 células contadas ou (2) uma contagem de blastos periférica entre 2 e 4 por cento de pelo menos 200 células contadas, e (3) hastes de Auer ausentes. A presença do critério 1 ou 2 mais 3 classifica um caso de MDS como RAEB-1.
As chances de RAEB-1 se transformar em leucemia mieloide aguda são estimadas em cerca de 25 por cento.
Os pacientes são diagnosticados com RAEB-2 se tiverem (1) uma contagem de blastos na medula óssea entre 10 e 19 por cento de pelo menos 500 células contadas ou (2) uma contagem de blastos periférica entre 5 e 19 por cento de pelo menos 200 células contadas, ou (3) hastes de Auer detectáveis. A presença dos critérios 1, 2 ou 3 classifica um caso de SMD como RAEB-2.
Estima-se que as chances de RAEB-2 se transformar em leucemia mieloide aguda podem ser de 33 a 50 por cento.
O que é RAEB-T?
Você pode encontrar a frase "anemia refratária com excesso de blastos na transformação" ou RAEB-T. Na verdade, esse termo foi abandonado na atual classificação da OMS para síndromes mielodisplásicas.
A maioria dos pacientes que antes pertenciam a essa categoria agora são classificados como portadores de leucemia mieloide aguda. Em um sistema de classificação diferente, o franco-americano-britânico (a classificação FAB), os pacientes foram designados para a categoria RAEB-T se eles tivessem (1) uma contagem de explosão de medula óssea entre 20 e 30 por cento, (2) uma contagem de explosão periférica de pelo menos 5 por cento, ou (3), bastões de Auer detectáveis, independentemente da contagem de explosão.
Continua a haver alguma controvérsia quanto ao valor de categorizar RAEB-T como no sistema FAB, separadamente de "AML-20-30," como no sistema OMS. Vários grandes ensaios clínicos nos últimos anos usaram o termo RAEB-T, apesar das mudanças no sistema de classificação da OMS. O resultado final para pacientes e profissionais de saúde parece ser que pode ser importante saber que há terminologia sobreposta, para não perder a oportunidade de se inscrever em um ensaio clínico.
Como o RAEB é tratado?
O tratamento de RAEB difere para cenários diferentes. A idade e a saúde geral do indivíduo podem influenciar essas decisões de tratamento. Pacientes com RAEB devem receber atualizações sobre suas imunizações, e fumantes com RAEB são incentivados a parar de fumar. Os sinais de que o RAEB pode estar progredindo incluem infecções frequentes, sangramento anormal, hematomas e a necessidade de transfusões de sangue mais frequentes.
Nem todos os pacientes com SMD requerem tratamento imediato, mas os pacientes com contagens baixas sintomáticas (anemia, trombocitopenia, neutropenia com infecções recorrentes) requerem, e isso inclui a maioria dos pacientes com SMD de alto ou muito alto risco (incluindo RAEB-2, que representa o mais alto grau de MDS com pior prognóstico).
As Diretrizes Práticas da National Comprehensive Cancer Network (NCCN) incorporam a saúde geral e o desempenho de um indivíduo, o International Prognostic Scoring System (IPSS) e as categorias de risco revisadas de IPSS (IPSS-R) MDS e outras características da doença para ajudar a orientar as decisões de gestão. Não existe uma abordagem “tamanho único” para o tratamento de indivíduos com RAEB, no entanto.
Geralmente, há três categorias de tratamento: cuidados de suporte, terapias de baixa intensidade e terapias de alta intensidade. Esses tratamentos são explicados abaixo:
- Cuidados de suporte inclui antibióticos para infecções e transfusões de glóbulos vermelhos e plaquetas para contagens baixas sintomáticas.
- Terapias de baixa intensidade incluem fatores de crescimento de células sanguíneas, outros agentes, como azacitidina e decitabina, terapia imunossupressora e quimioterapia de baixa intensidade. Esses tratamentos podem ser realizados em regime ambulatorial e podem melhorar os sintomas e a qualidade de vida, mas não curam a doença.
- Terapias de alta intensidade incluem quimio combinação intensiva e transplante de medula óssea alogênico. Essas terapias requerem hospitalização e correm o risco de efeitos colaterais com risco de vida, mas também podem melhorar as contagens sanguíneas mais rapidamente do que uma terapia menos intensiva e podem alterar a maneira como a condição normalmente ocorreria. Apenas alguns indivíduos são candidatos a terapias de alta intensidade.
Os ensaios clínicos também são uma opção para alguns pacientes. Na verdade, não muito tempo atrás, houve um ensaio clínico mostrando benefícios com a decitabina, em comparação com os melhores cuidados de suporte, em pacientes mais velhos com anemia com excesso de blastos em transformação (RAEBt).
Uma palavra de Verywell
Se você foi diagnosticado com RAEB-1, RAEB-2 ou tem outro tipo de SMD que seria considerado de alto risco, converse com sua equipe de saúde sobre suas opções.
Para pacientes com SMD de alto risco, azacitidina (5-AZA, Vidaza) e decitabina (Dacogen) são dois medicamentos aprovados pelo FDA para SMD que a equipe responsável por seu tratamento pode considerar. Essas drogas são chamadas de agentes hipometilantes.
Vários grupos de consenso indicaram que, para SMD de alto risco, o TCTH alogênico (transplante de medula óssea) ou terapia com agentes hipometilantes devem ser iniciados imediatamente. O HSCT alogênico (transplante de medula óssea de um doador) é a única abordagem potencialmente curativa para SMD, mas, infelizmente, é uma opção realista para muito poucos pacientes, devido à faixa etária mais velha afetada por SMD, com saúde crônica concomitante condições e outros fatores específicos do paciente.
- Compartilhar
- Giro
- O email
- Texto