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Atresia esofágica (EA) é uma condição congênita que envolve a formação incompleta do esôfago (o tubo muscular através do qual o alimento e o líquido deglutidos passam para o estômago). Uma condição congênita é aquela que se desenvolve no útero (o útero) e está presente no nascimento. Quando um bebê nasce com EA, a parte superior do esôfago não se conecta adequadamente com a parte inferior do esôfago e o estômago, impedindo que o alimento engolido passe normalmente.A atresia esofágica é um dos vários tipos diferentes de atresia gastrointestinal (um bloqueio em algum lugar ao longo do trato intestinal); EA é o tipo mais comum. Estima-se que 1 em 4.100 nascidos vivos envolva um bebê com atresia de esôfago. Na metade desses casos, há outros tipos de malformações congênitas presentes também.
A EA geralmente ocorre com uma malformação congênita chamada fístula traqueoesofágica (FTE), que é uma condição que envolve uma conexão anormal entre o esôfago e a traquéia (traqueia). Essas duas condições (EA e TEF) comumente ocorrem juntas ou podem fazer parte de uma síndrome (um grupo de condições médicas).
Tipos de atresia esofágica
Existem vários tipos diferentes de atresia esofágica, que incluem:
- Tipo A: Os segmentos superior e inferior do esôfago não se conectam porque suas extremidades são fechadas com bolsas; TEF não está presente.
- Tipo B: Um tipo raro de EA envolvendo uma extremidade fechada ou bolsa na extremidade inferior do esôfago, e TEF está presente, localizado na parte superior do esôfago (onde o esôfago está anormalmente preso à traqueia).
- Tipo C: O tipo mais comum de EA envolvendo uma extremidade fechada ou bolsa, localizada na parte superior do esôfago e TEF está presente, localizado na parte inferior do esôfago (onde o esôfago está anormalmente preso à traqueia).
- Tipo D: O tipo mais grave e menos comum de EA, envolvendo as partes superior e inferior do esôfago, que não estão conectadas entre si; TEF está presente em cada parte do esôfago (inferior e superior), onde cada um está anormalmente preso à traqueia.
Sintomas de atresia esofágica
Os sintomas de atresia esofágica geralmente são observados logo após o nascimento. Incluem:
- Tosse ou engasgo (principalmente durante a alimentação)
- Bolhas brancas espumosas saindo da boca do bebê
- Problemas respiratórios
- Pele com coloração azulada (principalmente durante a alimentação)
- Pneumonia (aspiração de fluido para os pulmões)
- Distensão abdominal (expansão devido à retenção de gás ou fluido) quando FTE está presente; isso ocorre porque o ar da traquéia é forçado para o esôfago e o estômago.
Causas
Embora a causa exata da atresia esofágica não seja bem conhecida, os especialistas acreditam que haja uma ligação genética envolvida. Quase metade de todos os bebês nascidos com IA têm algum outro tipo de defeito congênito. Os defeitos congênitos que comumente ocorrem junto com a atresia esofágica podem incluir:
- Defeitos genéticos chamados trissomia 13, 18 ou 21 (distúrbios cromossômicos que podem causar deficiência intelectual ou outros defeitos de nascença)
- Condições adicionais do trato gastrointestinal, como atresia intestinal ou ânus imperfurado, que é um defeito de nascença envolvendo uma abertura ausente ou bloqueada no ânus.
- Defeitos cardíacos congênitos, como tetralogia de Fallot (uma condição que envolve vários defeitos anatômicos do coração) ou outros problemas cardíacos
- Problemas do trato urinário, como ausência de rim, outras anormalidades renais ou hipospádia, uma condição em que a abertura do pênis não está na posição correta
- Defeitos musculares ou esqueléticos
Os distúrbios de síndrome que podem ocorrer junto com a EA incluem:
- Associação VACTERL (ocorre em 1 em 10.000 a 1 em 40.000 nascidos vivos) envolve várias anomalias, incluindo anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalias renais, aplasia radial (malformação do osso do rádio, localizada no braço) e anomalias nos membros. Aproximadamente 19% dos bebês nascidos com IA também atendem aos critérios para associação VACTERL.
- Síndrome de CHARGE (ocorre em 1 em 85,00 a 1 em 10.000 recém-nascidos) um distúrbio de síndrome que afeta várias áreas do corpo, incluindo coloboma (uma anomalia congênita do olho), defeitos cardíacos, atresia das coanas (um distúrbio envolvendo bloqueio da parte posterior da passagem nasal), retardo do desenvolvimento mental e / ou físico, hipoplasia genital (desenvolvimento incompleto da vagina) e anormalidades do ouvido.
Diagnóstico
Um diagnóstico preliminar de atresia esofágica pode ser suspeitado no pré-natal, durante uma ultrassonografia de rotina na gravidez.Após o nascimento, o profissional de saúde pode solicitar que uma sonda nasogástrica (NG) ou orogástrica seja colocada no nariz ou boca do bebê e passada pelo esôfago para o estômago. Quando a sonda não consegue passar facilmente, a IA é considerada uma causa provável. Um raio-X será feito para confirmar o diagnóstico e encontrar a localização precisa do EA.
