Uma visão geral da doença do príon

Contente

• O que é doença de príon?
• Doença mediada por príons em humanos
• Emagrecimento crônico
• Prevenção
• Príons em certos tipos de solo

No início de 2018, a preocupação com a disseminação de doenças por “cervos zumbis” entre os humanos chamou a atenção do público. Embora possível, as chances de se infectar com a doença debilitante crônica (CWD) - que é semelhante à doença da vaca louca - após comer carne de veado são muito baixas. Até o momento, muitas populações de veados têm uma baixa prevalência de CWD. Além disso, nunca houve um caso verificado de doença debilitante crônica transmitida de cervos ou alces para humanos.

Em cervos e alces, CWD resulta em uma morte lenta e agonizante que eventualmente priva o animal de sua capacidade de comer e beber. Em humanos, o CWD destrói lentamente o cérebro. É uma doença neurológica que se espalha por renas, alces, veados e alces. De forma mais geral, a CWD pode ser classificada como uma doença infecciosa “lenta”. As doenças infecciosas lentas são causadas por vírus e príons; CWD é causado por príons.

A doença debilitante crônica é mais bem compreendida no contexto da doença do príon. Vamos começar dando uma olhada mais geral na doença do príon.

O que é doença de príon?

Estudos recentes iluminaram quatro pontos sobre os príons.

Primeiro, os príons são os únicos patógenos transmissíveis conhecidos que carecem de ácido nucléico. Outros agentes infecciosos, como bactérias e vírus, contêm DNA e RNA que orientam sua reprodução. Diferentes cepas de príons resultam em diferentes tipos de doenças.

Em segundo lugar, os príons resultam em doenças infecciosas, genéticas e esporádicas. Nenhuma outra doença devido a uma única causa se manifesta em uma gama tão ampla de apresentações clínicas.

Terceiro, os príons são proteínas mal dobradas que se propagam no cérebro. Normalmente, acredita-se que a proteína príon desempenhe um papel na sinalização nervosa. Esta proteína normal chamada PrP^C (proteína príon celular) tem uma formação alfa-helicoidal. Na doença de príon, esta formação alfa-helicoidal muda para uma folha beta-pregueada patológica chamada PrP^SC (proteína prion scrapie). Estes PrP^SC acumulam-se em filamentos que interrompem o funcionamento das células nervosas e causam a morte celular.

Os príons se propagam quando as folhas pregueadas beta (PrP^SC) recruta formas alfa-helicoidais (PrP^C) para se tornarem folhas plissadas beta. Um RNA celular específico medeia essa mudança. Digno de nota, PrP^SC e PrP^C têm a mesma composição de aminoácidos, mas diferentes conformações ou formas. Analogamente, a diferença entre essas duas conformações pode ser considerada como pregas ou dobras no tecido.

Doença mediada por príons em humanos

Nas pessoas, os príons causam doenças infecciosas “lentas”. Essas doenças têm um longo período de incubação e demoram muito para se manifestar. Seu início é gradual e seu curso é progressivo. Infelizmente, a morte é inevitável.

As doenças mediadas por príons em humanos são chamadas de encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSE). Essas doenças são “espongiformes” porque fazem com que o cérebro adquira uma aparência esponjosa, crivado de buracos no tecido cerebral.

Cinco tipos de TSE ocorrem em humanos, incluindo o seguinte:

• Kuru
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insônia familiar fatal

A apresentação clínica da DCJ inclui demência, perda de movimentos corporais, espasmos, perda visual e paralisia que afeta um lado do corpo. Embora seja semelhante ao kuru, que afeta as tribos Fore na Nova Guiné após a ingestão de cérebros humanos, o kuru não resulta em demência. Além disso, a CJD é encontrada em todo o mundo e não está relacionada a hábitos alimentares, ocupação ou exposição a animais. Na verdade, os vegetarianos podem desenvolver CJD. No geral, a CJD afeta uma pessoa em um milhão e ocorre em países onde os animais têm a doença do príon, bem como em países onde os animais não abrigam a doença do príon.

A doença debilitante crônica é um tipo de vCJD. Uma forma mais comum de vCJD é a encefalopatia espongiforme bovina ou a doença da vaca louca. A razão pela qual a CWD e a doença da vaca louca são chamadas de “variante” da CJD é que a doença ocorre em pacientes muito mais jovens do que aqueles que normalmente apresentam CJD. Além disso, existem certos achados patológicos e clínicos que são diferentes na vCJD.

Em 1996, a doença das vacas loucas ganhou destaque depois que uma série de casos foi identificada na Grã-Bretanha. Pessoas que adoeceram provavelmente consumiram carne de vaca misturada com cérebros de vaca. Além disso, apenas pessoas com um certo tipo de proteínas príon-príon homozigotas para a metionina desenvolveram a doença. Aparentemente, as proteínas príon homozigóticas para a metionina são mais facilmente dobradas na forma de folha pregueada beta (PrP^SC).

Emagrecimento crônico

Até o momento, não houve casos conhecidos de transmissão de CWD para humanos. No entanto, existem algumas evidências circunstanciais. Em 2002, a doença neurodegenerativa foi diagnosticada em três homens que comeram carne de veado na década de 1990. Um desses homens foi confirmado como tendo CJD. (Lembre-se de que o CJD é “lento” e leva tempo para se manifestar.)

De acordo com o CDC, em janeiro de 2018, CWD em veados, alces e alces selvagens foi relatado em pelo menos 22 estados e duas províncias canadenses. Nos Estados Unidos, o CWD foi identificado no meio-oeste, sudoeste e algumas partes da costa leste. Também é possível que o CWD esteja presente em áreas dos Estados Unidos que carecem de sistemas de vigilância robustos. Embora seja encontrado principalmente nos Estados Unidos e Canadá, o CWD também foi encontrado na Noruega e na Coreia do Sul.

