Contente
- Características da doença
- Primeiros sinais e sintomas
- Sintomas de estágio posterior
- Causas e fatores de risco
- Diagnóstico
- Staging
- Classificação FAB
- Classificação OMS
- Tratamento
- Sobrevivência
AML afeta cerca de um milhão de pessoas a cada ano e leva a cerca de 150.000 mortes. Só nos Estados Unidos, entre 10.000 e 18.000 casos são diagnosticados anualmente.
Ao contrário de outras formas de leucemia, que tendem a atingir os jovens, a AML geralmente afeta adultos com mais de 65 anos. Nessa faixa etária, a taxa de sobrevivência de cinco anos é relativamente baixa, oscilando em torno de apenas 5%. As taxas de cura entre os adultos jovens tendem a melhorar com algo entre 25% e 70% atingindo a remissão completa após a quimioterapia.
Características da doença
A leucemia é um grupo diversificado de cânceres que afetam os tecidos formadores de sangue e as próprias células sanguíneas. Embora a doença afete principalmente os glóbulos brancos, algumas formas da doença atacam outros tipos de células.
No caso da LMA, o termo "agudo" é usado porque o câncer está progredindo rapidamente, enquanto "mieloide" se refere à medula óssea e aos tipos específicos de células sanguíneas que a medula óssea cria.
AML se desenvolve em uma célula sanguínea imatura conhecida como mieloblasto. Estas são as células que, em circunstâncias normais, amadureceriam em glóbulos brancos totalmente formados, como granulócitos ou monócitos. No entanto, com a LMA, os mieloblastos serão efetivamente "congelados" em seu estado imaturo, mas continuarão a se multiplicar sem controle.
Ao contrário das células normais que têm uma vida útil específica, as células cancerosas são essencialmente "imortais" e continuarão a se replicar sem fim.
Com a LMA, as células sanguíneas cancerosas acabarão por expulsar as normais e até mesmo interferir no desenvolvimento de novos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos (eritrócitos) e plaquetas (trombócitos).
A LMA é diferente de sua prima, a leucemia linfocítica aguda (LLA), que afeta outro tipo de glóbulo branco conhecido como linfócito. Enquanto a AML afeta principalmente adultos mais velhos, ALL atinge principalmente crianças entre as idades de dois e cinco anos.
Primeiros sinais e sintomas
Os sintomas da LMA estão diretamente relacionados ao deslocamento de células sanguíneas normais por células cancerosas. A ausência de células sanguíneas normais pode deixar uma pessoa vulnerável a infecções e outras doenças que o corpo poderia prevenir.
A título de ilustração, os glóbulos brancos são fundamentais para o sistema imunológico. Os glóbulos vermelhos, ao contrário, são responsáveis por transportar oxigênio e remover dióxido de carbono dos tecidos, enquanto as plaquetas são essenciais para a coagulação do sangue.
O esgotamento de qualquer uma dessas células pode levar a uma cascata de sintomas, muitas vezes inespecíficos e difíceis de diagnosticar. Exemplos incluem:
- Uma escassez de glóbulos brancos pode aumentar o risco de infecções que não desaparecem. Estes incluem sintomas relacionados com a falta de leucócitos (leucopenia) ou neutrófilos (neutropenia).
- Uma escassez de glóbulos vermelhos pode causar anemia, que pode se manifestar com sintomas de fadiga, palidez, falta de ar, dores de cabeça, tontura e fraqueza.
- A falta de plaquetas pode levar à trombocitopenia e ao desenvolvimento de sangramento nas gengivas, hematomas ou sangramento excessivo ou sangramentos nasais frequentes ou graves.
Sintomas de estágio posterior
À medida que a doença progride, outros sintomas mais reveladores podem começar a se desenvolver. Como as células de leucemia são maiores do que os glóbulos brancos normais, é mais provável que elas fiquem presas nos vasos menores do sistema circulatório ou coletem vários órgãos do corpo.
Dependendo de onde ocorre o bloqueio, uma pessoa pode experimentar:
- Cloromas, uma coleção sólida de células que podem se desenvolver em, alternativamente, uma massa semelhante a um tumor fora da medula óssea, uma erupção cutânea semelhante a uma placa ou sangramento doloroso e inflamação das gengivas
- Leucostase, uma emergência médica em que o bloqueio pode causar sintomas semelhantes a um derrame
- Síndrome de Sweet, uma erupção cutânea dolorosa que aparece principalmente nos braços, cabeça, pernas e tronco
- Trombose venosa profunda (TVP) em que uma veia ficará bloqueada, mais frequentemente na perna
- Embolia pulmonar (PE), o bloqueio de uma artéria no pulmão
- Distensão abdominal devido ao acúmulo de células no baço e no fígado
- Leucemia meníngea manifestando-se com distúrbios do sistema nervoso central, como dores de cabeça, vômitos, visão turva, convulsões, problemas de equilíbrio e dormência facial
Menos comumente, a AML pode afetar os rins, nódulos linfáticos, olhos ou testículos.
