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O mesotelioma pericárdico é um câncer que começa nas membranas (mesotélio) que circundam o coração (o pericárdio). É um tumor muito raro com sintomas inespecíficos (como dor no peito) que podem ser facilmente confundidos com outras causas. O diagnóstico também é desafiador e geralmente requer uma combinação de imagens, ecocardiograma e biópsia.Ao contrário do mesotelioma pleural, que está fortemente associado à exposição ao amianto, as causas do mesotelioma pericárdico são incertas. As opções de tratamento podem incluir cirurgia para cânceres que não se espalharam, quimioterapia ou ensaios clínicos.
Fundamentos
O mesotelioma é um tumor que surge em tecidos chamados mesotélio e pode ocorrer em quatro regiões primárias do corpo:
- O mesotelioma pleural é um tumor do revestimento dos pulmões (a pleura) e é responsável por 65% a 70% desses cânceres.
- O mesotelioma peritoneal é um câncer das membranas que revestem o abdômen (o peritônio) e constitui 30% dos mesoteliomas.
- O mesotelioma testicular é um câncer do revestimento dos testículos (a túnica vaginal) e representa menos de 1% dos mesoteliomas.
- O mesotelioma pericárdico é responsável por 1% a 2% dos mesoteliomas.
Embora o mesotelioma pericárdico seja semelhante a outras formas de mesotelioma em alguns aspectos, também parece haver diferenças importantes. A idade média do diagnóstico é 55 anos, embora o câncer possa ser detectado em qualquer idade.
Relatos de casos de pessoas tão jovens quanto 19 e 28 são encontrados na literatura. O câncer ocorre com mais frequência em homens, mas as mulheres representam uma proporção maior de casos do que o mesotelioma pleural.
Uma Visão Geral do MesoteliomaSintomas de mesotelioma pericárdico
Os sinais de mesotelioma pericárdico são geralmente inespecíficos, sendo os mais comuns dor no peito e falta de ar.
Outros sintomas podem incluir inchaço das pernas (edema), palpitações, perda de peso não intencional e fadiga.
Os sintomas são mais facilmente compreendidos imaginando o que está acontecendo no coração. À medida que o tumor cresce no revestimento do coração, ele restringe a capacidade do coração de se encher totalmente e se contrair normalmente (pericardite constritiva).
A presença do tumor em si pode causar dor (especialmente dor no peito com respiração profunda), e a restrição do movimento do coração pode causar sintomas de insuficiência cardíaca, como falta de ar e inchaço nas pernas.
Complicações
O mesotelioma pericárdico pode levar a complicações secundárias e, às vezes, essas complicações são o primeiro sintoma da doença. Isso pode incluir:
- Ritmos cardíacos anormais
- Tamponamento cardíaco
- Morte súbita (geralmente devido a uma arritmia): O risco de morte súbita não é uma complicação incomum, e cerca de 70% dos mesoteliomas pericárdicos são diagnosticados somente após a morte durante uma autópsia.
Causas
Embora os mesoteliomas pleurais e peritoneais estejam fortemente associados à exposição ao amianto, a ligação é mais fraco com mesotelioma pericárdico. Embora algumas associações tenham sido observadas, a causa desses tumores geralmente é desconhecida. Isso é particularmente verdadeiro quando os tumores começam em pessoas jovens. A doença não parece estar associada ao tabagismo.
Exposição ao Amianto
Embora frequentemente atribuídos à exposição ao amianto, os resultados de investigações recentes questionam a relação dos mesoteliomas pericárdicos e paratesticulares com o amianto, pelo menos nos Estados Unidos.
De acordo com um estudo de 2017, um número substancial de mesoteliomas pericárdicos ocorre em pessoas que tiveram não conhecida exposição ao amianto. Além disso, ao avaliar grandes grupos de pessoas que tiveram forte exposição ao amianto, nenhum caso de mesotelioma pericárdico foi relatado.
Ao contrário do mesotelioma pleural, a incidência de mesotelioma pericárdico não corresponde às tendências no uso de amianto ao longo do tempo, e a doença não é observada principalmente em homens.
Outro estudo de 2016 analisou pessoas com mesotelioma pericárdico em diferentes populações e os comparou com pessoas que foram diagnosticadas com mesotelioma pleural. A suposição era que, se o amianto desempenha um papel na causa do mesotelioma pericárdico como faz com o mesotelioma pleural, a incidência de ambas as doenças deve ser elevada em regiões onde a exposição ao amianto é maior. Ao contrário das taxas mais altas de mesotelioma pleural (duas vezes mais alto) em regiões como São Francisco e Seattle, no entanto, a incidência de mesotelioma pericárdico não aumentou nessas áreas.
Ao contrário desses estudos nos EUA, no entanto, um estudo italiano encontrou uma associação significativa entre a exposição ao amianto e o mesotelioma pericárdico. Das pessoas diagnosticadas na região da Lombardia que estavam disponíveis para entrevista, cinco em sete haviam sofrido exposição ocupacional ao amianto.
