Contente
- O que causa a CML?
- Quem obtém CML?
- Quão comum é a CML?
- Sintomas
- Diagnóstico
- Fases da CML
- Prognóstico
- Tratamentos CML
- Uma palavra de Verywell
Independentemente do tipo, todas as leucemias começam nas células formadoras de sangue na medula óssea. Cada tipo de leucemia recebe o nome de quão rápido o câncer tende a crescer (o câncer agudo cresce rápido; o crônico cresce lentamente) e também o tipo de células formadoras de sangue a partir das quais a malignidade se desenvolveu.
CML é uma leucemia crônica, o que significa que tende a crescer e progredir lentamente. CML também é uma leucemia mielóide, o que significa que começa em glóbulos brancos imaturos conhecidos como células mielóides.
O que causa a CML?
Certas mudanças no DNA podem fazer com que células normais da medula óssea se tornem células de leucemia. Pessoas com LMC geralmente têm o cromossomo Filadélfia, que contém o gene BCR-ABL anormal. O gene BCR-ABL faz com que os glóbulos brancos cresçam de forma anormal e descontrolada, causando leucemia.
Quem obtém CML?
A LMC pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos com mais de 50 anos, que respondem por quase 70% de todos os casos. Kareem Abdul-Jabbar é um americano famoso que tem CML.
Quão comum é a CML?
CML é relativamente raro. Nos Estados Unidos em 2017, as estimativas eram de que ocorreriam 8.950 novos casos e estima-se que 1.080 pessoas morreriam desta doença.
Sintomas
Como a CML é um câncer de crescimento lento, muitas pessoas não apresentam sintomas quando são diagnosticadas pela primeira vez. Na verdade, até 40 a 50 por cento dos pacientes não apresentam nenhum sintoma e recebem o diagnóstico depois que um exame de sangue de rotina detecta uma anormalidade.
A CML pode causar sintomas à medida que progride com o tempo, entretanto. Dada esta situação, a lista de "sintomas mais comuns" pode ser descrita da seguinte forma:
- Sem sintomas (até 50 por cento das pessoas no diagnóstico)
- Cansaço extremo ou fadiga
- Fraqueza
- Febre
- Suor noturno
- Perda de peso inexplicável
- Dor ou plenitude no abdome superior esquerdo, abaixo das costelas.
O último sintoma da lista é devido a um baço aumentado, também chamado de esplenomegalia, que está presente em 46 a 76 por cento das pessoas com LMC. Esse aumento do baço pode resultar em menos espaço para os outros órgãos da área, como o estômago, o que pode contribuir para uma sensação de plenitude precoce ao comer uma refeição.
A fraqueza e o cansaço que algumas pessoas com LMC podem desenvolver a partir de várias fontes diferentes. Uma fonte de fraqueza e fadiga é a anemia, o que significa que o corpo não possui glóbulos vermelhos saudáveis suficientes para transportar oxigênio para os tecidos. A anemia também pode fazer você se sentir como se não fosse capaz de se esforçar ou usar seus músculos com o vigor de costume.
Diagnóstico
Seu médico fará seu histórico médico e fará um exame físico, como qualquer outra avaliação de uma doença.
Tamanho do Baço
Verificar o tamanho do baço é uma parte importante do exame físico. Um baço de tamanho normal normalmente não é sentido, mas um baço aumentado pode ser detectado no lado esquerdo da parte superior do abdome, abaixo da borda da caixa torácica. O baço normalmente armazena células do sangue e destrói as células velhas do sangue. Na LMC, o baço pode aumentar de tamanho devido a todos os glóbulos brancos extras ocupando o órgão.
Testes de laboratório
Testes de laboratório também são necessários. O sangue geralmente é coletado de uma veia do braço e a medula óssea é coletada por meio de um procedimento denominado aspiração e biópsia da medula óssea. Suas amostras são enviadas para um laboratório e um patologista as examina sob o microscópio e realiza outros testes, procurando encontrar e descrever melhor as células leucêmicas, se presentes.
Muitos glóbulos brancos e níveis anormais de certos produtos químicos no sangue podem ser indicativos de CML. Nas amostras de medula óssea, quando mais células formadoras de sangue estão presentes do que o esperado, a medula é considerada hipercelular. A medula óssea costuma ser hipercelular na LMC porque está cheia de células de leucemia.
