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Eritromelalgia (EM) é uma condição extremamente rara que afeta os pés e, às vezes, as mãos. É conhecido por causar dor intensa em queimação, vermelhidão intensa e aumento da temperatura da pele que é episódico ou contínuo.A palavra eritromelalgia vem de três palavras gregas: "erythros", que significa vermelhidão, "melos", que significa membro, e "algia", que significa dor. A condição era anteriormente conhecida como doença de Mitchell, em homenagem ao médico e escritor americano Silas Weir Mitchell.
Um estudo descobriu que o EM afeta cerca de 1,3 pessoas em 100.000 por ano nos Estados Unidos - afeta mais mulheres do que homens.
Sintomas
Tradicionalmente, o EM foi classificado como primário ou secundário. No entanto, o uso desses termos é debatido devido à incerteza quanto à relação entre eritromelalgia e comorbidades.
Em geral, os sintomas mais comuns de EM são inchaço, sensibilidade, uma dor profunda e dolorosa nos tecidos moles (sensação de irradiação ou pontada) e sensação de queimação dolorosa nas mãos e nos pés. Os pés são afetados com mais frequência, mas os sintomas também podem afetar as mãos, o rosto e os olhos.
EM primário
EM primário está relacionado a certos genes ou é idiopático, o que significa que não tem causa conhecida. Esse tipo de EM é mais comum em crianças, especialmente na primeira década de vida, mas qualquer pessoa de qualquer idade pode ser afetada. Para alguns jovens, os sintomas podem começar durante a puberdade.
No EM primário, dor em queimação, vermelhidão e calor são os sintomas mais comuns e podem ser debilitantes. A dor geralmente afeta ambos os lados do corpo - ambas as mãos, por exemplo - é esporádica e intensa, e geralmente afeta mais os pés do que as mãos.
Ataques de dor EM primários começam com coceira e progridem para dor intensa em queimação. Esses ataques de dor podem durar minutos, horas ou até dias.
Os ataques tendem a ser piores com climas mais quentes e à noite e podem ser desencadeados por calor, suor, exercícios ou ficar sentado ou em pé por muito tempo. Em alguns casos, os pés podem desenvolver úlceras (feridas) e gangrenas (tecido morto).
EM Secundário
O EM secundário está associado a outras doenças ou condições, especialmente doenças autoimunes e distúrbios mieloproliferativos (doenças do sangue e da medula óssea). É mais comum em adultos, com início geralmente ocorrendo na meia-idade.
Os sintomas do EM secundário ocorrem quando uma pessoa exibe sintomas da doença subjacente. Os sintomas de EM secundário se apresentarão gradualmente e piorarão em pouco tempo. Dor ardente, vermelhidão e calor também são sentidos por pessoas com EM secundário.
Causas
Existem fatores de risco específicos e causas associadas ao EM primário e secundário. Isso pode incluir idade, genética, doenças auto-imunes e uma série de outras condições.
Idade e Genética
O EM primário é mais comum em crianças e adolescentes, enquanto o EM secundário é mais comum em adultos. SCN9A é a mutação genética que afeta até 15% das pessoas com EM. Mutações genéticas são herdadas, mas também podem ser novas mutações.
Doenças Associadas
Acredita-se que pessoas com doenças autoimunes, como diabetes ou lúpus, tenham um risco maior de EM. A EM também é suspeita de ocorrer devido à presença e ao desencadeamento de outras condições de saúde, incluindo doenças mieloproliferativas. Algumas doenças neurológicas aumentam o risco, incluindo esclerose múltipla.
Outros fatores de saúde
O envenenamento por metais pesados tem sido associado ao EM. Isso é provavelmente o resultado de quando quantidades tóxicas dessas substâncias, como mercúrio e arsênico, entram nos tecidos moles do corpo. O envenenamento por metais pesados pode ser causado por exposição industrial, poluição do ar ou da água e exposição a alimentos, medicamentos e tintas à base de chumbo.
Alguns medicamentos, incluindo derivados de cravagem, foram associados ao EM. (Os derivados de cravagem tratam dores de cabeça graves, incluindo enxaquecas.)
A dieta também tem sido associada ao EM. Alimentos picantes e consumo excessivo de álcool, por exemplo, são comumente relatados como gatilhos para crises EM.
Danos nervosos por outras condições, incluindo ciática e ulceração são fatores de risco, bem como neuropatia periférica, incluindo neuropatia diabética. A neuropatia é o resultado de danos aos nervos periféricos - nervos localizados fora do cérebro e da medula espinhal - que transportam informações para os músculos. A neuropatia causa fraqueza, dormência e dor nas mãos e nos pés.
Além da genética, muitas causas e fatores de risco são especulativos e os pesquisadores acreditam que, na maioria das pessoas, a causa do EM é desconhecida.
Diagnóstico
Não há nenhum teste específico para EM. Essa condição é diagnosticada pela observação dos sintomas e pela exclusão de outras causas possíveis. Os testes podem ser feitos para descartar outras condições, incluindo exames de sangue e imagens. Crianças com sintomas de EM primário e uma história familiar da doença também podem ser testadas para evidência genética da mutação SCN9A.
Tratamento
Não existe um tratamento único para o EM e também não existe cura. No EM secundário, o tratamento da condição subjacente pode trazer alívio. Na maioria das vezes, no entanto, o EM não pode ser totalmente tratado. Nessas situações, os médicos irão focar o tratamento no alívio dos sintomas.
As opções de tratamento devem seguir uma abordagem gradual que começa com medidas não farmacológicas, seguidas por medicamentos tópicos, medicamentos orais, programas de reabilitação da dor e, em casos extremos, cirurgia. Pode levar algum tempo para encontrar um plano de tratamento que funcione.
Resfriar as áreas afetadas com compressas frias e elevar os pés dilatados pode ajudar no enfrentamento.
A cirurgia é considerada quando nenhum outro tratamento proporciona alívio. O procedimento cirúrgico, denominado simpatectomia, corta as terminações nervosas que transmitem sinais de dor às mãos e aos pés. Há riscos graves associados a esta cirurgia, incluindo sangramento, infecção e danos nos nervos. Os médicos só considerarão a simpatectomia quando a qualidade de vida de uma pessoa for significativamente afetada pelo EM.
Uma palavra de Verywell
Embora não haja cura para a eritromelalgia, as perspectivas ainda podem ser positivas. O tratamento pode trazer alívio completo dos sintomas - na maioria das vezes, entretanto, o EM não pode ser totalmente tratado. O tratamento requer algumas tentativas e erros para encontrar um plano que funcione para aliviar os sintomas. Conforme os avanços no tratamento e na pesquisa estão ocorrendo, há mais esperança de ter uma qualidade de vida positiva com o EM.
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