Radiação Médica
A radiação médica no tórax para linfoma ou câncer de mama tem sido associada ao mesotelioma em geral, mas apenas alguns relatórios sugerindo uma associação com o mesotelioma pericárdico foram publicados.
Quando o mesotelioma ocorre após a radioterapia, geralmente há um período de latência de 15 a 25 anos.
Genética
Pesquisas que examinam a genética do câncer são recentes, especialmente no que diz respeito ao mesotelioma. Dito isso, associações com algumas anomalias cromossômicas foram observadas e há algumas evidências de que a doença pode estar associada a mutações hereditárias no BRCA1 em pelo menos alguns casos.
Causas e fatores de risco do mesoteliomaDiagnóstico
O diagnóstico de mesotelioma pericárdico pode ser muito difícil e não é incomum que o diagnóstico seja feito "acidentalmente", como quando um procedimento é feito para drenar um derrame pericárdico ou durante uma cirurgia de coração aberto.
Uma combinação de estudos, como tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RNM) e ecocardiograma seguido de biópsia, geralmente é necessária para fazer um diagnóstico definitivo.
Estudos de imagem
Uma radiografia de tórax regular pode levar à suspeita, mas não é muito útil no diagnóstico. Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética de tórax pode ser muito útil, tanto para identificar o tumor no pericárdio quanto para verificar a disseminação do tumor para estruturas próximas. A PET também pode ser usada como um teste adicional.
Procedimentos
Um ecocardiograma é freqüentemente realizado, embora a precisão isolada seja baixa, a menos que combinada com estudos de imagem.
Quando um derrame pericárdico é visto (fluido entre as duas camadas do pericárdio), geralmente é feita uma pericardiocentese. A pericardiocentese é um teste no qual uma agulha longa e fina é inserida no espaço pericárdico para retirar o líquido. O fluido pode ser removido para melhorar os sintomas de um grande derrame pericárdico e / ou para obter uma amostra para verificar a presença de células cancerosas.
Quando positivo para células de mesotelioma, uma pericardiocentese pode levar ao diagnóstico, mas as células cancerosas são encontradas em apenas 25% desses procedimentos em pessoas com câncer.
Biopsia
Uma biópsia geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico, mas pode ser um desafio devido à localização do pericárdio ao redor do coração e próximo aos principais vasos sanguíneos.
Uma biópsia por agulha é comumente realizada, embora outras abordagens possam ser necessárias. A pericardioscopia é um procedimento minimamente invasivo (semelhante a uma laparascopia no abdômen) que pode ser usado para obter uma amostra de biópsia.
Mesmo quando uma amostra de biópsia é obtida e vista sob o microscópio, o diagnóstico pode ser difícil e testes especiais (teste de anticorpos imunohistoquímicos) podem ser necessários para fazer o diagnóstico.
Subtipos
Uma amostra de biópsia também pode ser usada para determinar o subtipo de mesotelioma. Os três tipos principais incluem:
- Epitelioide
- Sarcomatóide (o pior prognóstico)
- Misturado
Biomarcadores e testes moleculares
Como o mesotelioma pericárdico é tão raro, menos se sabe sobre biomarcadores e testes moleculares do que sobre muitos outros tipos de câncer, mas alguns avanços estão sendo feitos. Atualmente, esses testes podem ser usados para acompanhar o tratamento, mas espera-se que novas pesquisas levem a uma ferramenta de triagem no futuro.
Diagnóstico diferencial
Existem várias condições que podem se assemelhar ao mesotelioma pericárdico no que diz respeito aos sintomas ou achados em testes de diagnóstico. Alguns deles incluem:
- Pericardite constritiva
- Metástases para o pericárdio (por exemplo, de câncer de pulmão ou câncer de mama)
- Insuficiência cardíaca
- Outros tumores pericárdicos
- Serosite lúpica do pericárdio: Mais de uma pessoa com mesotelioma pericárdico foi primeiro (erroneamente) diagnosticada com serosite lúpica.
Tratamento
Muito do que se sabe sobre o tratamento do mesotelioma pericárdico deriva de pesquisas sobre o mesotelioma pleural, e atualmente não há terapias padrão.
No geral, a cirurgia é o tratamento de escolha quando o câncer está localizado no pericárdio. Os mesoteliomas pericárdicos podem se espalhar localmente para envolver o sistema de condução do coração e dos vasos principais, bem como de forma remota para o fígado ou pulmões.
Quando o câncer se espalhou, a quimioterapia pode prolongar a sobrevida e os ensaios clínicos são considerados importantes em relação ao tratamento.
Cirurgia
A pericardiectomia, ou cirurgia para remover o pericárdio, é ideal quando o câncer é detectado precocemente. Dito isso, quando esses cânceres são diagnosticados, cerca de 25% a 45% terão se espalhado para o fígado ou pulmões, e outros podem ter se espalhado localmente perto do coração, de forma que a cirurgia não é possível.
