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A síndrome de Opsoclonia-mioclonia (OMS) é um distúrbio neurológico inflamatório. Causa problemas significativos com habilidades motoras, movimentos oculares, comportamento, distúrbios de linguagem e problemas de sono. Frequentemente surge de repente e é tipicamente crônico; Se você foi diagnosticado com síndrome de opsoclonia-mioclonia, provavelmente durará por toda a vida. Seu nome descreve seus sintomas: opsoclono é balançar os olhos e mioclonia significa contração muscular involuntária. Também é conhecida como "síndrome de Kinsbourne" ou "pés-dançantes".Quem está em risco
Em uma doença auto-imune, o corpo ataca suas próprias células saudáveis. A síndrome de Opsoclonia-mioclonia resulta de um distúrbio autoimune no qual os anticorpos do corpo estão respondendo a uma infecção viral ou a um tumor denominado neuroblastoma. Em qualquer um dos casos, os anticorpos acabam atacando também as células cerebrais, e isso causa o dano que produz os sintomas.
A síndrome de Opsoclonia-mioclonia ocorre com mais frequência em crianças. As crianças são a faixa etária em que o neuroblastoma se desenvolve com mais frequência; cerca de 4% dessas crianças desenvolverão OMS. Qualquer criança com OMS será testada para ver se ela ou ela tem um tumor, mesmo se ela estiver com uma infecção viral, já que os dois costumam estar juntos.
Tratamento
A principal preocupação com a síndrome opsoclonia-mioclonia é o diagnóstico e o tratamento precoces, a fim de alcançar a remissão e recuperação neurológica. Se uma criança tem síndrome de opsoclonia-mioclonia e um tumor, o tumor geralmente é removido cirurgicamente. Normalmente, os tumores estão nos estágios iniciais e a quimioterapia ou a radioterapia não são necessárias. Às vezes, isso melhora ou elimina os sintomas. Em adultos, a remoção do tumor geralmente não ajuda e os sintomas podem até piorar.
Outros tratamentos incluem:
- Injeções de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
- Imunoglobulinas intravenosas, preparações comerciais de anticorpos de doadores de sangue saudáveis
- Azatioprina (Imuran), suprime o sistema imunológico, o que retarda a produção de anticorpos
- Esteroides orais e intravenosos, como prednisona, dexametasona e hidrocortisona
- Quimioterapia, como ciclofosfamida e metotrexato, para crianças com neuroblastoma
- Aférese terapêutica, troca de plasma sanguíneo
- A imunoadsorção, que elimina os anticorpos do sangue, foi testada em adultos com OMS.
Freqüentemente, tratamentos contínuos são necessários para controlar continuamente os sintomas e minimizar o risco de retorno do tumor.
Prognóstico
As pessoas com maior chance de voltar ao normal após o tratamento são aquelas que apresentam os sintomas mais leves. Aqueles com sintomas mais graves podem ter alívio das contrações musculares (mioclonia), mas têm dificuldade de coordenação. Outros problemas decorrentes de lesão cerebral, como problemas de aprendizado e comportamento, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e transtorno obsessivo-compulsivo, podem ocorrer e podem precisar de tratamento próprio. Crianças com os sintomas de OMS mais graves podem ter danos cerebrais permanentes que podem causar deficiências físicas e mentais.
Prevalência
A Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia é muito rara; acredita-se que apenas 1 milhão de pessoas tenham o problema no mundo. Normalmente é visto em crianças e adultos, mas pode afetar adultos também. Ocorre um pouco mais frequentemente em meninas do que em meninos e geralmente só é diagnosticado após os 6 meses de idade.