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A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune muito rara e potencialmente fatal que danifica os pulmões e os rins. Às vezes, também é conhecida como doença de Goodpasture ou doença anti-membrana basal glomerular (anti-GBM). No entanto, os profissionais médicos às vezes usam esses termos de maneira um pouco diferente.A síndrome de Goodpasture é uma doença rara, com um em um milhão de pessoas diagnosticadas com a doença a cada ano. Ela foi caracterizada pela primeira vez pelo Dr. Ernest Goodpasture em 1919. Por razões que não são claras, a doença é mais comum em duas vezes na vida: na casa dos 20 anos e mais tarde por volta dos 60 anos.
Sintomas
Os sintomas da síndrome de Goodpasture resultam de problemas nos pulmões e nos rins. Cerca de 60 a 80 por cento das pessoas com a doença apresentam sintomas de doença pulmonar e renal. Em contraste, cerca de 20% a 40% têm apenas doenças renais e menos de 10% das pessoas apresentam apenas problemas pulmonares.
Problemas pulmonares
Os problemas pulmonares da síndrome de Goodpasture podem causar sintomas como os seguintes:
- Calafrios e febre
- Tossindo sangue
- Tosse seca
- Fadiga
- Falta de ar
- Dor no peito
Em alguns casos, a síndrome de Goodpasture pode causar hemorragia pulmonar grave: sangramento do pulmão e de outras partes do trato respiratório. Isso pode levar indiretamente à anemia, contagem baixa de glóbulos vermelhos. Se for mais grave, o sangue pode bloquear a troca de oxigênio nas pequenas bolsas pulmonares. Isso pode causar insuficiência respiratória, uma condição com risco de vida em que o corpo não recebe oxigênio suficiente.
Os problemas renais da síndrome de Goodpasture são causados por uma condição chamada glomerulonefrite. Isso se refere apenas à inflamação de uma parte específica do rim chamada glomérulo. Isso leva a sintomas e problemas adicionais.
Problemas renais
Dependendo da gravidade, os problemas renais podem incluir:
- Nausea e vomito
- Aumento da pressão arterial
- Dor ao urinar
- Sangue na urina
- Dor nas costas (área abaixo das costelas)
- Fadiga
- Coceira
- Pensamento confuso
- Convulsões
- Falta de ar
Às vezes, esses sintomas surgem gradualmente. Em outros casos, tornam-se bastante graves ao longo de vários dias. Se os problemas renais forem graves, pode levar à uremia. Esta é uma condição potencialmente fatal por ter níveis muito altos de um produto residual chamado ureia no sangue.
Ocasionalmente, a síndrome de Goodpasture ocorre junto com outra condição chamada doença autoimune do ouvido interno. Isso pode levar a sintomas como:
- Plenitude no ouvido
- Zumbindo no ouvido
- Tontura
- Perda de audição repentina
Causas
A síndrome de Goodpasture é considerada um tipo de doença autoimune. Nessas condições médicas, partes do sistema imunológico tornam-se desreguladas. Isso pode fazer com que partes do sistema imunológico ataquem o tecido normal, levando aos sintomas dessas doenças. Acredita-se que as causas genéticas e ambientais contribuam para a maioria das doenças autoimunes, mas não são totalmente compreendidas.
Na síndrome de Goodpasture, o sistema imunológico parece estar anormalmente ativado contra um componente do colágeno que é encontrado tanto nos pulmões quanto nos rins. No rim, isso afeta os glomérulos, os minúsculos filtros nos rins que ajudam a remover o excesso de água e resíduos de seu sangue, transformando-os na urina. No pulmão, pode afetar os alvéolos, as pequenas bolsas de ar onde o oxigênio e o dióxido de carbono são trocados. A ativação imunológica e a inflamação levam aos sintomas da doença. Os anticorpos ativados anormais são chamados de anticorpos anti-GBM.