Causas e fatores de risco
Existem vários fatores de risco associados à LMA. No entanto, ter um ou vários desses fatores não significa que você terá leucemia. Até o momento, ainda não entendemos totalmente por que algumas células se tornam cancerosas de repente, enquanto outras não.
O que sabemos é que os cânceres são causados por um erro de código genético que às vezes pode ocorrer quando uma célula se divide. Nós nos referimos a isso como uma mutação.Embora a grande maioria das mutações não leve ao câncer, há momentos em que um erro inadvertidamente "desliga" algo chamado gene supressor de tumor, que determina quanto tempo uma célula vive. Se isso acontecer, uma célula anormal pode se replicar repentinamente fora de controle.
Existem vários fatores de risco associados a isso:
- Fumar
- Exposição ocupacional a produtos químicos, especialmente ao benzeno
- Certos medicamentos de quimioterapia para câncer, incluindo ciclofosfamida, mecloretamina, procarbazina, clorambucil, melfalano, busulfano, carmustina, cisplatina e carboplatina
- Alta exposição à radiação, como na radioterapia do câncer
- Ter certas doenças crônicas do sangue, como doença mieloproliferativa (MPS) ou síndromes mielodisplásicas (MDS)
- Ter certas doenças congênitas, como síndrome de Down, anemia de Fanconi e neurofibromatose tipo 1
Por razões desconhecidas, os homens têm 67% mais chances de contrair LMA do que as mulheres.
Diagnóstico
Se houver suspeita de AML, o diagnóstico geralmente começará com um exame físico e uma revisão do histórico médico e familiar da pessoa. Durante o exame, o médico prestará muita atenção a sinais como hematomas extensos, sangramento, infecção ou qualquer anormalidade nos olhos, boca, fígado, baço ou nódulos linfáticos. Um hemograma completo (CBC) também será realizado para identificar quaisquer anormalidades na composição do sangue.
Com base nessas descobertas, o médico pode solicitar uma série de exames para confirmar o diagnóstico. Isso pode incluir:
- Aspiração de medula óssea em que as células da medula óssea são extraídas pela inserção de uma agulha longa em um osso, geralmente ao redor do quadril
- Biópsia de medula óssea em que uma agulha maior é inserida profundamente no osso para extrair células
- Punção lombar (punção lombar) em que uma pequena agulha é inserida entre os ossos da coluna vertebral para extrair líquido cefalorraquidiano (LCR)
- Testes de imagem como raio-X, ultrassom ou tomografia computadorizada (TC)
- Esfregaço de sangue periférico em que o sangue é examinado ao microscópio, normalmente com corantes que não apenas destacam as células leucêmicas, mas ajudam a diferenciar entre LMA e LLA
- Citometria de fluxo em que proteínas de defesa, chamadas de anticorpos AML, são introduzidas em uma amostra de sangue ou LCR para confirmar a presença de células AML
- Citogenética em que as células de leucemia são "cultivadas" no laboratório e depois examinadas em um microscópio eletrônico para identificar as mutações específicas por seus padrões cromossômicos
Guia de discussão do médico de leucemia
Obtenha nosso guia para impressão na sua próxima consulta médica para ajudá-lo a fazer as perguntas certas.
Staging
O estadiamento do câncer é realizado para determinar até que ponto o câncer se espalhou. Isso, por sua vez, ajuda o médico a determinar o curso de tratamento apropriado para que a pessoa não seja tratada de forma insuficiente nem excessiva. O estadiamento também ajuda a prever quanto tempo uma pessoa tem probabilidade de sobreviver após o tratamento.
Como a AML não envolve a formação de um tumor maligno visto em outros tipos de câncer, ela não pode ser encenada com a metodologia clássica TNM (tumor / linfonodo / malignidade).
Existem duas metodologias diferentes usadas atualmente para o estadiamento da LMA: a classificação franco-americana-britânica (FAB) da LMA e a classificação da LMA pela Organização Mundial da Saúde (OMS).
Classificação FAB
A classificação franco-americana-britânica (FAB) foi desenvolvida na década de 1970 e estagia a doença com base no tipo e maturidade da célula afetada.
A justificativa para o estadiamento é simples: a AML normalmente segue um padrão em que os mieloblastos imaturos são as primeiras células a serem afetadas. À medida que a doença progride, ela começa a afetar os mieloblastos em estágios posteriores de maturação e, em seguida, progride para glóbulos brancos maduros (como monócitos e eosinófilos) antes de passar para os glóbulos vermelhos (eritrócitos) e finalmente megacarioblastos (células imaturas de plaquetas).
Essa progressão fornecerá ao patologista as informações necessárias para saber o quão avançado está o câncer.