Testes Genéticos
O teste do gene também será feito para procurar “o cromossomo Filadélfia” e / ou o gene BCR-ABL. Este tipo de teste é usado para confirmar o diagnóstico de LMC. Se você não tem o cromossomo Filadélfia ou o gene BCR-ABL, então você não tem CML.
Testes de imagem
Varreduras ou testes de imagem não são necessários para diagnosticar a LMC. No entanto, eles podem ser executados como parte do seu workup, em alguns casos; por exemplo, para investigar certos sintomas ou para ver se há aumento do baço ou do fígado.
Fases da CML
Os casos de CML podem ser classificados em três grupos diferentes chamados fases. A fase é baseada no número de glóbulos brancos imaturos, ou blastos, que você tem no sangue e na medula óssea. Conhecer a fase de sua LMC pode ajudá-lo a ter uma noção de como sua doença o afetará no futuro.
Fase Crônica
Esta é a primeira fase da CML. Nesta fase, você já tem um número aumentado de glóbulos brancos no sangue e / ou na medula óssea. No entanto, esses glóbulos brancos imaturos, ou blastos, constituem menos de 10% das células do sangue e / ou da medula óssea.
Normalmente, na fase crônica, não há sintomas, mas pode haver alguma plenitude abdominal superior esquerda. Seu sistema imunológico ainda está funcionando muito bem na fase crônica, então você ainda tem a capacidade de lutar bem contra as infecções. Uma pessoa pode estar na fase crônica de alguns meses a muitos, muitos anos.
Fase Acelerada
Na fase acelerada, o número de células blásticas no sangue e / ou medula óssea é maior do que na fase crônica e as células leucêmicas crescem e causam sintomas que podem incluir febre, perda de peso, falta de fome e aumento do baço.
O número de glóbulos brancos é maior do que o normal e você pode ter alterações em seus hemogramas, como um alto número de basófilos ou um baixo número de plaquetas.
Existem diferentes conjuntos de critérios usados hoje que definem a fase acelerada. Os critérios da OMS (Organização Mundial da Saúde) definem a fase acelerada como a presença de qualquer um dos seguintes:
- 10 a 19 por cento de explosões na corrente sanguínea e / ou medula óssea
- Mais de 20 por cento dos basófilos na corrente sanguínea
- Contagem de plaquetas muito alta ou muito baixa que não está relacionada ao tratamento
- Aumento do tamanho do baço e contagem de leucócitos apesar do tratamento
- Novas mudanças genéticas ou mutações
Fase Explosiva
Isso também é conhecido como “crise explosiva”, pois é o terceiro e último estágio e tem o potencial de ser fatal. O número de células blásticas no sangue e / ou medula óssea torna-se muito alto e essas células blásticas espalham-se para fora do sangue e / ou medula óssea para outros tecidos. Os sintomas são muito mais comuns na fase de explosão, que podem incluir infecções, sangramento, dor abdominal e dor óssea.
A LMC na fase blástica pode se parecer mais com leucemia aguda do que com leucemia crônica. Na fase blástica, as células CML podem se comportar mais como AML (leucemia mieloide aguda) ou mais como ALL (leucemia linfoblástica aguda).
A definição da OMS para a fase blástica é maior que 20 por cento das células blásticas na corrente sanguínea ou na medula óssea. A definição de fase blástica do Registro Internacional de Transplante de Medula Óssea é superior a 30 por cento de células blásticas no sangue e / ou medula óssea. Ambas as definições incluem a presença de células blásticas fora do sangue ou da medula óssea.
Prognóstico
Ao tentar prever seu prognóstico, a fase de sua CML é um fator importante, mas não é o único fator.
Existem vários outros itens que se correlacionam com o seu risco como paciente individual, incluindo a sua idade, o tamanho do seu baço e as contagens sanguíneas. Com base em tais fatores, uma pessoa pode cair em uma das três categorias: baixo, intermediário ou alto risco.
Pessoas no mesmo grupo de risco têm maior probabilidade de responder de maneira semelhante ao tratamento. Pessoas no grupo de baixo risco geralmente respondem melhor ao tratamento. No entanto, esses agrupamentos são ferramentas, não indicadores absolutos.
