Contente
- O que são defeitos hepáticos congênitos?
- O que causa defeitos hepáticos congênitos?
- Quais são os sintomas dos defeitos hepáticos congênitos?
- Como os defeitos hepáticos congênitos são diagnosticados?
- Como são tratados os defeitos hepáticos congênitos?
- Quais são as complicações dos defeitos hepáticos congênitos?
- Vivendo com defeitos hepáticos congênitos
- Quando devo ligar para o provedor de saúde do meu filho?
- Pontos principais sobre defeitos hepáticos congênitos
- Próximos passos
O que são defeitos hepáticos congênitos?
Os defeitos hepáticos congênitos são distúrbios hepáticos que estão presentes no nascimento. Eles são raros. Esses distúrbios hepáticos geralmente bloqueiam os dutos biliares. Isso afeta o fluxo da bile. A bile é um fluido produzido no fígado. Ajuda na digestão. Os dutos biliares retiram a bile do fígado e a levam para a vesícula biliar para armazenamento. Em seguida, eles carregam a bile para o intestino delgado para digestão.
Quando os dutos biliares são bloqueados, a bile se acumula no fígado. Isso danifica o fígado.
Alguns defeitos congênitos do fígado incluem:
- Atresia biliar. Condição com risco de vida em bebês em que os dutos biliares estão bloqueados ou se desenvolveram de maneira anormal. Isso bloqueia o fluxo de bile do fígado.
- Cisto biliar (colédoco). Condição em que o ducto hepático se forma de forma anormal. Isso também pode bloquear o fluxo da bile.
- Síndrome de Alagille. Muito poucos dutos biliares associados a outras anormalidades, incluindo coração, ossos, características faciais, olhos e outros.
O que causa defeitos hepáticos congênitos?
Os profissionais de saúde não sabem a causa exata dos defeitos hepáticos congênitos. Provavelmente são causados por algo que aconteceu durante o desenvolvimento do feto ou por volta do momento do nascimento. Isso pode acontecer devido a um ou mais dos seguintes motivos:
- Uma infecção viral ou bacteriana após o nascimento
- Um problema do sistema imunológico, como quando o sistema imunológico ataca o fígado ou os dutos biliares por razões desconhecidas
- Uma mutação genética. Esta é uma mudança duradoura na estrutura de um gene.
- Um problema durante o desenvolvimento do fígado e do ducto biliar no feto
- Contato com substâncias tóxicas
Quais são os sintomas dos defeitos hepáticos congênitos?
Os defeitos hepáticos congênitos que afetam o fluxo da bile compartilham alguns sintomas comuns. Os sintomas de cada criança podem variar, mas podem incluir:
- Amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
- Urina escura
- Fezes pálidas, brancas ou cinza
- Massa na barriga
- Dor de barriga
- Não ganhando peso (falta de crescimento)
Os sintomas de defeitos hepáticos congênitos podem ser semelhantes a outros problemas de saúde. Sempre converse com o profissional de saúde do seu filho para obter um diagnóstico.
Como os defeitos hepáticos congênitos são diagnosticados?
Na maioria dos casos, os defeitos hepáticos congênitos que afetam o fluxo da bile são diagnosticados no nascimento ou logo depois. O profissional de saúde do seu filho fará um histórico completo de saúde e fará um exame físico. Seu filho também pode fazer testes. Esses incluem:
- Testes de laboratório (sangue, urina e fezes).
- Testes de enzimas hepáticas. Exames de sangue especiais para verificar se o fígado está vermelho ou inchado (inflamado).
- Testes de função hepática. Exames de sangue especiais para verificar se o fígado está funcionando como deveria.
- Testes genéticos. Testes que procuram determinados traços, doenças ou a susceptibilidade a uma doença que pode resultar em descendentes com a doença ou condição Os testes genéticos incluem testes genéticos pré-natais.
- Biópsia hepática. Amostras de tecido do fígado são removidas (com uma agulha ou durante a cirurgia) e examinadas ao microscópio.
- Tomografia computadorizada. Este é um teste de imagem que usa raios X e um computador para fazer imagens detalhadas do corpo. Uma tomografia computadorizada mostra detalhes dos ossos, músculos, gordura e órgãos. As tomografias são mais detalhadas do que as radiografias gerais.