Tratamento
O tratamento da atresia esofágica envolve cirurgia para reparar o defeito. Antes da cirurgia, a sucção contínua por meio de uma sonda nasogástrica visa prevenir a aspiração (inalação de líquido, como saliva, para os pulmões), que pode causar pneumonia por aspiração. Outras modalidades de tratamento antes da cirurgia corretiva incluem:
- Colocar o bebê em posição prona com a cabeça elevada
- Reter todas as alimentações orais (por via oral)
- Inserção de um tubo de gastrostomia (tubo inserido diretamente no estômago para administrar alimentos líquidos) se a cirurgia corretiva for adiada. O tubo de gastrostomia também serve para descomprimir (remover o conteúdo) do estômago, diminuindo o risco de o conteúdo do estômago refluir para a traquéia (traqueia).
- Garantir que o bebê esteja em ótimas condições físicas para a cirurgia
Cirurgia
Uma vez que a condição do bebê é considerada estável, o reparo cirúrgico da atresia esofágica e o fechamento da fístula traqueoesofágica (se houver uma fístula) serão realizados. O procedimento em si dependerá de vários fatores, incluindo:
- O quão grandes são as lacunas entre o esôfago superior e inferior (grandes lacunas requerem um procedimento cirúrgico muito mais extenso)
- Se uma fístula (TEF) está presente
- Outros fatores
Procedimento cirúrgico de atresia esofágica
Na maioria dos casos de atresia esofágica (sem quaisquer outros defeitos congênitos), pode ser realizada cirurgia envolvendo um procedimento de reparo simples, denominado anastomose.Uma anastomose envolve a conexão do esôfago superior e inferior em um tubo consecutivo.
Atresia esofágica com TEF
Normalmente, a cirurgia para reparar a EA é feita logo após o nascimento do bebê. Em condições não complicadas, ambos os defeitos (o EA e o TEF) podem ser feitos ao mesmo tempo. As etapas do procedimento cirúrgico incluem:
- A anestesia é administrada para colocar o bebê para dormir, de forma que a cirurgia seja sem dor.
- Uma incisão é feita na lateral do peito (entre as costelas).
- A fístula (TEF) entre o esôfago e a traquéia (traqueia) é fechada.
- As partes superior e inferior do esôfago são costuradas juntas (anastomose).
Quando os espaços entre as bolsas anormais no esôfago superior e inferior são muito grandes e as porções superior e inferior do esôfago estão muito distantes, o reparo envolve mais de uma cirurgia, estas etapas incluem:
- O primeiro procedimento cirúrgico envolve só reparar a fístula (TEF)
- Uma sonda G será inserida para fornecer nutrição para o bebê (fórmula ou leite materno é dado à criança através da sonda, diretamente no estômago).
- Um segundo procedimento cirúrgico (anastomose) será realizado posteriormente para reparar o esôfago
Complicações
O mais comum complicações graves após a cirurgia incluem:
- Vazamento no local (onde a anastomose foi realizada)
- Formação de estreitamento (estreitamento anormal de uma passagem no corpo)
Outras complicações após o reparo cirúrgico de um EA podem incluir:
- Dificuldades de alimentação devido à baixa motilidade gastrointestinal (GI) (contrações musculares para mover alimentos e líquidos ao longo do trato intestinal), que ocorre em até 85% das crianças após a cirurgia
- A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) (o retorno do conteúdo do estômago, de volta ao esôfago) é o resultado da baixa motilidade GI, juntamente com o encurtamento do esôfago que impacta o esfíncter esofágico distal. O esfíncter esofágico distal é o mecanismo que normalmente se fecha, evitando que os alimentos e líquidos engolidos voltem para o esôfago. Se a DRGE for grave, o reparo cirúrgico do esfíncter pode ser necessário.
Lidar
Lidar com os muitos fatores estressantes de ter um bebê com defeito de nascença pode ser um desafio para qualquer pai ou membro da família. É importante entrar em contato e obter suporte. Conectar-se com outros pais que estão passando por desafios semelhantes pode ajudar. Também pode ser útil explorar as opções de obter apoio de profissionais (como conselheiros ou terapeutas) quando necessário.
Existem muitos recursos online para ajudar os pais, como o Birth Defects.org, oferecendo uma página da Web onde os pais podem ler histórias sobre outros pais lidando com atresia esofágica e fístula traqueoesofágica. Há também um link para alguns grupos de suporte online administrados por pais. Se achar que pode precisar de ajuda profissional, consulte seu médico.
Cuidar de uma criança com atresia de esôfago requer uma força emocional extraordinária. Pode envolver uma sequência de procedimentos cirúrgicos e hospitalizações (principalmente quando há mais de um defeito congênito). Como pai ou responsável, é importante cuidar de você para ir à distância. Conte com a ajuda de amigos e familiares sempre que possível, tente fazer uma dieta bem balanceada, durma o suficiente e reserve o tempo necessário para desestressar. Talvez o mais importante, não tenha medo de pedir ajuda quando precisar de uma pausa.