Quando a cirurgia é feita, o tratamento adjuvante com quimioterapia (quimioterapia após a cirurgia para "limpar" quaisquer células cancerosas remanescentes) e / ou radiação é frequentemente considerado.
Radiação
A radiação por si só não parece fazer diferença na sobrevivência, mas pode ajudar no tratamento da dor causada pelo tumor. É importante observar que, com cânceres como este, a importância de abordar a dor não pode ser exagerada.
Quimioterapia
A quimioterapia com os medicamentos Platinol (cisplatina) e Alimta (pemetrexedo) melhorou a sobrevida de algumas pessoas com mesotelioma pericárdico e, em pelo menos um caso, levou a uma sobrevida livre de progressão prolongada.
Testes clínicos
No momento, existem relativamente poucas opções aprovadas para o tratamento do mesotelioma pericárdico, e muitos oncologistas recomendam a realização de ensaios clínicos.
Felizmente, existem vários tipos diferentes de tratamento que são estudados (embora vários deles sejam para o mesotelioma em geral, em vez de especificamente para o mesotelioma pericárdico). Alguns exemplos incluem:
- Imunoterapia: Existem diferentes tipos de imunoterapia. Os inibidores de checkpoint são a categoria de medicamentos para os quais às vezes foram observadas respostas com câncer de pulmão avançado, melanoma e outros tipos de câncer. Está em curso um estudo sobre o Opdivo (pembrolizumab). A terapia com oncovírus (usando o vírus do sarampo) também está sendo estudada.
- Inibidores da angiogênese: Para que os cânceres cresçam, eles precisam formar / recrutar novos vasos sanguíneos, um processo denominado angiogênese. O medicamento Avastin (bevacizumab) tem sido usado junto com a quimioterapia no mesotelioma pleural com melhor sobrevida.
- Terapia de privação de arginina
- Terapia direcionada: O medicamento nintedanibe (um medicamento que tem como alvo o receptor VEGF) está sendo estudado, com alguma melhora na sobrevida livre de progressão nos estudos iniciais.
Prognóstico
No momento, o prognóstico para o mesotelioma pericárdico continua ruim. Um relatório de 2019 de 103 casos descobriu que a sobrevida média geral (o tempo após o qual 50% das pessoas morreram e 50% ainda estão vivas) foi de seis meses. Para aqueles que receberam quimioterapia, a sobrevida média foi de 13 meses.
O prognóstico é melhor para aqueles que têm o epitélio, em vez do subtipo mesotelóide, e para pessoas que têm tumores que não se espalharam para a região ao redor do coração (o mediastino) ou órgãos distantes.
É importante notar que, embora o prognóstico do mesotelioma pericárdico seja ruim, existem alguns sobreviventes de longo prazo. Por exemplo, um relato de caso detalha um paciente de 59 anos que foi submetido a cirurgia e quimioterapia e permaneceu vivo e sem sintomas três anos após a cirurgia.
As estatísticas que temos disponíveis hoje não levam em consideração abordagens mais recentes em ensaios clínicos e as coisas podem mudar no futuro. Também é importante observar que todos são diferentes.Pessoas não são estatísticas.
Lidar
Ser diagnosticado com qualquer tipo de câncer é desafiador, mas com um câncer que é raro e tem poucos tratamentos aprovados, como o mesotelioma pericárdico, pode ser doloroso.
Sem criar falsas esperanças, é importante observar que os tratamentos e as taxas de sobrevivência para o câncer em geral estão melhorando e, mesmo com o mesotelioma, existem vários ensaios clínicos em andamento, procurando por terapias mais novas e melhores.
É importante conversar com seu médico sobre a opção de ensaios clínicos. Os ensaios clínicos estão mudando em relação à abordagem no passado. Muitos desses medicamentos mais recentes foram projetados especificamente para tratar de caminhos específicos no crescimento do câncer e, como tal, podem ter maior probabilidade de ter um impacto sobre o câncer do que os medicamentos que foram estudados no passado.
Você também pode considerar uma segunda opinião, de preferência em um dos maiores centros de câncer que tem médicos especializados no tratamento do mesotelioma.
Para seus entes queridos
Com cânceres como o mesotelioma, que têm sido associados a exposições específicas, como o amianto (embora isso pareça ser menos o caso do mesotelioma pericárdico), muitas pessoas questionam as possíveis causas.
Embora isso, e a defesa em geral, seja extremamente importante, esforços para descobrir as causas e fazer a diferença provavelmente não são o que seu ente querido precisa de você neste momento. Mesmo que você se sinta impelido a investigar o que pode ter feito a pessoa amada adoecer, tente se concentrar simplesmente em amá-la por enquanto.
Uma palavra de Verywell
O mesotelioma pericárdico é um tumor muito raro com poucas opções de tratamento. Dito isso, assim como avanços foram feitos com vários outros tipos de câncer igualmente difíceis de tratar, há esperança de que novas abordagens, como a imunoterapia, levem a melhores opções em um futuro próximo.
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