Contente
- Tipos de Linfomas
- Características do Linfoma de Hodgkin Nodular Esclerosante
- Sintomas
- Causas e fatores de risco
- Diagnóstico
- Tratamentos
- Prognóstico
- Sobrevivência
Tipos de Linfomas
Existem duas categorias principais de linfoma, incluindo linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin.O linfoma de Hodgkin (também conhecido como doença de Hodgkin) é, por sua vez, dividido em dois grupos; linfoma de Hodgkin clássico (cerca de 95 por cento) e linfoma de Hodgkin com predominância de linfócitos nodulares (cerca de 5 por cento).
O linfoma de Hodgkin clássico é dividido em quatro subtipos com base na patologia (como o tumor se parece ao microscópio) e inclui:
- Linfoma de Hodgkin esclerosante nodular
- Celularidade mista
- Rico em linfócitos
- Depletado de linfócitos
É importante observar que o linfoma de Hodgkin esclerosante nodular (também chamado de linfoma de Hodgkin clássico da esclerose nodular ou NSCHL) é diferente e tratado de maneira diferente do linfoma de Hodgkin com predominância de linfócitos nodulares, embora os nomes pareçam semelhantes.
Características do Linfoma de Hodgkin Nodular Esclerosante
O linfoma de Hodgkin esclerosante nodular difere de outros subtipos de linfoma de Hodgkin clássico com base na aparência das células e nas áreas mais prováveis do corpo onde ocorrem.
Origem
Os linfomas de Hodgkin surgem em um tipo de linfócitos chamados linfócitos B ou células B e começam nos nódulos linfáticos. Os gânglios linfáticos são como postos avançados que ocorrem em vários pontos ao longo dos canais linfáticos que correm por todo o corpo.
Embora os linfomas de Hodgkin possam surgir em qualquer linfonodo, a NSHL é encontrada com mais frequência nos linfonodos do tórax (mediastino), pescoço e axilas (axila). Destes sites, mais de 50 por cento ocorrem no tórax.
Patologia
Sob o microscópio, os linfócitos B anormais encontrados em NSHL são referidos como Células de Reed Sternberg. Essas células são maiores do que as células B normais e têm dois núcleos; dando à célula a aparência de um rosto de coruja. O nome "esclerosante nodular" é derivado da aparência do tecido linfonodal, que contém uma grande quantidade de cicatriz ou tecido fibroso (esclerose).
Sintomas
Preocupações com "glândulas inchadas" são o que geralmente alertam uma pessoa com NSHL para consultar um médico, mas muitas pessoas têm sintomas inespecíficos, como fadiga e perda de apetite também.
Nódulos linfáticos aumentados
O sintoma mais comum com NSHL é sem dor, linfonodos aumentados. Quando ocorrem no pescoço ou nas axilas, geralmente são detectados sentindo os nódulos. No tórax, os linfonodos aumentados podem causar obstrução das vias aéreas, levando a tosse, dor no peito, falta de ar ou infecções recorrentes do trato respiratório. Com a NSHL, acredita-se que o inchaço nos gânglios linfáticos ocorre devido à ativação de outras células do sistema imunológico nos nódulos, em vez de um grande número de células B cancerígenas.
Embora os linfonodos afetados por NSHL sejam geralmente indolores, um estranho sintoma de dor nos linfonodos após a ingestão de álcool pode ocorrer. Não se sabe exatamente por que isso ocorre, mas pode estar relacionado à expansão dos vasos sanguíneos nos nódulos.
Sintomas B
Aproximadamente 40% das pessoas com NSHL também terão o que foi cunhado como sintomas B. do linfoma. Esses incluem:
- Febre: uma febre persistente ou intermitente pode ocorrer sem nenhuma infecção ou causa óbvia.
- Perda de peso não intencional: a perda de peso inesperada é definida como a perda de 10 por cento ou mais do peso corporal em um período de 6 meses.
- Suores noturnos intensos: os suores noturnos associados ao linfoma de Hodgkin costumam ser diferentes dos afrontamentos "normais", e as pessoas podem acordar e precisar trocar a roupa de dormir várias vezes durante a noite.
- Coceira: coceira, junto com uma sensação de queimação, é significativa o suficiente para ser conhecida como "coceira de Hodgkin". A coceira (prurido) é mais comum na parte inferior das pernas e pode começar antes mesmo de o diagnóstico ser feito.
Causas e fatores de risco
As causas exatas da NSHL são desconhecidas, mas vários fatores de risco foram identificados. Esses incluem:
- Idade: a NSHL é mais comum em adolescentes e adultos jovens.
- Sexo: NSHL tem uma incidência igual em homens e mulheres.
- Origem étnica: Não parece haver predileção racial ou étnica pela doença.
- Infecção pelo vírus Epstein-Barr: a infecção pelo vírus que causa a mononucleose é comum.