O estadiamento FAB varia de M0 (para AML precoce) a M7 (para AML avançado) da seguinte forma:
- M0: leucemia mieloblástica aguda indiferenciada
- M1: leucemia mieloblástica aguda com maturação mínima
- M2: leucemia mieloblástica aguda com maturação
- M3: leucemia promielocítica aguda
- M4: leucemia mielomonocítica aguda
- M4 eos: leucemia mielomonocítica aguda com eosinofilia
- M5: leucemia monocítica aguda
- M6: leucemia eritrocítica aguda
- M7: leucemia megacarioblástica aguda
Classificação OMS
A Organização Mundial da Saúde desenvolveu um novo meio de classificar a LMA em 2008. Ao contrário do sistema FAB, a classificação da OMS leva em consideração as mutações cromossômicas específicas encontradas durante uma análise citogenética. Ele também leva em consideração as condições médicas que podem melhorar ou piorar as perspectivas (prognóstico) do indivíduo afetado.
O sistema da OMS é muito mais dinâmico em sua avaliação da doença e pode ser dividido da seguinte forma:
- LMA com anormalidades genéticas recorrentes (ou seja, mutações genéticas características e específicas)
- LMA com alterações relacionadas à mielodisplasia (ou seja, a presença de MDS, MDP ou outras doenças mieloblásticas)
- Neoplasias mieloides relacionadas à terapia (significado relacionado à quimioterapia ou radioterapia anterior)
- Sarcoma mieloide (ou seja, LMA acompanhada por cloroma)
- Proliferações mieloides relacionadas à síndrome de Down
- Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (uma forma agressiva de câncer caracterizada por lesões cutâneas)
- AML não categorizado de outra forma (essencialmente o sistema FAB de sete estágios com duas classificações de doenças adicionais)
Tratamento
Se for diagnosticado com LMA, a forma e a duração do tratamento serão amplamente determinadas pelo estágio do câncer e pela saúde geral do indivíduo.
Normalmente falando, o tratamento começará com quimioterapia. Isso pode incluir medicamentos de geração mais antiga que podem afetar células cancerosas e não cancerosas e medicamentos direcionados de geração mais recente que se concentram apenas nas células cancerosas.
O regime de quimioterapia padrão é referido como "7 + 3" porque um medicamento de quimioterapia conhecido como citarabina é administrado como infusão intravenosa contínua (IV) por sete dias, seguido por três dias consecutivos de outro medicamento conhecido como antraciclina. Até 70 por cento das pessoas com LMA alcançam a remissão após a terapia "7 + 3".
Com isso dito, um pequeno número de células de leucemia provavelmente permanecerá após a quimioterapia, levando à recaída na maioria dos casos. Para evitar isso, os médicos prescreverão uma terapia contínua com base nos resultados pós-tratamento e no estado de saúde da pessoa.
Em pessoas com bons indicadores de diagnóstico, o tratamento pode envolver apenas três a cinco cursos de quimioterapia intensiva, conhecida como quimioterapia consolidada.
Para aqueles com alto risco de recaída, outros tratamentos mais agressivos podem ser necessários, incluindo um transplante de células-tronco, se um doador for encontrado. Menos comumente, cirurgia ou radioterapia podem ser recomendadas.
Como a quimioterapia AML tende a levar à supressão imunológica grave, os pacientes idosos podem não ser capazes de tolerar o tratamento e, em vez disso, podem receber quimioterapia ou cuidados paliativos menos intensivos.
Sobrevivência
A perspectiva de uma pessoa que se submeteu ao tratamento de LMA pode variar significativamente com base no estágio do câncer no momento do diagnóstico. Mas, existem outros fatores que também podem prever o resultado provável. Entre eles:
- Pessoas com diagnóstico de MDS e MPD têm um tempo de sobrevivência variando de nove meses a 11,8 anos, dependendo da gravidade da doença.
- Certas mutações cromossômicas identificadas pela citogenética podem levar a taxas de sobrevivência de cinco anos de tão baixo quanto 15 por cento a tão alto quanto 70 por cento.
- Pessoas com mais de 60 anos que apresentam níveis elevados de lactato desidrogenase (indicando extenso dano ao tecido) geralmente apresentam resultados piores.
No geral, a taxa média de cura da LMA está entre 20% e 45%. As taxas de remissão sustentada tendem a ser mais altas em pessoas mais jovens, que são mais capazes de tolerar o tratamento.
Uma palavra de Verywell
Se você foi diagnosticado com LMA, enfrentará desafios emocionais e físicos que podem ser difíceis de superar. Não vá sozinho. Suas chances de lidar com a situação com sucesso serão muito maiores se você construir uma rede de apoio composta por entes queridos, profissionais de saúde e outras pessoas que já passaram ou estão em tratamento de câncer.
Mesmo depois de fazer o tratamento, o medo da recaída pode durar meses ou até anos. Com suporte, você acabará por superar essas preocupações e aprender a monitorar sua saúde com visitas regulares ao médico. De um modo geral, se a recaída não tiver ocorrido em alguns anos, é improvável que a LMA retorne.
Embora não haja nada que você possa fazer para prevenir uma recaída, um estilo de vida saudável pode melhorar muito suas chances. Isso inclui transmitir bons hábitos alimentares, praticar exercícios regularmente, parar de fumar e descansar bastante para evitar o estresse e a fadiga.
No final, é importante levar as coisas um dia de cada vez e ter alguém a quem recorrer, se precisar de apoio.