Sarcoma de Ewing em Adultos

Contente

• O que é sarcoma de Ewing?
• Quem tem Sarcoma de Ewing?
• O que causa o sarcoma de Ewing?
• Quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?
• Como o sarcoma de Ewing é diagnosticado?
• Qual é o tratamento para o sarcoma de Ewing?
• Que tipo de acompanhamento é necessário após o tratamento do sarcoma de Ewing?
• Qual é o prognóstico em longo prazo para pacientes com sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer ósseo ou de tecidos moles que ocorre principalmente em crianças e adultos jovens. Frequentemente encontrados nos ossos longos do corpo, os sintomas incluem dor, inchaço e febre.

O que é sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um câncer que ocorre principalmente nos ossos ou tecidos moles. Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer osso, é mais frequentemente encontrado nos ossos do quadril, costelas ou ossos longos (por exemplo, fêmur (osso da coxa), tíbia (tíbia) ou úmero (osso do braço)). Pode envolver o músculo e os tecidos moles ao redor do tumor também. As células do sarcoma de Ewing também podem metastatizar (espalhar) para outras áreas do corpo, incluindo a medula óssea, pulmões, rins, coração, glândulas supra-renais e outros tecidos moles.

Ao microscópio, as células do sarcoma de Ewing aparecem pequenas, redondas e azuis.

O sarcoma de Ewing deve o seu nome ao Dr. James Ewing, o médico que descreveu o tumor pela primeira vez na década de 1920.

Quem tem Sarcoma de Ewing?

Como o segundo tipo mais comum de câncer ósseo que afeta crianças e adultos jovens, é responsável por cerca de 1% dos cânceres infantis. Cerca de 225 crianças e adolescentes são diagnosticados com sarcoma de Ewing nos EUA a cada ano.

Embora o sarcoma de Ewing possa ocorrer a qualquer momento durante a infância, ele se desenvolve mais comumente durante a puberdade, quando os ossos estão crescendo rapidamente. O sarcoma de Ewing ocorre com mais frequência em crianças entre 10 e 20 anos. Mais homens são afetados do que mulheres. Este tipo de câncer é incomum em crianças afro-americanas, africanas e chinesas.

O sarcoma de Ewing é um câncer muito raro em adultos.

O que causa o sarcoma de Ewing?

A causa exata do sarcoma de Ewing não é totalmente compreendida. Os pesquisadores não conseguiram identificar os fatores de risco ou medidas de prevenção para o sarcoma de Ewing. No entanto, os pesquisadores descobriram mudanças cromossômicas no DNA de uma célula que podem levar à formação do sarcoma de Ewing. Essas mudanças não são herdadas. Eles se desenvolvem em crianças sem razão aparente após o nascimento.

Na maioria dos casos, as mudanças envolvem a fusão de material genético entre os cromossomos 11 e 22. Quando um determinado pedaço do cromossomo 11 é colocado próximo ao gene EWS no cromossomo 22, o gene EWS é "ligado". Essa ativação leva a um crescimento excessivo das células e, eventualmente, ao desenvolvimento de câncer. Com menos frequência, há uma troca de DNA entre o cromossomo 22 e outro cromossomo que faz com que o gene EWS seja ativado. O mecanismo exato permanece obscuro, mas esta importante descoberta levou a melhorias no diagnóstico do sarcoma de Ewing.

Quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?

Pacientes com sarcoma de Ewing podem apresentar sintomas de forma diferente. Os sintomas mais comuns incluem o seguinte:

• Dor ao redor do local do tumor
• Edema e / ou vermelhidão ao redor do local do tumor
• Febre
• Perda de peso e diminuição do apetite
• Fadiga
• Paralisia e / ou incontinência (se o tumor estiver na região espinhal)
• Sintomas relacionados à compressão do nervo do tumor (por exemplo, dormência, formigamento ou paralisia)

Os sintomas do sarcoma de Ewing podem ser semelhantes a outras condições ou problemas médicos. Sempre consulte seu médico para um diagnóstico.

Como o sarcoma de Ewing é diagnosticado?

