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Embora a maioria das crianças e um pequeno número de adultos com trombocitopenia imune (PTI) continuem a ter contagens de plaquetas normais, alguns continuarão a ter um curso crônico. A ideia de ter PTI crônico pode ser alarmante, então vamos revisar o que isso significa aqui.Primeiro, o ITP pode ser categorizado como:
- Primário: A ITP primária é devida à destruição autoimune das plaquetas. Em crianças, a maioria dos casos é ITP primária.
- Secundário: A PTI secundária está associada a outra condição, como lúpus, HIV, hepatite C ou leucemia linfocítica crônica.
Embora os tratamentos para resolver o sangramento para PTI primária e secundária possam ser semelhantes, o tratamento da PTI secundária se concentra na condição médica subjacente. Um melhor controle da condição médica subjacente pode melhorar a trombocitopenia.
O ITP primário, então, pode ser subdividido em:
- Recentemente diagnosticado: Diagnóstico a três meses.
- Persistente: ITP que persiste por mais de três meses.
- Crônica: Se persistente por mais de doze meses, é rotulado como crônico.
- Refratário: Este termo é geralmente usado para definir PTI que requer tratamento (paciente apresenta sintomas de sangramento) que é refratário à terapia de primeira linha (esteróides, IVIG, WinRho) ou esplenectomia.
Apesar do fato de que a maioria dos adultos diagnosticados com PTI primária desenvolverá um curso crônico, a maioria manterá uma contagem de plaquetas estável e segura (geralmente significando mais de 20.000 células por microlitro), onde o sangramento espontâneo é menos provável.
Esses pacientes ainda podem ocasionalmente requerer cursos adicionais de tratamento. Um exemplo é a cirurgia, em que a contagem de plaquetas geralmente precisa ser mais alta para evitar sangramento durante o procedimento.
Tratamentos de segunda linha
O desafio é para os pacientes que continuam a apresentar sangramento, apesar dos tratamentos de primeira linha. Nos anos anteriores, a esplenectomia era considerada a base da terapia de segunda linha. A esplenectomia funciona de duas maneiras.
Primeiro, ele remove o local primário de destruição das plaquetas. Em segundo lugar, remove alguns linfócitos que produzem anticorpos antiplaquetários que vivem no baço. A remoção desses linfócitos pode aumentar a vida útil das plaquetas.
A esplenectomia tem um histórico conhecido de resposta de mais de 85% dos pacientes, a grande maioria com normalização da contagem de plaquetas. Apesar dessa taxa de sucesso, a esplenectomia apresenta seus riscos, especialmente o risco vitalício de sepse grave (infecção bacteriana grave).
Por causa desses riscos, alguns médicos consideram a terapia de segunda linha com rituximabe. O rituximabe é um anticorpo que se liga aos linfócitos B (um dos glóbulos brancos que produz os anticorpos), fazendo com que sejam destruídos.
Com menos produção de anticorpos antiplaquetários pelos linfócitos B, as plaquetas não serão destruídas. O rituximabe é normalmente administrado como uma infusão IV uma vez por semana durante quatro semanas, mas às vezes menos semanas podem ser administradas. A resposta ao rituximabe é mais variável do que a esplenectomia, com alguns pacientes apresentando respostas duradouras, mas outros apresentando recidiva.
Tratamentos de terceira linha
Felizmente, agora existem terapias de terceira linha disponíveis para ITP. Por muitos anos, acreditou-se que na PTI, as plaquetas eram produzidas normalmente na medula óssea, mas eram destruídas quando lançadas na circulação. Os profissionais agora sabem que a função plaquetária também está prejudicada. Esse conhecimento resultou no desenvolvimento de medicamentos chamados agonistas do receptor da trombopoietina (TPO).
Atualmente, existem dois agonistas do receptor de TPO disponíveis nos Estados Unidos, eltrombopag e romiplostim. O eltrombopag é um medicamento oral administrado diariamente e o romiplostim é administrado uma vez por semana por injeção subcutânea.
Embora o eltrombopag possa parecer uma terapia mais fácil porque é tomado por via oral, nenhum alimento contendo cálcio pode ser ingerido por várias horas antes e depois da dose. Assim que a dose de manutenção for determinada, os adultos podem aprender a administrar romiplostim em casa.
Os agonistas do receptor TPO são considerados medicamentos de manutenção crônicos usados para manter a contagem de plaquetas alta o suficiente para prevenir sangramento. Esses medicamentos podem ser usados em crianças e adultos com PTI crônica.
Tal como acontece com muitas terapias médicas, a ordem do tratamento de primeira, segunda e terceira linha pode variar com base nas características individuais do paciente. Se você tiver dúvidas ou preocupações sobre sua terapia, deve discuti-las com seu médico.