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O que é um LM?
A malformação linfática (ML) é uma malformação vascular relativamente incomum que pode ocorrer em qualquer parte do corpo. É mais comum na cabeça e no pescoço.
O sistema linfático é parte do sistema imunológico que protege o corpo contra infecções. Quando ficamos doentes, nosso sistema imunológico combate os germes em nosso corpo para nos tornar saudáveis novamente.Assim como o sangue é transportado em artérias e veias, a linfa viaja em nossos corpos nos vasos linfáticos. Os glóbulos brancos da linfa ajudam a combater infecções e doenças. Os vasos linfáticos são tubos no corpo que transportam a linfa de pequenas glândulas em forma de feijão chamadas nódulos linfáticos para a corrente sanguínea. Os gânglios linfáticos são encontrados em todo o corpo e ajudam a filtrar a linfa para remover vírus e bactérias. Um LM ocorre quando os vasos linfáticos se formam de forma anormal.
Um LM pode estar na superfície da pele, com pequenas saliências preenchidas com um líquido claro ou roxo-azulado, ou ocorrer como um inchaço profundo sob a pele. Eles podem às vezes vazar, infeccionar, sangrar e inchar. Alguns MLs estão profundamente dentro do corpo e são encontrados quando os raios-X ou imagens são feitos por outros motivos ou por sintomas como veias inchadas.
A LM pode ser composta de macrocistos - grandes bolsas contendo linfa - ou microcistos, que são bolsas muito pequenas de linfa. Muitos LMs têm macrocistos e microcistos.
A infecção é a complicação mais comum da LM. Também pode ocorrer sangramento dentro do ML. Tanto a infecção quanto o sangramento podem fazer com que os LMs inchem e aumentem. Se o ML estiver em um braço ou perna, esse inchaço pode tornar o membro difícil de usar.
LMs são formados durante o desenvolvimento do bebê antes do nascimento, mas nem todos os LMs são diagnosticados no nascimento. Para muitas pessoas, os MLs são encontrados pela primeira vez em estudos de imagem após um acidente ou trauma ou quando a criança se torna adulta (durante a puberdade) ou durante a gravidez.
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© Eleanor Bailey
Como os LMs são diagnosticados?
A maioria das MLs pode ser diagnosticada por um médico que já observou e tratou malformações. Eles provavelmente serão capazes de diagnosticar um paciente com base em um exame físico e perguntando sobre o crescimento e desenvolvimento do paciente.
A maioria dos LMs não é passada de pai para filho. Nada que uma mãe faça durante a gravidez pode causar ou prevenir essas malformações.
Se o seu médico está preocupado com a possibilidade de você ter uma ML, é comum solicitar uma ressonância magnética, que é uma varredura ou imagem do interior do corpo. Isso ajudará a mostrar o tamanho e a localização do LM. Além disso, uma ressonância magnética ajudará os médicos a ver que outra anatomia importante está perto da ML. A anatomia próxima pode ser afetada pelo tratamento.
Um ultrassom é outro teste útil para diagnosticar e monitorar a LM. É um bom método para crianças pequenas porque pode ser feito enquanto a criança está acordada. No entanto, um ultrassom não é tão detalhado quanto a ressonância magnética e não fornece tantas informações sobre a anatomia próxima. Ocasionalmente, uma tomografia computadorizada é usada para ver se a ML está afetando um osso. Uma tomografia computadorizada é como uma ressonância magnética, exceto que usa raios X em vez de ímãs.
Como os MLs são tratados?
A maioria dos MLs cresce à medida que o paciente cresce. LMs também podem crescer após trauma, durante a puberdade ou durante a gravidez. Embora alguns MLs possam ser curados, muitos não podem ser curados com tratamento. Esses pacientes precisarão ser tratados em momentos diferentes ao longo da vida.
O tratamento geralmente é projetado para controlar a LM para diminuir o tamanho e os sintomas. O tratamento pode reduzir os problemas causados por marcas deixadas na pele. Uma equipe de médicos especializados no tratamento de marcas de nascença vasculares trabalhará em conjunto para tratar uma ML.
Um radiologista intervencionista é um médico que pode ler imagens e imagens do corpo e usar essas imagens para tratar a ML sem cortar a pele. Este médico terá um papel central no diagnóstico e no tratamento de uma ML. Outros médicos da equipe podem incluir cirurgiões, hematologistas, dermatologistas e geneticistas.
