Contente
- Sintomas da síndrome de Prader-Willi
- Taxa de crescimento diminui
- Características faciais distintas
- Tratamento da Síndrome de Prader-Willi
Pessoas com síndrome de Prader-Willi desejam comer constantemente porque nunca se sentem saciadas (hiperfagia) e geralmente têm problemas para controlar o peso. Muitas complicações da síndrome de Prader-Willi são devidas à obesidade.
Se você ou seu filho tem síndrome de Prader-Willi, uma equipe de especialistas pode trabalhar com você para controlar os sintomas, reduzir o risco de desenvolver complicações e melhorar a qualidade de vida.
Prader-Willi ocorre em aproximadamente uma em cada 12.000-15.000 pessoas, em meninos e meninas, e em pessoas de todas as origens étnicas. A síndrome de Prader-Willi geralmente é diagnosticada pela aparência e pelo comportamento de uma criança e, em seguida, confirmada por testes genéticos especializados de uma amostra de sangue. Embora rara, a síndrome de Prader-Willi é a causa genética mais comum de obesidade.
Sintomas da síndrome de Prader-Willi
No início, um bebê com síndrome de Prader-Willi terá problemas para crescer e ganhar peso (falta de crescimento). Por causa dos músculos fracos (hipotonia), o bebê não consegue beber da mamadeira e pode precisar de técnicas especiais de alimentação ou alimentação por sonda até que seus músculos fiquem mais fortes. Bebês com síndrome de Prader-Willi geralmente estão atrás de outras crianças no desenvolvimento.
Entre as idades de 1 a 6 anos, a criança com síndrome de Prader-Willi de repente desenvolve um tremendo interesse por comida e começa a comer demais. Acredita-se que a criança com Prader-Willi nunca se sinta saciada depois de comer e pode até mesmo continuar comendo em excesso. Os pais de crianças com a síndrome geralmente precisam trancar os armários da cozinha e a geladeira para restringir o acesso da criança aos alimentos. As crianças ganham peso rapidamente nesta idade.
Taxa de crescimento diminui
Além de comer demais, a criança com Prader-Willi para de crescer a uma taxa anormal e, portanto, é mais baixa do que seus pares em idade e sexo. A insuficiência do hormônio do crescimento também é em parte responsável pela mudança na composição corporal e aumento na quantidade de gordura.
Crianças com síndrome de Prader-Willi têm problemas endócrinos, incluindo redução ou ausência de secreção de hormônios sexuais (hipogonadismo) e desenvolvimento sexual atrasado ou incompleto. As crianças com a síndrome também podem ter retardo mental leve a moderado ou problemas de aprendizado e podem ter problemas de comportamento como obsessão, compulsão, teimosia e acessos de raiva.
Características faciais distintas
Características faciais distintas também identificam uma criança com síndrome de Prader-Willi. Estes incluem rosto estreito, olhos amendoados, boca pequena, lábio superior fino com cantos da boca voltados para baixo e bochechas cheias. Os olhos da criança podem cruzar (estrabismo).
Tratamento da Síndrome de Prader-Willi
Não há cura para a síndrome de Prader-Willi. No entanto, os problemas físicos causados pela síndrome podem ser controlados. Durante a infância, fórmulas e técnicas especiais de alimentação podem ajudar o bebê a crescer. A fisioterapia e os exercícios ajudam a melhorar a força e a coordenação. A administração do hormônio do crescimento humano (Genotropin, Humatrope, Norditropin) melhora a massa muscular e o crescimento. Além disso, a terapia com hormônios sexuais pode ser administrada. Tanto para tratar machos com subdesenvolvimento dos testículos, quanto na época da puberdade para estimular o desenvolvimento sexual secundário (para benefício da autoestima e densidade óssea).
A terapia da fala pode ajudar as crianças que estão atrasadas em suas habilidades linguísticas a alcançar seus pares. Os serviços e apoios de educação especial ajudam as crianças com Prader-Willi a atingir sua capacidade total.
À medida que a criança cresce, os problemas alimentares e de peso podem ser controlados por meio de uma dieta balanceada de baixa caloria, monitoramento do peso, restrição alimentar externa e exercícios diários.