Contente
O pênfigo é um grupo raro de doenças autoimunes com bolhas que afetam a pele e as membranas mucosas.Por que o pênfigo ocorre permanece um mistério, mas os cientistas foram capazes de estabelecer que o sistema imunológico irá repentinamente alvejar e atacar proteínas, chamadas desmogleína, que ajudam as células a se unirem.
O pênfigo pode ocorrer por si só ou se manifestar como uma característica de certas doenças autoimunes ou cânceres. O pênfigo também pode ser desencadeado por certos medicamentos. O diagnóstico geralmente envolve uma biópsia da pele ou membrana mucosa. O tratamento pode incluir esteróides orais ou injetáveis, medicamentos imunossupressores, anticorpos intravenosos e medicamentos biológicos.
Antes do advento dos corticosteroides, a taxa de mortalidade em pessoas com pênfigo era de cerca de 75% em um ano. Caiu drasticamente desde então.
Sintomas
O pênfigo geralmente afeta primeiro as membranas mucosas da boca, causando múltiplas úlceras que podem persistir por semanas ou meses. Em alguns casos, as lesões orais podem ser o único sintoma. Em outros, podem ocorrer bolhas na pele, predominantemente na parte superior do tórax, nas costas, no couro cabeludo e no rosto.
As bolhas são geralmente mal definidas e facilmente rompem. Eles geralmente se consolidam em bolhas maiores e causam descamação e exsudação extensa. As bolhas são quase invariavelmente dolorosas e, dependendo da localização, podem coçar ou não coçar.
Se não for tratado, o pênfigo pode se espalhar gradualmente e envolver maiores quantidades de tecido. Isso pode levar a complicações potencialmente fatais, incluindo:
- Desnutrição (devido a feridas na boca ou na garganta)
- Perda de fluido e desidratação severa
- Infecção
- Sepse e choque séptico
A morte geralmente é resultado de septicemia, infecção ou pneumonia.
Tipos
Existem vários tipos de pênfigo que variam em sua gravidade. Os dois tipos principais são diferenciados pela profundidade das lesões, bem como por suas localizações no corpo.
Pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar é a forma mais comum da doença. As feridas geralmente se originam na boca, mas também podem afetar outros tecidos da mucosa, como os genitais.
Como a doença afeta tecidos mais profundos, as bolhas podem ser extremamente dolorosas (embora tendam a não coçar). Apenas uma pequena porcentagem de pessoas desenvolverá bolhas na pele também.
O pênfigo vulgar às vezes pode ocorrer como uma característica da doença neuromuscular autoimune miastenia gravis.
Pênfigo Foliáceo
O pênfigo foliáceo é uma forma menos grave da doença que afeta a pele. Envolve apenas os tecidos superficiais da camada superior seca, conhecida como estrato córneo. Por causa disso, a doença é muito menos dolorosa, mas muitas vezes pode causar coceira extrema.
O pênfigo foliáceo é caracterizado por feridas com crosta que frequentemente se desenvolvem no couro cabeludo e se espalham para o tórax, costas e rosto. Não ocorrem feridas na boca.
O pênfigo foliáceo às vezes pode afetar pessoas com psoríase, na maioria das vezes como resultado da terapia de luz ultravioleta (UV) usada para tratar a doença autoimune da pele.
Outros tipos
Existem outras formas menos comuns, mas potencialmente mais graves de pênfigo, cada uma das quais tem diferentes causas subjacentes:
- Pênfigo de imunoglobulina A (IgA) é causada por um anticorpo diferente daquele associado ao pênfigo vulgar ou foliáceo. Às vezes, pode causar lesões cheias de pus (pústulas), mas é considerada a forma menos grave em geral.
- Pênfigo vegetante causa feridas espessas nas axilas e na virilha. Muitas vezes, pode se desenvolver em pessoas que são resistentes aos tratamentos com medicamentos para pênfigo.
- Pênfigo paraneoplásico é uma complicação rara, mas potencialmente fatal de certos tipos de câncer. Pode causar úlceras nos lábios, boca, pálpebras e vias respiratórias. Se não for tratada, a doença pode causar danos irreversíveis nos pulmões e até a morte.
Causas
Como uma doença auto-imune, o pênfigo é caracterizado por um sistema imunológico que está mal. Por razões mal compreendidas, o corpo de repente volta suas defesas imunológicas para as células normais, como se para neutralizar uma infecção.
Com o pênfigo, o sistema imunológico produz proteínas chamadas autoanticorpos que são programadas para atacar a desmogleína. A desmogleína é uma proteína que funciona como uma molécula de adesão, mantendo as células unidas para manter a integridade do tecido.
A inflamação causada pelo pênfigo rompe as ligações entre as células da pele, causando delaminação (acantólise) e acúmulo de líquido linfático entre as camadas de tecido.
Com exceção do pênfigo IgA, os autoanticorpos envolvidos no pênfigo são a imunoglobulina G (IgG). Certos tipos terão como alvo a desmogleína 1 em tecidos superficiais (causando o pênfigo foliáceo), enquanto outros terão como alvo a desmogleína 3 em tecidos mais profundos (causando o pênfigo vulgar).
Genética
Acredita-se que a genética desempenhe um papel central no desenvolvimento do pênfigo. Certas mutações genéticas são comumente vistas em pessoas com a doença, a maioria das quais envolve o grupo de genes do antígeno leucocitário humano (HLA). HLA DR4 é a mutação mais comumente vista em pessoas com pênfigo.
O pênfigo afetou desproporcionalmente certos grupos étnicos, incluindo judeus Ashkenazi e pessoas de origem mediterrânea. Existem até certos subtipos que ocorrem quase exclusivamente nas populações colombiana e tunisiana.