A genética também desempenha um papel no desencadeamento da síndrome de Goodpasture. Pessoas com certas variantes de genes específicos têm muito mais probabilidade de contrair a doença do que pessoas sem essas variantes genéticas. No entanto, a maioria das pessoas com essas variantes NÃO contrai a doença, portanto, outros fatores também parecem ser importantes.
Fatores de risco
Algumas das opções a seguir podem aumentar o risco de contrair a doença:
- Fumar
- Exposição a solventes orgânicos ou fumos de hidrocarbonetos
- Exposição a poeira metálica
- Inalação de cocaína
- Certos tipos de infecções pulmonares
- Certos tipos de medicamentos que afetam o sistema imunológico (como alemtuzumab)
Em particular, a doença pulmonar da síndrome de Goodpasture parece muito mais provável de ocorrer se o indivíduo já sofreu algum dano pulmonar anterior por outra causa.
Diagnóstico
Ao diagnosticar a síndrome de Goodpasture, o médico deve distinguir entre outras condições médicas que podem afetar os pulmões, os rins ou ambos os órgãos. Por exemplo, certos tipos de vasculite podem causar sintomas semelhantes, assim como algumas outras doenças auto-imunes, como o lúpus.
- O diagnóstico da síndrome de Goodpasture requer um histórico médico e exame físico. Seu médico fará perguntas sobre seus outros problemas médicos e seus sintomas atuais. Ele também avaliará minuciosamente todas as partes do seu corpo em busca de pistas diagnósticas. O hemograma básico também ajudará a avaliar a função renal, a anemia e a infecção.
Testes de diagnóstico
- Biópsia Renal
- Exames de sangue para verificar a existência de anticorpos anti-GBM
Às vezes, esses testes são suficientes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture e iniciar o tratamento. No entanto, a biópsia renal costuma fornecer o diagnóstico definitivo da doença, que é realizada por via percutânea, ou seja, por meio de uma pequena incisão feita na pele. O tecido renal é removido e examinado ao microscópio. Isso permite que os médicos diagnostiquem com mais precisão a causa exata dos problemas renais.
Pacientes criticamente enfermos podem não conseguir fazer uma biópsia renal até que sua condição se torne mais estável. A biópsia pulmonar geralmente não é uma ferramenta de diagnóstico tão eficaz quanto a biópsia renal, mas pode ser necessária nos casos em que a biópsia renal não é possível.
Alguns outros testes que são importantes para ajudar a controlar o paciente incluem:
- Análise de uma amostra de urina (dá informações sobre a função renal)
- Radiografia de tórax (pode mostrar hemorragia pulmonar)
- Testes de função pulmonar
É essencial chegar ao diagnóstico correto o mais rápido possível, para que o indivíduo possa iniciar o tratamento. Isso dará a melhor chance de sobrevivência e a melhor chance de recuperação renal completa.
Tratamento
O tratamento precoce da síndrome de Goodpasture se concentra em duas coisas: remover rapidamente os anticorpos anti-GBM do sangue e interromper sua produção futura.
A remoção de anticorpos do sangue é feita por meio de um processo chamado plasmaférese. Durante a plasmaférese, o sangue de uma pessoa é removido do corpo por meio de uma agulha e conectado a uma máquina. Esta máquina então remove os anticorpos prejudiciais antes de bombear as partes restantes do sangue de volta para o corpo da pessoa. O paciente precisará passar por esse processo uma vez por dia ou em dias alternados por cerca de duas a três semanas ou até que os anticorpos anti-GBM pareçam ter sido completamente removidos.
Parar a produção de novos anticorpos anti-GBM também é muito importante. Isso é feito suprimindo o sistema imunológico de uma pessoa. Alguns dos medicamentos a seguir podem ser usados para essa finalidade:
- Corticosteróides
- Ciclofosfamida
- Azatioprina (às vezes usada devido aos efeitos tóxicos da ciclofosfamida)
Mais comumente, corticosteroides associados a ciclofosfamida são administrados como tratamento inicial.
