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A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é uma doença grave na qual o vírus John Cunningham (JC) infecta várias áreas do cérebro, danificando-o à medida que a infecção piora rapidamente e causando consequências duradouras - o que não é incomum, a morte. Embora a PML seja muito rara, algumas terapias modificadoras da doença (DMTs) usadas para tratar a esclerose múltipla (EM) podem aumentar o risco de desenvolvê-la. No entanto, outras pessoas estão em risco - não apenas as pessoas com EM.Os efeitos da PML podem progredir rapidamente, mas geralmente é um progresso subagudo (lento, mas constante). No entanto, é importante estar vigilante ao procurar atendimento médico se você começar a ter quaisquer indícios desta doença. É fundamental que se procure um especialista experiente para uma avaliação, pois se trata de uma doença muito rara e de casos muito complexos.
Sintomas
Os sintomas da PML variam porque a encefalite infecciosa pode envolver qualquer região do cérebro. Eles podem incluir:
- Fraqueza generalizada
- Fraqueza muscular em um ou ambos os lados do corpo
- Confusão e / ou perda de memória
- Mudanças de personalidade ou comportamento
- Dificuldade em falar
- Coordenação prejudicada, como falta de jeito ou dificuldade de locomoção
- Problemas visuais, como visão turva ou perda de visão
Embora a PML seja uma infecção, geralmente não causa febre.
Complicações
A condição piora rapidamente e causa uma série de complicações graves se não for tratada, incluindo:
- Convulsões
- Delirium (comportamento alterado e errático)
- Perda de consciência
- Coma
PML tem uma taxa de sobrevivência de cerca de 70 por cento. O diagnóstico precoce oferece a melhor chance de um bom resultado caso você desenvolva esta doença.
Causas
A PML é causada pela reativação do vírus JC, um vírus comum ao qual a maioria das pessoas é exposta durante a infância ou adolescência. O vírus JC pode causar uma infecção leve ou nenhum sintoma. Após a exposição inicial, ele é normalmente controlado pelo sistema imunológico para que não o deixe doente.
No entanto, se o seu sistema imunológico estiver enfraquecido - por exemplo, devido ao uso de medicação imunossupressora, o vírus pode ser reativado, causando uma infecção cerebral.
Os DMTs (também conhecidos como DMDs ou medicamentos modificadores da doença) usados para a EM são tomados regularmente para prevenir uma exacerbação da EM (recidiva). Tysabri (natalizumabe) é o DMT com maior risco de PML. Outros medicamentos imunossupressores de MS, incluindo Gilenya (fingolimod), Tecfidera (fumarato de dimetila), Lemtrada (alemtuzumabe) e Ocrevus (ocrelizumabe) também podem aumentar o risco.
Interferões como Avonex (interferão beta-1a) e Betaseron (interferão beta-1b) não aumentam o risco de PML. E os corticosteroides, que são usados durante uma exacerbação da EM, também não estão associados à PML.
Outras pessoas (não apenas pacientes com EM) têm PML. Outros grupos importantes incluem pessoas com AIDS, pessoas que receberam transplantes de órgãos e pessoas com outras doenças que precisam de receita biológica.
Diagnóstico
Os sintomas de PML são geralmente semelhantes aos de uma recaída de EM. Embora isso possa tornar a identificação de PML um desafio, certas características de sua experiência podem ajudar um médico a fazer a ligação.
Por exemplo, se você tiver alterações sensoriais em um braço ou perna, ou se sentir cãibras musculares na mão sem quaisquer outros sintomas, é mais provável que você tenha uma recaída de EM do que um diagnóstico de PML.
Se você tiver novos sintomas ou mudanças importantes no comportamento que não experimentou antes, é mais provável que seja uma LMP do que uma recaída de EM.
No entanto, essas são apenas pistas, não regras rígidas.
Testes de diagnóstico usados para identificar PML em MSImagem e procedimentos
Ambos MS e PML produzem lesões no cérebro, e as lesões de PML geralmente parecem diferentes das lesões de MS em uma ressonância magnética (MRI). Eles podem ser descritos como atípicos, difusos ou irregulares.
Uma punção lombar (punção lombar) pode detectar a presença do vírus JC no líquido cefalorraquidiano (LCR), embora a ausência do vírus JC em seu LCR não exclua a possibilidade de você ter PML.