- História familiar: a NSHL é mais comum em pessoas que têm uma história familiar da doença, mas não é certo se isso se deve à hereditariedade ou, ao contrário, infecção comum com o vírus Epstein-Barr.
- Nível socioeconômico mais alto: a NSHL é mais comum em países desenvolvidos.
- Imunossupressão: Pessoas infectadas com HIV têm maior probabilidade de desenvolver NSHL, e a doença é mais comum em pessoas que já fizeram um transplante de células-tronco.
- Obesidade
- Tabagismo: fumar é um fator de risco para o linfoma de Hodgkin e acredita-se que as toxinas do tabaco possam atuar junto com o vírus Epstein-Barr para induzir as mutações que levam à NSHL.
- Baixa exposição à radiação ultravioleta: Ao contrário de outros subtipos de linfoma de Hodgkin, a incidência de NSHL sim não parecem ser menores em regiões onde a exposição ao sol ultravioleta é maior.
Diagnóstico
O diagnóstico de linfoma é feito com um biópsia de linfonodo. Outros testes que podem ser feitos incluem:
- Exames de sangue, como CBC, testes de química do sangue e taxa de sedimentação (ESR)
- Imunohistoquímica (procurando por CD15 e CD30, proteínas encontradas na superfície das células do linfoma de Hodgkin)
- Biópsia da medula óssea: pessoas com NSHL em estágio inicial podem não precisar deste teste
Staging
O estadiamento dos linfomas é muito importante para determinar as melhores opções de tratamento (a NSHL é mais frequentemente diagnosticada no estágio II).
O PET scan (PET / CT) é mais sensível para determinar a extensão desses cânceres, pois o câncer pode ser encontrado até mesmo em linfonodos de tamanho normal.
NSHL é atribuído a um estágio e categoria com base nos sintomas, achados no exame físico, resultados da biópsia do linfonodo, resultados de exames de imagem como PET / CT e resultados de teste de medula óssea (quando necessário).
As fases incluem:
- Estágio I: Linfomas que envolvem apenas um linfonodo ou um grupo de linfonodos adjacentes
- Estágio II: Linfomas que envolvem duas ou mais regiões de linfonodos no mesmo lado do diafragma
- Estágio III: Linfomas que envolvem nódulos linfáticos em ambos os lados do diafragma
- Estágio IV: Linfomas que envolvem nódulos linfáticos em ambos os lados do diafragma e / ou envolvem órgãos, incluindo baço, pulmões, fígado, ossos ou medula óssea
As categorias incluem:
- Categoria A: nenhum sintoma presente
- Categoria B: sintomas B estão presentes (febres inexplicáveis, suores noturnos, perda de peso)
- Categoria E: Envolvimento de tecidos além do sistema linfático
- Categoria S: envolvimento do baço
Volumosos vs. Não volumosos: os tumores também são atribuídos a A ou B com base no fato de serem volumosos ou não (tumores volumosos são aqueles que têm 10 cm de diâmetro ou envolvem um terço ou mais do diâmetro do tórax.
Diagnóstico diferencial
Um tipo de linfoma não-Hodgkin, o linfoma mediastinal primário de grandes células B (PMBL), também pode ser encontrado no tórax e pode parecer semelhante ao microscópio. Testes de imunohistoquímica podem ser feitos para dizer a diferença, já que as duas doenças são tratadas de maneiras diferentes.
Tratamentos
O tratamento da NSHL é baseado mais no estágio da doença do que no tipo de linfoma de Hodgkin. As opções dependerão do número de linfonodos afetados e de suas localizações, bem como da presença de linfoma em outros tecidos.
Com linfomas em estágio inicial (estágio I ou estágio II), a quimioterapia com ou sem radiação costuma ser curativa, mas (ao contrário de muitos tumores sólidos), a cura pode ser possível mesmo com linfomas avançados.
Antes de iniciar o tratamento: preservação da fertilidade e gravidez
Para quem gostaria de ter filhos após o tratamento, é importante estar ciente dos efeitos do linfoma de Hodgkin na fertilidade. Existem diferentes opções de preservação da fertilidade para os interessados.
Para aquelas que estão grávidas no momento do diagnóstico, o tratamento de Hodgkins durante a gravidez também requer consideração especial.
Quimioterapia
A quimioterapia é a base do tratamento para a NSHL. Com a doença em estágio inicial, os regimes comuns incluem ABVD ou BEACOPP com dose escalonada (a letra representa os diferentes medicamentos de quimioterapia) com ou sem radiação.
Radioterapia
A radiação pode ser dada a áreas de envolvimento dos linfonodos após a quimioterapia.
Anticorpos Monoclonais
O anticorpo monoclonal com o medicamento Adcentris (brentuximab) está agora disponível para aqueles que têm tumores resistentes ou recorrentes. Adcentris também pode ser usado junto com a quimioterapia (ABVD) com linfomas em estágio avançado.
