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O que é hérnia diafragmática congênita?
A hérnia diafragmática congênita (CDH) ocorre quando há um orifício no diafragma, que é a lâmina fina de músculo que separa o tórax do abdome. Quando essa lacuna se forma durante o desenvolvimento do feto no útero, o intestino, o estômago ou mesmo o fígado podem se mover para a cavidade torácica. A presença desses órgãos abdominais no tórax limita o espaço para os pulmões e pode resultar em complicações respiratórias. Como o CDH força os pulmões a crescerem em um estado comprimido, vários aspectos de sua função podem não se desenvolver normalmente até o nascimento do bebê.
Hérnia diafragmática congênita e hipoplasia pulmonar
Um bebê com CDH pode sofrer de uma forma de pulmão subdesenvolvido conhecida como hipoplasia pulmonar.
Quando ocorre hipoplasia pulmonar, há anormalidades que afetam:
O número de sacos de ar (alvéolos) disponível para entrada de ar nos pulmões
A distância que o oxigênio tem que percorrer para alcançar os vasos sanguíneos nos pulmões
A quantidade de sangue que pode ser transportada pelos vasos sanguíneos dos pulmões (hipertensão pulmonar)
Antes do nascimento, a placenta assume todas as funções dos pulmões para que o feto possa crescer no útero sem sofrer baixos níveis de oxigênio (hipoxemia) Porém, após o nascimento, o bebê depende da função dos pulmões e, se o subdesenvolvimento for grave, técnicas de ventilação artificial serão necessárias. CDH pode aparecer no lado esquerdo, lado direito ou raramente em ambos os lados do tórax. A CDH ocorre em cerca de 1 em 2.500 nascidos vivos.
Hérnia diafragmática congênita | Q&A
Dra. Jena Miller discute o tratamento e os cuidados prestados pelo Centro Johns Hopkins de Terapia Fetal para gestantes cujos bebês foram diagnosticados com hérnia diafragmática congênita (CDH). Ela discute como é diagnosticado, opções de tratamento e acompanhamento posterior.
O que causa o CDH?
Em um embrião em crescimento, o diafragma está completamente formado por volta de 10 semanas de gestação. No entanto, nos casos de CDH, o processo que leva à formação do diafragma é interrompido. Quando há um orifício no diafragma, o conteúdo abdominal pode se mover para o tórax. Isso é chamado herniação. Como a atividade fetal e os movimentos respiratórios se tornam mais frequentes e vigorosos à medida que a gravidez continua, a quantidade de hérnia pode oscilar ou aumentar.
Às vezes, a CDH é causada por um problema nos cromossomos de um bebê ou por um distúrbio genético. Se for esse o caso, o bebê pode ter problemas médicos adicionais ou anormalidades nos órgãos. Em outros casos, a CDH pode ocorrer sem uma causa genética identificável. Isso é chamado CDH isoladoe, nessas circunstâncias, a principal preocupação é o grau de hipoplasia pulmonar causado pelo defeito. Para determinar se a CDH está isolada e fornecer as informações mais corretas sobre a doença, o teste genético é necessário.
Diagnóstico CDH
A detecção de CDH pode ocorrer durante uma ultrassonografia de rotina, que pode revelar excesso de líquido amniótico e / ou conteúdo abdominal na cavidade torácica fetal. Para confirmar um diagnóstico pré-natal de CDH, os médicos podem realizar um ultrassom muito detalhado, realizar testes dos cromossomos do feto e medir o tamanho do pulmão. Durante o exame de ultrassom, os médicos se concentram em achados específicos que podem apontar para a presença de uma síndrome. O teste genético é realizado por amniocentese.
O tamanho do pulmão é então medido e comparado com o tamanho esperado nesta fase da gravidez. Isso pode ser feito medindo-se a razão entre área pulmonar e perímetro cefálico (LHR) ou comparando-se o LHR observado / esperado (o / e LHR). Também é importante determinar se o fígado também se moveu para o tórax. Com base nessas medições, os especialistas do Centro Johns Hopkins de Terapia Fetal podem classificar a gravidade da CDH como leve, moderada ou grave. Técnicas de imagem especializadas, incluindo imagens de ressonância magnética (MRI), são usadas para ajudar a obter uma avaliação mais precisa.
A hérnia diafragmática congênita também pode ser diagnosticada após o nascimento - geralmente se o recém-nascido apresentar problemas para respirar.
Tratamento CDH
Após o parto, um bebê com CDH pode ser submetido a uma cirurgia para fechar o defeito. No entanto, a cirurgia após o parto não corrige o dano pulmonar que já ocorreu.Por esse motivo, procedimentos terapêuticos fetais são recomendados em algumas gestações. Esses procedimentos podem ajudar a diminuir a quantidade de danos pulmonares que podem ocorrer durante a gravidez. O objetivo do tratamento fetal é reverter alguns dos danos pulmonares resultantes da compressão dos pulmões.
Tratamento Fetal para CDH
Oclusão traqueal fetoscópica (FETO): Os pulmões fetais produzem fluido que sai do corpo pela boca do bebê. Se esse fluxo de fluido for bloqueado, ele não terá para onde ir e incha no pulmão afetado. Quando isso ocorre por um período de quatro a cinco semanas, o pulmão se expande e sua função parece melhorar. Esse tipo de bloqueio pode ser obtido bloqueando temporariamente a traqueia fetal (traqueia) com um balão por um período de tempo. Isso é feito por meio da fetoscopia operatória, conhecida como FETO. Acredita-se que o FETO atue aumentando a maturação pulmonar e revertendo alguns dos efeitos prejudiciais da CDH na função pulmonar.
Vigilância fetal e planejamento do parto: Há uma grande possibilidade de que um bebê com CDH piore antes da data prevista de parto. Parte de um plano de tratamento abrangente envolverá monitoramento fetal e materno de perto para evitar deterioração fetal grave e para determinar as circunstâncias e o momento do parto ideal.