Curiosamente, o CWD foi identificado pela primeira vez em cervos em cativeiro no final dos anos 1960. Em 1981, foi identificado em cervos selvagens. Embora a prevalência de CWD em populações de veados selvagens seja tipicamente baixa, em algumas populações, a prevalência da doença pode exceder 10%, com uma taxa de infecção de até 25% relatada na literatura. Digno de nota, em populações de cervos em cativeiro, a prevalência de CWD pode ser muito maior. Especificamente, quase 80% dos cervos em um rebanho de cervos em cativeiro tinham CWD.

Estudos em animais sugerem que a CWD pode ser transmitida a primatas não humanos, como macacos, que consomem carne de veado contaminada com cérebro ou fluidos corporais.

Em cervos e alces, pode demorar até um ano para que os sintomas da CJD se manifestem. Esses sintomas incluem perda de peso, apatia e tropeços. Não há tratamentos ou vacinas para CWD. Além disso, alguns animais podem morrer de CWD sem nunca desenvolver sintomas.

Em 1997, a OMS recomendou que todos os agentes que causam a doença do príon - incluindo cervos com CWD - fossem mantidos fora da cadeia alimentar por medo de transmissão.

Prevenção

Se a CWD fosse espalhada para humanos, a melhor maneira de prevenir essa transmissão é não comer carne de veado ou alce. A prática de comer carne de veado é amplamente difundida nos Estados Unidos. Em uma pesquisa de 2006-2007 conduzida pelo CDC, 20% dos entrevistados relataram caçar cervos ou alces, e dois terços relataram comer carne de veado ou alce.

Com o consumo generalizado de cervos e alces e nenhuma evidência tangível de transmissão documentada, é improvável que muitos aficionados por carne de veado e alce parem de consumir. Portanto, é recomendado que os caçadores tomem precauções ao caçar.

Certas agências estaduais de vida selvagem monitoram a prevalência de CWD em populações selvagens de cervos e alces usando testes. É importante verificar os sites estaduais e oficiais estaduais de vida selvagem para obter orientação e evitar populações de caça nas quais o CWD é identificado.

É importante ressaltar que nem todos os estados monitoram o CWD em cervos e alces selvagens. Além disso, um teste negativo para CWD não significa necessariamente que um cervo ou alce individual esteja livre da doença. No entanto, a chance de um cervo ou alce com teste negativo não abrigar CWD é alta.

Aqui estão alguns conselhos para caçadores sobre CWD:

• Não manuseie, atire ou coma cervos ou alces que pareçam doentes ou que estejam agindo de maneiras estranhas
• Evite atropelamentos
• Ao preparar um cervo no campo, use luvas de látex ou borracha, minimize o manuseio de cérebros ou outros órgãos e não use talheres ou utensílios de cozinha
• Considere que o cervo ou alce que você planeja comer seja testado para CWD
• Se a caça for processada comercialmente, peça que sua carne seja preparada separadamente de outros cervos e alces
• Nunca coma um cervo ou alce com resultado positivo para CWD
• Verifique com as autoridades estaduais de vida selvagem para saber se o teste de cervos ou alces para CWD é recomendado ou obrigatório

Com relação à carne comercial de veado e alce, o Serviço de Inspeção de Saúde Animal e Vegetal do Departamento de Agricultura dos Estados Unidos opera um programa nacional de certificação de rebanho CWD. Este programa é voluntário e os proprietários do rebanho concordam em submeter seus rebanhos a testes. Nem todos os proprietários de rebanhos comerciais participam do programa. Provavelmente, é uma boa ideia consumir carne de veado ou alce apenas de fornecedores comerciais que participam do programa.

Príons em certos tipos de solo

Em 2014, Kuznetsova e colegas descobriram que certos tipos de solo no sudeste de Alberta e no sul de Saskatchewan (partes do Canadá) podem abrigar príons responsáveis ​​por CWD.

De acordo com os pesquisadores:

"Em geral, solos ricos em argila podem ligar príons avidamente e aumentar sua infecciosidade comparável à montmorilonita mineral de argila pura. Os componentes orgânicos dos solos também são diversos e não bem caracterizados, mas podem impactar a interação solo-príon. Outros fatores contribuintes importantes incluem o pH do solo , composição da solução do solo e quantidade de metais (óxidos de metal) ... Os principais solos na região endêmica de CWD de Alberta e Saskatchewan são Chernozems, presentes em 60% da área total; eles são geralmente semelhantes em textura, mineralogia de argila e teor de matéria orgânica do solo, e pode ser caracterizado como solo argiloso argiloso, montmorilonita (esmectita) com 6-10% de carbono orgânico. "

Os animais comem solo para atender às suas necessidades minerais. Este solo é reintroduzido no solo na forma de excrementos ou carcaças. Assim, os príons podem entrar em ciclo no solo. Parece que os príons se ligam muito bem à argila.

Uma palavra de Verywell

Até o momento, não houve transmissão comprovada de doenças crônicas debilitantes de cervos ou alces para humanos; no entanto, os especialistas estão preocupados com o risco. A doença debilitante crônica é semelhante à doença da vaca louca, que foi documentada para se espalhar de vacas para humanos.

Ao consumir carne de veado ou alce, é uma boa ideia tomar certas precauções e verificar a orientação dos oficiais estaduais de vida selvagem. Com a caça selvagem, nunca coma carne de cervo ou alce que pareça doente. Além disso, é uma boa ideia testar a carne de veado selvagem ou de alce para CWD.

Ao comprar carne comercial de veado ou alce, certifique-se de que essa carne seja certificada como isenta de CWD.