Dependendo da gravidade da doença e de outros fatores, esses medicamentos podem ser administrados por via intravenosa ou oral. Os pacientes podem inicialmente receber grandes quantidades desses medicamentos para manter a doença sob controle. Depois disso, eles podem tomar doses de manutenção mais baixas. Dependendo de como o indivíduo responde ao tratamento, ele pode precisar tomar medicamentos imunossupressores por vários meses. Antes de interromper a terapia imunossupressora, o médico precisará testar os níveis de anticorpos anti-GBM, para ter certeza de que eles não estão mais presentes.
Pessoas que tomam medicamentos imunossupressores podem ter maior probabilidade de contrair certas infecções. Pegar uma infecção pulmonar logo após um episódio de síndrome de Goodpasture pode ser muito perigoso. Por causa disso, às vezes as pessoas com síndrome de Goodpasture também são tratadas profilaticamente com medicamentos para ajudar a prevenir infecções. Isso pode incluir certos medicamentos antifúngicos, antibióticos e antivirais.
Alguns pacientes com síndrome de Goodpasture estão gravemente doentes no momento do diagnóstico. Esses indivíduos podem precisar de muitos cuidados de suporte em uma unidade de terapia intensiva médica. Por exemplo, esses indivíduos podem precisar de intubação - colocação de um tubo na traqueia - para ajudar a prevenir a insuficiência respiratória.
A hemodiálise de emergência às vezes também é necessária. Isso ajuda a realizar algumas das funções renais para eliminar os resíduos do corpo. Em alguns casos, essa necessidade será temporária até que os tratamentos tenham efeito. Em outros casos, os indivíduos podem sofrer danos a longo prazo nos rins. Essas pessoas podem precisar de hemodiálise a longo prazo. Para alguns desses indivíduos, o transplante de rim é uma opção. O transplante só deve ser considerado se um indivíduo estiver sem anticorpos anti-GBM há vários meses.
Também é importante que as pessoas com síndrome de Goodpasture removam possíveis gatilhos de doenças. Por exemplo, os fumantes devem ser altamente incentivados a parar de fumar. O tratamento da síndrome de Goodpasture geralmente requer informações de várias especialidades médicas, incluindo enfermeiras de cuidados intensivos, pneumologistas, nefrologistas e reumatologistas.
Prognóstico
O período inicial da doença da síndrome de Goodpasture costuma ser bastante sério e alguns pacientes morrem. No entanto, mais de 90% dos pacientes sobrevivem a esse estágio da doença se receberem cuidados de alto nível. As taxas de sobrevivência são de cerca de 80 por cento em cinco anos após o episódio. A recuperação da função renal completa depende muito da gravidade do comprometimento dos rins antes do início da terapia.
Normalmente, as pessoas que sofrem um episódio de síndrome de Goodpasture nunca têm um segundo. No entanto, às vezes as pessoas têm recaídas da doença.
Entre em contato com seu médico imediatamente se tiver quaisquer sinais de uma possível recaída, como tosse com sangue, dor no peito, falta de ar, dor nas costas ou confusão. Dessa forma, você pode começar o novo tratamento o mais rápido possível, dando-lhe a melhor esperança de um bom resultado.
Uma palavra de Verywell
A síndrome de Goodpasture é uma doença muito rara. É uma crise médica que pode atacar rapidamente, levando a sintomas de risco de vida. Pode ser assustador e desorientador saber que alguém que você ama tem uma doença grave, mesmo que ele fosse saudável anteriormente. Mas, embora a doença seja grave, temos alguns bons tratamentos para colocar a doença em remissão, e a maioria das pessoas nunca terá outro episódio de doença. Toda uma equipe de profissionais de saúde trabalhará com você em cada etapa do diagnóstico e do tratamento. Não hesite em pedir o apoio de seus amigos, familiares e de toda a sua equipe médica.