- Ultra-som. Este teste de imagem usa ondas sonoras de alta frequência e um computador.Ele cria imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. É usado para ver os órgãos abdominais internos, como fígado, baço e rins. Um ultrassom pode verificar o fluxo sanguíneo em diferentes vasos.
- Ressonância magnética. Este teste de imagem usa uma combinação de grandes ímãs, frequências de rádio e um computador. Faz imagens detalhadas de órgãos e estruturas do corpo. MRCP (colangiopancreatografia por ressonância magnética) é um tipo especial de ressonância magnética que tira fotos do ducto biliar e dos órgãos internos.
Como são tratados os defeitos hepáticos congênitos?
O tratamento dependerá do tipo de defeito hepático congênito que seu filho tem. A cirurgia pode ser necessária.
Se seu filho tiver um cisto de colédoco, ele deverá ser submetido a uma cirurgia para remover o cisto e permitir o fluxo biliar normal. O tipo de cirurgia dependerá da localização do cisto, além de outros fatores.
Os bebês com atresia biliar são tratados com um tipo de cirurgia chamado procedimento de Kasai. Isso remove os dutos biliares danificados e os substitui por uma seção do intestino delgado. A bile então flui direto para o intestino delgado. Pode ser necessário um transplante de fígado.
Quais são as complicações dos defeitos hepáticos congênitos?
Se não forem tratados, os defeitos hepáticos congênitos podem causar danos ao fígado e morte.
Vivendo com defeitos hepáticos congênitos
Depois que a cirurgia é feita e o defeito é reparado, as crianças muitas vezes podem levar uma vida saudável. Isso também dependerá de quanto dano ao fígado ocorreu antes da cirurgia.
Se seu filho fez um transplante de fígado:
- Ele ou ela deve tomar medicamentos anti-rejeição (imunossupressores). Esses medicamentos ajudam a impedir que o sistema imunológico ataque o novo fígado. O seu filho terá de tomar estes medicamentos enquanto tiver o novo fígado.
- Provavelmente, seu filho precisará tomar suplementos vitamínicos.
Após o tratamento, seu filho deve ser examinado regularmente pela equipe de saúde.
O provedor do seu filho pode sugerir grupos de apoio. Isso pode ajudar você e seu filho a se adaptarem à condição dele.
Quando devo ligar para o provedor de saúde do meu filho?
Se seu filho apresentar algum sintoma de defeito hepático congênito, ligue para o provedor de cuidados do seu filho imediatamente. Ligue também para o provedor se seu filho desenvolver sintomas após o tratamento.
Se o seu filho fez um transplante de fígado, pergunte à equipe de saúde do seu filho quais sintomas de rejeição você deve procurar. Pergunte também quando ligar para o médico do seu filho.
Pontos principais sobre defeitos hepáticos congênitos
- Os defeitos hepáticos congênitos são distúrbios hepáticos que estão presentes no nascimento. Eles são raros.
- Na maioria dos casos, esses distúrbios afetam os dutos biliares.
- Quando a bile volta ao fígado, ela danifica o fígado.
- Freqüentemente, é necessário algum tipo de cirurgia.
- Se seu filho tem atresia biliar, pode ser necessário um transplante de fígado.
Próximos passos
Dicas para ajudá-lo a obter o máximo de uma visita ao médico do seu filho:
- Saiba o motivo da visita e o que pretende que aconteça.
- Antes de sua visita, escreva as perguntas que deseja responder.
- Na visita, escreva o nome de um novo diagnóstico e quaisquer novos medicamentos, tratamentos ou testes. Anote também todas as novas instruções que seu provedor der a você para seu filho.
- Saiba por que um novo medicamento ou tratamento é prescrito e como ele ajudará seu filho. Saiba também quais são os efeitos colaterais.
- Pergunte se a condição do seu filho pode ser tratada de outras maneiras.
- Saiba por que um teste ou procedimento é recomendado e o que os resultados podem significar.
- Saiba o que esperar se seu filho não tomar o medicamento ou fizer o teste ou procedimento.
- Se seu filho tiver uma consulta de acompanhamento, anote a data, a hora e o propósito dessa consulta.
- Saiba como você pode entrar em contato com o provedor do seu filho após o horário comercial. Isso é importante se seu filho ficar doente e você tiver dúvidas ou precisar de conselhos.