LMs são benignos, o que significa que não são câncer. Se um LM não estiver causando problemas como dor ou perda de função, a espera vigilante pode ser melhor. No entanto, os LMs podem se expandir lentamente com o tempo. Assim que um LM começar a causar problemas, os médicos iniciarão o tratamento. Se um LM estiver em uma área sensível ou perigosa, ou se infectar com frequência, os médicos podem precisar tratá-lo imediatamente.
Se você está preocupado que você ou seu filho possam ter um LM, você deve consultar um especialista com antecedência. O tratamento é individualizado para cada paciente. Seus médicos farão uma parceria com você para se certificar de que está recebendo o tratamento certo na hora certa.
Medicação para tratamento de LM
Muitos médicos estão trabalhando em novos tratamentos para LM. Um medicamento chamado sirolimus (rapamicina) tem funcionado para alguns pacientes. Para a maioria das anomalias vasculares, uma combinação de métodos de tratamento é melhor. Seu médico o ajudará a decidir por onde começar. O sirolimus é administrado por via oral na forma de comprimidos ou líquido.
Sirolimus pode ser manipulado em uma farmácia especial em uma pomada ou creme para ser aplicado na pele afetada. Outros medicamentos estão sendo testados para tratar melhor a LM. Seu médico ajudará a determinar se esses medicamentos são seguros e úteis para você, considerando a localização e o tamanho da ML e quaisquer sintomas que ela esteja causando.
Escleroterapia para LM
A escleroterapia é um tratamento muito útil para LM. Um médico chamado radiologista intervencionista geralmente realiza esse tratamento. Durante a escleroterapia, um medicamento especial é injetado usando agulhas colocadas através da pele nos vasos linfáticos e cistos dentro da ML. O medicamento injetado no ML danifica e destrói os vasos linfáticos. Isso causa a formação de cicatrizes dentro dos vasos linfáticos anormais e menos linfa fluirá pela área.
A escleroterapia pode exigir vários tratamentos para obter o máximo benefício. Os tratamentos geralmente têm um intervalo de pelo menos seis semanas. Durante um tratamento de escleroterapia, o médico usará ultrassom para direcionar a ML e imagens de raios-X para ajudar a orientar e monitorar o tratamento. A pele não é cortada durante esses procedimentos. Apenas agulhas são usadas para administrar o medicamento diretamente na malformação.
Uma variedade de medicamentos pode ser usada para escleroterapia. O fluido injetado é denominado esclerosante. Embora muitos tipos diferentes de esclerosantes possam ser usados, a doxiciclina (um antibiótico) é comumente usada como esclerosante no tratamento da ML. Seu médico irá aconselhá-lo sobre qual esclerosante é melhor para sua ML.
O seu médico irá prepará-lo para o que acontece normalmente após o procedimento e para problemas potenciais. Para maior conforto, a maioria dos pacientes é colocada para dormir sob anestesia geral durante a escleroterapia. Alguns pacientes voltam para casa no dia do procedimento. Alguns passam a noite no hospital para se recuperar.
Após o tratamento, pode haver inchaço, irritação da pele, hematomas e dor no local do tratamento. A complicação mais comum da escleroterapia é a ulceração. Isso significa que uma ferida ou ferida, chamada úlcera, se desenvolve na pele sobre a ML. A ulceração ocorre em menos de 5 por cento dos casos. Seu médico o ajudará a controlar uma úlcera até que ela cicatrize.
Embora a escleroterapia faça o ML ficar menor, os MLs podem ficar maiores novamente com o tempo. A maioria dos LMs não pode ser curada; em vez disso, eles são gerenciados ao longo da vida. Muitos pacientes recebem várias rodadas de tratamento ao longo da vida. O objetivo é fazer com que os sintomas desapareçam o máximo possível.
Tratamentos adicionais para ML
A ablação por radiofrequência é um tratamento às vezes usado para MLs dentro da boca. Geralmente é realizado por um radiologista intervencionista ou um cirurgião especial denominado otorrinolaringologista (um médico especializado em distúrbios do ouvido, nariz e garganta).
Outras terapias, como crioablação (terapia de congelamento), estão atualmente sendo estudadas para ver se são úteis para o tratamento da malformação linfática.
Alguns pacientes podem ser submetidos à cirurgia após a escleroterapia. A cirurgia pode remover uma massa, pele extra ou uma marca visível deixada pela ML. Se um ML não for um bom candidato para escleroterapia - geralmente se os cistos forem muito pequenos (microcistos) - a cirurgia pode ser o primeiro tratamento oferecido.
No entanto, a ML geralmente retorna após a cirurgia. É muito difícil remover totalmente um ML com cirurgia. A cirurgia deve ser realizada por um cirurgião com experiência no tratamento dessas malformações complicadas.