Além de um histórico médico completo e exame físico, os testes de diagnóstico ajudam a confirmar a presença de um tumor e também fornecem detalhes sobre o tumor que podem ajudar os oncologistas a determinar a melhor abordagem para o tratamento. Os testes de diagnóstico para sarcoma de Ewing podem incluir o seguinte:

• Vários testes de imagem:
  • Raio X. Este teste de diagnóstico usa feixes de energia eletromagnética invisíveis para produzir imagens de tecidos internos, ossos e órgãos em filme.
  • Cintilografia óssea com radionuclídeo. Para começar, uma pequena quantidade de corante radioativo é injetada no corpo do paciente e absorvida pelo tecido ósseo. Imagens do osso são capturadas com uma câmera especial e usadas para detectar tumores e anomalias ósseas.
  • Imagem por ressonância magnética (MRI). Este procedimento de diagnóstico usa uma combinação de grandes ímãs, frequências de rádio e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo. Esse teste geralmente é feito para verificar se o tumor se espalhou para os tecidos moles próximos.
  • Tomografia computadorizada (TC ou CAT). Este procedimento de diagnóstico por imagem usa uma combinação de raios X e tecnologia de computador para produzir imagens horizontais ou axiais (freqüentemente chamadas de fatias) do corpo. Uma tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo ossos, músculos, gordura e órgãos. Embora as tomografias sejam mais detalhadas do que as radiografias gerais, geralmente são menos detalhadas do que as ressonâncias magnéticas.
  • Tomografia por emissão de pósitrons (PET). Para este teste, glicose (açúcar) marcada com radioatividade é injetada na corrente sanguínea. Os tecidos que usam a glicose mais do que os tecidos normais (como tumores) podem ser detectados por uma máquina de varredura. PETs podem ser usados ​​para encontrar pequenos tumores ou para verificar se o tratamento para um tumor conhecido está funcionando.
• Exames de sangue, incluindo produtos químicos do sangue
• Biópsia do tumor. Durante este procedimento, amostras de tecido são removidas (com uma agulha ou durante a cirurgia) do corpo e examinadas ao microscópio para determinar se o câncer ou outras células anormais estão presentes.
• Aspiração / biópsia de medula óssea. Este procedimento envolve a remoção de uma pequena quantidade de fluido e tecido da medula óssea, geralmente de parte do osso do quadril, para ver se o câncer se espalhou para a medula óssea.

O sarcoma de Ewing é difícil de distinguir de outros tumores semelhantes. O diagnóstico geralmente é feito excluindo todos os outros tumores sólidos comuns e usando estudos genéticos.

Qual é o tratamento para o sarcoma de Ewing?

A equipe de atendimento ao câncer desenvolve planos de tratamento específicos com base no seguinte:

• A idade do paciente, saúde geral e histórico médico
• A localização e extensão da doença
• A tolerância do paciente a medicamentos, procedimentos ou terapias específicas
• As expectativas para o curso da doença
• A opinião ou preferência do paciente e / ou dos pais

Dependendo do estágio do tumor, o tratamento pode incluir o seguinte:

• Cirurgia para remoção do tumor
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Amputação do braço ou perna afetada
• Adaptação protética e treinamento (se ocorrer amputação)
• Ressecções para metástases (por exemplo, ressecções pulmonares de células cancerosas no pulmão)
• Reabilitação (por exemplo, terapia física e ocupacional e adaptação psicossocial)
• Cuidados de suporte para os efeitos colaterais do tratamento
• Antibióticos para prevenir e tratar infecções
• Cuidado de acompanhamento contínuo para determinar a resposta do paciente ao tratamento, detectar doenças recorrentes e gerenciar os efeitos tardios do tratamento

Como o sarcoma de Ewing é raro em adultos, os detalhes do tratamento descritos nas seções a seguir normalmente se aplicam a crianças. O tratamento do sarcoma de Ewing em adultos pode envolver modificações, principalmente com quimioterapia, pois as crianças são muito mais tolerantes aos medicamentos quimioterápicos.

Os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) são tumores muito raros, molecularmente relacionados que geralmente surgem fora do osso e são tratados da mesma forma que o sarcoma de Ewing.