Em alguns casos, uma biópsia cerebral é realizada para examinar uma área de anormalidade no cérebro. Isso pode ajudar a distinguir entre tumor cerebral ou encefalite, principalmente se a sua condição continuar a piorar apesar do tratamento.
Tratamento
O tratamento para PML inclui várias etapas, a mais importante das quais é a interrupção do seu DMT. Esse processo geralmente é feito de forma bastante abrupta e, embora necessário, é importante saber que a interrupção abrupta de um DMT pode causar suas próprias consequências.
À medida que você explora opções adicionais que podem ser consideradas abaixo, saiba que, mesmo com o melhor tratamento, a PML pode ser fatal. Os sobreviventes têm grande probabilidade de sofrer consequências em longo prazo, como alterações de personalidade, convulsões e déficits neurológicos. Prováveis terapias adicionais para esses problemas.
Nunca pare de tomar sua medicação para MS sem a aprovação do seu médico.
Plasmaferese
Você pode precisar de plasmaférese para remover a terapia modificadora da doença de seu sistema. A plasmaférese é um processo de troca de plasma. O sangue é removido do corpo, filtrado por uma máquina para remover certas substâncias (como anticorpos ou drogas) e devolvido ao corpo.
A plasmaférese é segura, mas é exaustiva e é normal sentir-se esgotada durante o processo.
Um Novo DMT
Como você pode ter uma recaída de EM após interromper seu DMT, pode ser necessário iniciar outro dentro de algumas semanas. A seleção do próximo DMT é um processo complexo, que requer um equilíbrio entre tomar um medicamento forte o suficiente para controlar sua EM, evitando o risco de PML.
Medicação antiviral
Se a sua PML estiver disseminada por todo o cérebro, ou se não parecer estar se resolvendo rapidamente, você pode precisar de tratamento para a infecção viral. Um medicamento antiviral, maraviroc, que é normalmente usado para pacientes com HIV, também foi considerado um tratamento para a encefalite infecciosa do vírus JC. No entanto, observe que o maraviroc é atualmente apenas um medicamento experimental.
Medicação Imunossupressora
Você também pode precisar tomar medicamentos para prevenir uma complicação chamada síndrome inflamatória de reconstituição imune (IRIS) da PML. Isso pode ocorrer quando seu DMD é retirado abruptamente e seu sistema imunológico aumenta repentinamente sua função após ter sido suprimido.
O tratamento com um medicamento imunossupressor, como um corticosteroide, pode ser necessário para prevenir uma resposta imunológica prejudicial ao vírus JC.
O tratamento da PML é bastante complicado, exigindo um equilíbrio preciso entre o controle da infecção, a prevenção de uma recaída da EM e a prevenção de um efeito imunológico de rebote.
Prevenção
A prevenção da PML é baseada em algumas estratégias. O pré-teste para anticorpos do vírus JC no sangue é recomendado antes do tratamento com Tysabri, e você também pode fazer um teste de anticorpos antes do tratamento com outros DMTs associados ao risco de PML.
Novamente, a presença de anticorpos do vírus JC não significa que você desenvolverá PML, mas confirma que você tem o vírus em seu corpo.
Lembre-se de que cerca de 80% da população tem anticorpos do vírus JC, portanto, o teste positivo é esperado.
Outras medidas preventivas incluem evitar os DMTs associados à PML, caso você tenha tomado medicamentos imunossupressores no passado. Os especialistas sugerem que tomar DMTs associados à PML por menos de nove meses pode ser seguro e recomendam não tomar os medicamentos associados ao risco de PML por um período prolongado de tempo.
Uma palavra de Verywell
Existem muitas terapias para a EM, e você deve discutir os riscos e benefícios de sua medicação para EM com seu médico. Se estiver a tomar Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ou Lemtrada e notar quaisquer sintomas novos ou agravamento, contacte o seu médico imediatamente. Embora seus sintomas nem sempre indiquem PML, uma avaliação médica imediata é necessária devido à natureza potencialmente fatal dessa rara infecção cerebral.
Além disso, se você estiver apresentando algum sintoma de PML (mesmo se você não tiver EM), procure um médico especializado, pois a PML é uma doença muito complexa. Como acontece com qualquer condição, a intervenção precoce é fundamental.