Transplantes de células-tronco
Para pessoas com linfomas com recidiva, podem ser usadas altas doses de quimioterapia seguida de transplante de células-tronco. Os transplantes de células-tronco, neste caso, são geralmente autólogos (usando células-tronco da própria pessoa).
Os transplantes de células-tronco não mieloablativos são outra opção para algumas pessoas que podem não tolerar a quimioterapia de alta dose usada com um transplante de células-tronco convencional.
Testes clínicos
Para pessoas com recidiva ou com linfomas que não respondem aos tratamentos acima (tumores refratários), outras opções estão disponíveis. Um tipo de imunoterapia conhecido como inibidores do ponto de verificação imunológico pode ser usado. Os medicamentos desta categoria incluem Opdivo (nivolumabe) e Keytruda (pembrolizumabe) e espera-se que melhorem a sobrevida para aqueles com linfomas de difícil tratamento.
Efeitos colaterais
Felizmente, as pessoas com linfomas de Hodgkin geralmente recebem quimioterapia menos tóxica e recebem radiação em campos menores do que no passado.
Efeitos colaterais de curto prazo: Os efeitos colaterais imediatos da quimioterapia são bastante conhecidos, com queda de cabelo, supressão da medula óssea (níveis reduzidos de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas) e náuseas e vômitos mais comuns. Felizmente, os avanços tornaram esses efeitos colaterais muito mais toleráveis no passado. Os efeitos colaterais da radioterapia incluem vermelhidão da pele e fadiga. Quando a radiação é fornecida ao tórax, pode ocorrer inflamação dos pulmões e do esôfago.
Efeitos colaterais de longo prazo: Como muitas pessoas com linfoma de Hodgkin esclerosante nodular são jovens e a taxa de sobrevivência é alta, os efeitos a longo prazo do tratamento do câncer tornam-se muito importantes.
Uma das maiores preocupações é o risco de cânceres secundários em sobreviventes do linfoma de Hodgkin. Pessoas que foram tratadas para linfoma de Hodgkin têm aproximadamente 4,6 vezes mais probabilidade de desenvolver um câncer secundário (câncer devido a drogas quimioterápicas ou radiação), com os tumores mais comuns sendo câncer de mama, câncer de pulmão e câncer de tireoide.
Pensava-se que, com quimioterapia menos tóxica e campos de radiação mais precisos, esse risco diminuiria, mas parece que os cânceres secundários estão, na verdade, aumentando.
Enfrentamento e Suporte
Mesmo que a NSHL tenha uma boa taxa de sobrevivência, o tratamento para chegar a esse ponto pode ser desafiador e às vezes extenuante. O apoio é fundamental e, além de alcançar amigos e familiares, muitas pessoas consideram útil envolver-se em um grupo de apoio. A Internet oferece uma oportunidade para as pessoas se conectarem com outras pessoas com seu subtipo de linfoma de Hodgkin.
Vivendo com linfoma de Hodgkin: enfrentamento e suportePrognóstico
O linfoma de Hodgkin esclerosante nodular tem uma taxa de sobrevivência mais alta do que outros tipos de linfoma de Hodgkin clássico, com a taxa de sobrevivência de 5 anos sendo superior a 90 por cento.
Recorrência
Como os tumores sólidos, a NSHL pode recorrer, mas ao contrário de tumores como o câncer de mama, a maioria das recorrências ocorre no início. Aproximadamente metade de todas as recorrências ocorrerá dentro de dois anos, com 90 por cento das recorrências ocorrendo dentro de 5 anos.
Aumento das taxas de sobrevivência com linfoma de HodgkinSobrevivência
O conceito de sobrevivência e cuidados de sobrevivência é relativamente novo, mas crítico com cânceres como a NSHL, que freqüentemente ocorrem em pessoas jovens e têm altas taxas de sobrevivência.
Para aqueles que são diagnosticados quando crianças, podem surgir problemas como fadiga, atrasos no crescimento, problemas de tireoide e perda auditiva.
Para todos que foram tratados para NSHL, o risco de cânceres secundários está presente.
É importante estar ciente das diretrizes de sobrevivência para o linfoma de Hodgkin e o que isso pode significar para você, bem como ficar a par delas à medida que se aprende mais.
Por exemplo, no momento, é recomendado que mulheres que receberam radioterapia no tórax para linfoma de Hodgkin entre as idades de 10 e 30 anos tenham exames de ressonância magnética de mama, além de mamografias.
Quando você tiver concluído o tratamento, seu oncologista deve preencher um plano de cuidados de sobrevivência para você, descrevendo algumas dessas recomendações.
Uma palavra de Verywell
O linfoma de Hodgkin esclerosante nodular costuma ser curável, mas o tratamento é desafiador. Além disso, podem ocorrer efeitos colaterais tardios e é necessário monitoramento por toda a vida. Isso significa que o suporte é crucial ao longo da jornada. Aprender a pedir e aceitar ajuda e conectar-se com a comunidade Hodgkin para encontrar sua "tribo" são inestimáveis quando você enfrenta esta doença.
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