Antes do tratamento com sarcoma de Ewing

Antes do início do tratamento, a maioria dos pacientes precisa de um estadiamento do tumor. Normalmente, o estadiamento de um tumor Ewing envolve o seguinte:

• Uma tomografia computadorizada do tórax para descartar envolvimento pulmonar
• Uma ressonância magnética da área afetada
• Um osso ou tomografia PET
• Uma biópsia de medula óssea

Todo o tratamento do sarcoma de Ewing começa com quimioterapia

Depois que o estágio do câncer é determinado, o atendimento ao paciente é assumido por uma equipe de oncologia pediátrica que administrará a quimioterapia. Todos os pacientes com sarcoma de Ewing requerem quimioterapia como fase inicial da terapia para reduzir o tumor primário ou principal. Mesmo que outros aspectos do tratamento sejam diferentes - como a forma como o tumor é removido ou tratado localmente - a quimioterapia é sempre o primeiro passo.Isso ocorre porque os médicos abordam o sarcoma de Ewing como uma doença local e sistêmica. A quimioterapia é usada para tratar qualquer metástase potencial (disseminação) para os pulmões, o que é bastante comum, mas muito tratável. Uma abordagem multimodal é usada mesmo quando a doença apenas parece estar localizada no diagnóstico.

O primeiro conjunto de drogas quimioterápicas para o sarcoma de Ewing geralmente inclui vincristina, doxorrubicina (Adriamicina) e ciclofosfamida (VAC). Após a recuperação do primeiro conjunto de medicamentos, podem ser administrados ifosfamida e etoposídeo (IE).

Como a maioria dos outros cânceres infantis, o Grupo de Oncologia Infantil determina protocolos de tratamento para o sarcoma de Ewing. A maioria dos centros de câncer segue protocolos estabelecidos.

Cirurgia ou radiação para tratar o tumor

Após a quimioterapia inicial para reduzir o tumor, os pacientes recebem outra ressonância magnética e tomografia computadorizada do tórax para restaurar o tumor.

Se o tumor for operável, o paciente geralmente fará uma ressecção (cirurgia). Geralmente, se o câncer pode ser removido, a cirurgia é recomendada como uma alternativa à radiação, que pode causar efeitos colaterais profundos, especialmente em crianças pequenas.

Se o tumor for inoperável, a radiação pode ser necessária. A cirurgia pode ser desencorajada nas seguintes situações:

• O tumor está em um local onde é improvável que todas as células tumorais possam ser removidas (por exemplo, a coluna)
• Os efeitos da cirurgia (por exemplo, viver com paralisia ou amputação) alterariam significativamente a qualidade de vida do paciente
• Existe um alto risco de que a função em certas partes do corpo (por exemplo, a pélvis ou o pulso) não possa ser restaurada

Às vezes, tanto a cirurgia quanto a radioterapia são necessárias. Após a ressecção do tumor, o patologista irá analisar o tumor e procurar uma margem negativa no tecido ressecado. Uma margem negativa indica que a porção do tecido ao redor do tumor não possui células cancerosas vivas. Se quaisquer células vivas forem encontradas, a radiação é necessária como um tratamento de acompanhamento. Os tumores de Ewing costumam ser muito responsivos à radiação.

Quimioterapia Adicional

Outra rodada de quimioterapia é administrada após cirurgia ou radioterapia para destruir células tumorais que podem ter se espalhado para outras partes do corpo.

Terapias direcionadas

Os pesquisadores estão trabalhando para encontrar maneiras novas e aprimoradas de tratar todos os tipos de câncer, incluindo o sarcoma de Ewing. Embora algum progresso tenha sido feito, os tratamentos direcionados, como a imunoterapia, são considerados experimentais para pacientes com sarcoma de Ewing. Os médicos podem buscar alternativas potenciais para pacientes com sarcoma de Ewing recorrente ou avançado que já esgotaram as opções de tratamento tradicionais.

O sequenciamento genômico pode ser usado para encontrar um medicamento que já seja aprovado pelo FDA para tumores com certos biomarcadores (características que podem indicar que um tumor é um bom alvo para um certo tipo de terapia). Mesmo medicamentos que não foram usados ​​anteriormente para tratar o sarcoma de Ewing podem ser considerados.

Os ensaios clínicos também podem estar disponíveis. Seu médico pode fornecer informações sobre estudos abertos em seu centro de câncer ou outros centros em todo o país.