Fatores de risco
O pênfigo afeta igualmente homens e mulheres. Geralmente ocorre entre 30 e 60 anos. Embora a genética possa predispor uma pessoa ao pênfigo, acredita-se que os sintomas reais sejam ativados por gatilhos ambientais, os mais comuns dos quais incluem:
- Estresse emocional extremo
- Exposição excessiva à radiação UV, incluindo luz solar e fototerapia
- Trauma de pele, como escoriações, cortes, queimaduras de sol, picadas de insetos e radioterapia
- Certos medicamentos, especialmente penicilina, penicilamina, cefalosporina, Capoten (captopril) e Vasotec (enalapril)
Apesar da longa lista de gatilhos conhecidos, a maioria dos casos será idiopática (significado de origem desconhecida).
Diagnóstico
O pênfigo pode mimetizar outras doenças e geralmente requer um especialista, como um dermatologista ou patologista oral, para fazer um diagnóstico definitivo. Isso normalmente envolve uma biópsia da pele afetada ou dos tecidos da mucosa.
Sob o microscópio, o patologista irá procurar lesões cheias de líquido na camada externa da pele (chamadas vesículas intraepidérmicas). As vesículas fornecem evidências claras de acantólise e ajudam a diferenciar o pênfigo de outras doenças cutâneas com bolhas.
Um diagnóstico definitivo requer uma técnica conhecida como imunofluorescência direta para identificar autoanticorpos anti-desmogleína. Sob o microscópio, os autoanticorpos aparecerão como depósitos fluorescentes nas junções entre as células.
Um exame de sangue, conhecido como ensaio imunoenzimático (ELISA), também pode ser usado para detectar autoanticorpos anti-desmogleína.
Se o esôfago for afetado, uma endoscopia pode ser realizada para visualizar o interior da traqueia e obter amostras de tecido. O raio-X e o ultrassom são menos úteis no diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Se os resultados forem inconclusivos, o médico procurará outras causas possíveis para os sintomas. Chamada de diagnóstico diferencial, a investigação pode incluir doenças como:
- Úlceras aftosas
- Erisipela
- Eritema multiforme
- Lúpus
- Líquen plano oral
- Psoríase pustulosa
- Síndrome de Stevens-Johnson (SJS)
- Necrólise epidérmica tóxica (TEN)
Tratamento
Se não for tratado imediatamente, o pênfigo pode ser fatal, geralmente como resultado de infecções oportunistas devastadoras. Por causa disso, o pênfigo pode exigir hospitalização e envolver muitas das mesmas intervenções usadas em centros de queimados.
A base do tratamento do pênfigo são os corticosteroides orais, geralmente prednisona. Isso geralmente requer doses extremamente altas, o que pode ser perigoso para alguns, causando perfuração intestinal e sepse.
O problema pode ser ainda mais exacerbado por antiinflamatórios não esteróides (AINEs) usados para tratar a dor. Os AINEs podem causar sangramento gastrointestinal e aumentar o risco de perfuração.
Se os corticosteroides orais não puderem ser usados, outras opções podem ser consideradas, incluindo:
- Injeções locais de esteróides
- Drogas imunossupressoras, como CellCept (ácido micofenólico)
- Gama globulina intravenosa (IVIG), geralmente reservado para pênfigo paraneoplásico grave
- Drogas biológicas, como Rituxan (rituximabe) se outros tratamentos medicamentosos falharem
A plasmaférese, uma técnica semelhante à diálise usada para limpar o sangue, pode ser considerada se Rituxan não puder ser usado. Antibióticos de tetraciclina também podem ser prescritos para prevenir infecções secundárias, enquanto o pó de talco pode evitar que lençóis e roupas grudem nas lesões. Muitas pessoas melhoram com o tratamento, embora às vezes possa levar anos para se recuperar totalmente. Outros precisarão tomar medicamentos permanentemente para prevenir a recorrência.
Lidar
Visto que sabemos tão pouco sobre o que desencadeia o pênfigo, é difícil sugerir o que você pode fazer para evitá-lo, caso nunca o tenha antes. Com isso dito, você pode evitar a recorrência se já teve pênfigo no passado. Aqui estão algumas dicas de autoajuda que podem ajudar:
- Trate os ferimentos na pele imediatamente. Isso pode incluir antibióticos tópicos para prevenir infecção, feridas com cobertura de gelo para reduzir a inflamação ou curativos de compressão para controlar o inchaço.
- Evite a exposição excessiva ao sol. Use roupas adequadas ao ar livre e sempre use protetor solar com FPS alto.
- Mantenha uma boa saúde bucal. Isso pode ajudar na cura de bolhas orais e prevenir infecções que podem reativar a doença.
- Gerenciar seu estresse. Explore técnicas de redução de estresse, como meditação, ioga, tai chi, imagens guiadas ou relaxamento muscular progressivo (PMR) para relaxar e obter melhor controle de suas emoções.
Uma palavra de Verywell
Pode ser difícil conviver com o pênfigo, especialmente se afetar sua capacidade de comer, causar dores ou criar feridas com secreção desagradáveis à vista. Em vez de se isolar, ajuda conversar com outras pessoas que entendem o que você está passando.
Você pode se conectar com comunidades de apoio online no Facebook ou entrar em contato com a Fundação Internacional Pênfigo e Pemphigoid, sem fins lucrativos, para ver se há um grupo de apoio em sua área. Se você não conseguir lidar com a situação, não hesite em pedir ao seu médico que o encaminhe para um terapeuta ou psiquiatra que pode fornecer aconselhamento e medicamentos, se necessário.