Tratamentos CML
Todos os tratamentos têm riscos e benefícios potenciais, e a decisão de tratar a LMC é tomada por meio de conversas entre o médico e o paciente e da avaliação individual do paciente, sua doença e saúde geral. Nem todas as pessoas com CML recebem todos os tratamentos de CML discutidos abaixo.
Terapia com inibidor de tirosina quinase
A terapia com inibidores da tirosina quinase é um tipo de terapia direcionada. Qual é o alvo? Este grupo de drogas tem como alvo a proteína BCR-ABL anormal que ajuda as células CML a crescer.
Essas drogas inibem a proteína BCR-ABL de enviar os sinais que causam a formação de muitas células CML. Essas drogas vêm na forma de comprimidos que podem ser engolidos.
Terapia | Descrição |
Imatinib | Foi o primeiro inibidor da tirosina quinase aprovado pelo FDA para o tratamento da LMC; aprovado em 2001. |
Dasatinib | Foi aprovado para o tratamento da LMC em 2006. |
Nilotinib | Foi aprovado pela primeira vez para tratar CML em 2007. |
Bosutinib | Aprovado para tratar a LMC em 2012, mas aprovado apenas para pessoas que foram tratadas com outro inibidor da tirosina quinase que parou de funcionar ou causou efeitos colaterais muito ruins. |
Ponatinib | Aprovado para tratar CML em 2012, mas só foi aprovado para pacientes com uma mutação T315I ou CML que é resistente ou intolerante a outros inibidores da tirosina quinase. |
Imunoterapia
O interferão é uma substância produzida naturalmente pelo sistema imunitário. O interferon PEG (peguilado) é uma forma de ação prolongada da droga.
O interferon não é usado como tratamento inicial para a LMC, mas para alguns pacientes, esta pode ser uma opção quando eles são incapazes de tolerar a terapia com inibidores da tirosina quinase. O interferão é um líquido que é injetado sob a pele ou no músculo com uma agulha.
Quimioterapia
Omacetaxina é um medicamento de quimioterapia mais recente que foi aprovado para LMC em 2012, em pacientes com resistência e / ou intolerância a dois ou mais inibidores da tirosina quinase. Resistência é quando a CML não responde a um tratamento. Intolerância é quando o tratamento com um medicamento deve ser interrompido devido a efeitos colaterais graves.
A Omacetaxina é administrada como um líquido que é injetado sob a pele com uma agulha. Outras drogas quimioterápicas podem ser injetadas em uma veia ou como um comprimido para engolir.
Transplante de células hematopoéticas (HCT)
Antes dos inibidores da tirosina quinase, este era considerado o tratamento de escolha para a LMC, mas um HCT alogênico é um tratamento complexo e pode causar efeitos colaterais muito graves. Portanto, pode não ser uma boa escolha de tratamento para todos os pacientes com LMC, e muitos centros de tratamento atualmente consideram essa opção de tratamento apenas para pacientes com menos de 65 anos de idade.
A quimioterapia em altas doses é administrada primeiro para destruir as células normais e as células CML na medula óssea. Um HCT é um procedimento que substitui as células destruídas na medula óssea por novas células formadoras de sangue saudáveis.
Ensaios clínicos: terapias investigativas
Novas drogas estão continuamente sendo pesquisadas. Os ensaios clínicos de novas terapias podem ser uma opção para alguns pacientes. Você sempre pode perguntar à sua equipe de tratamento se há um ensaio clínico aberto ao qual você pode participar e se eles acreditam ou não que você seria um bom candidato para tal ensaio clínico.
Uma palavra de Verywell
Para o indivíduo com LMC, o prognóstico pode depender de fatores como idade, fase da LMC, número de explosões no sangue ou medula óssea, tamanho do baço no diagnóstico e saúde geral.
Com a introdução de medicamentos chamados inibidores da tirosina quinase a partir de 2001, muitas pessoas com LMC se saíram muito bem, e a doença pode frequentemente ser mantida na fase crônica por anos.
Ainda assim, uma série de desafios permanece: pode ser difícil prever, desde o início, quais pacientes com LMC têm probabilidade de apresentar resultados ruins. Além disso, a maioria dos pacientes precisa que a LMC seja tratada indefinidamente, e os tratamentos supressivos apresentam efeitos colaterais. Portanto, embora os avanços tenham sido significativos nas últimas décadas, ainda há espaço para melhorias adicionais.
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