Que tipo de acompanhamento é necessário após o tratamento do sarcoma de Ewing?

Pacientes com sarcoma de Ewing serão monitorados com raios-X do tumor original a cada três a seis meses por três a cinco anos. Da mesma forma, os pacientes farão varreduras regulares de TC dos pulmões e varreduras ósseas periódicas para detectar a recorrência o mais cedo possível.

Pelo resto de suas vidas, os pacientes farão radiografias anuais da área do tumor original para monitorar todos os dispositivos reconstrutivos e a cicatrização do membro. Podem ser sugeridos exercícios para aumentar a função do membro afetado.

Qual é o prognóstico em longo prazo para pacientes com sarcoma de Ewing?

De acordo com a American Cancer Society, a taxa de sobrevivência geral em cinco anos para o sarcoma de Ewing localizado é de 70 por cento. Pacientes com doença metastática têm uma taxa de sobrevivência de cinco anos de 15% a 30%.

Não está claro se adultos com sarcoma de Ewing se dão tão bem quanto crianças com a doença. Alguns estudos sugeriram que não. No entanto, esses estudos foram criticados porque usaram doses mais baixas de quimioterapia do que as usadas em crianças. Outros estudos sugeriram que, quando tratados de forma agressiva, os adultos podem se sair tão bem quanto as crianças. O desafio do tratamento agressivo é que os corpos adultos não podem suportar as mesmas dosagens de drogas quimioterápicas que as crianças.

Fatores que podem afetar o prognóstico

Como acontece com qualquer câncer, o prognóstico e a sobrevivência a longo prazo podem variar muito de pessoa para pessoa. Visto que cada indivíduo é único, seu tratamento e prognóstico serão baseados em suas necessidades e condições de saúde únicas. O prognóstico individual do paciente para sarcoma de Ewing depende muito do seguinte:

• A extensão da doença
• O tamanho e localização do tumor
• A presença ou ausência de metástase
• A resposta do tumor à terapia
• A idade do paciente e a saúde geral (as crianças costumam responder melhor ao tratamento do que os adultos)
• A tolerância do paciente a medicamentos, procedimentos ou terapias específicas
• Novos desenvolvimentos no tratamento

Em comparação com tumores menores, os tumores maiores são mais difíceis de remover e tiveram mais oportunidade de evoluir para doença micrometastática. Micrometástases descreve o câncer que se espalhou para outras partes do corpo como tumores que são pequenos demais para serem detectados.

Atenção médica imediata e terapia agressiva ajudam a garantir o melhor prognóstico possível. O cuidado de acompanhamento contínuo também é essencial.

Efeitos Tardios do Tratamento

Uma pessoa que foi tratada para o sarcoma de Ewing quando criança ou adolescente pode desenvolver efeitos na saúde, que são chamados de efeitos tardios, meses ou anos após o término do tratamento. O tipo de efeitos tardios que um sobrevivente desenvolve depende da localização do tumor e do método de tratamento.

Os efeitos tardios podem incluir problemas cardíacos e pulmonares, dificuldades emocionais e de aprendizagem, problemas de crescimento e doenças malignas secundárias associadas à quimioterapia ou radiação. Por exemplo, crianças tratadas para sarcoma de Ewing têm um risco maior do que a população média de desenvolver tumores sólidos ou leucemia mais tarde na vida.

Alguns tratamentos podem afetar a fertilidade posteriormente. Se esse efeito colateral for permanente, causará infertilidade (incapacidade de ter filhos). Homens e mulheres podem ser afetados por problemas de fertilidade.

Recorrência de sarcoma de Ewing

Se o sarcoma de Ewing reaparecer, geralmente ocorre alguns anos após o tratamento. Cerca de 30% dos pacientes terão recorrência nos primeiros cinco anos.

Quando o câncer reaparece, torna-se muito mais difícil de tratar. Os mesmos medicamentos de quimioterapia que foram usados ​​durante o tratamento inicial não podem ser usados ​​novamente devido a problemas de toxicidade. Normalmente, uma recidiva do sarcoma de Ewing leva os médicos a explorar opções de tratamento não tradicionais ou mais recentes. À medida que os avanços nas imunoterapias direcionadas continuam, a esperança é que o prognóstico do sarcoma de Ewing recorrente melhore.