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A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é uma doença relativamente incomum que causa sintomas neurológicos súbitos e de piora rápida. Geralmente afeta crianças pequenas, mas os adultos também podem ter a doença.A condição é causada por inflamação no cérebro e na medula espinhal. Os sintomas podem ser muito perturbadores, mas como o ADEM se assemelha a vários outros distúrbios neurológicos, um diagnóstico preciso pode levar algumas semanas. A maioria das pessoas que tem um episódio de ADEM se recupera com déficits mínimos de longo prazo após o tratamento.
Sintomas
Os sintomas de ADEM começam repentinamente e geralmente são precedidos por uma infecção, mas não é necessariamente o caso. A fase severa pode durar de duas a quatro semanas.
ADEM tem um início abrupto e geralmente um curso monofásico (o que significa que não há recidiva).
Verificou-se que a encefalomielite aguda disseminada (ADEM) afeta mais frequentemente crianças pré-púberes, de menos de 10 a 18 anos de idade, e adultos jovens.
Os sintomas de ADEM podem incluir:
- Sensações de formigamento ou incomuns
- Fraqueza dos braços, pernas ou rosto
- Incapacidade de andar
- Sensação diminuída
- Perda de controle do intestino ou bexiga
- Mudanças na visão
- Dor nas costas
- Convulsões
- Coma
Um episódio típico de ADEM é caracterizado por mais de um sintoma neurológico e os efeitos da doença são geralmente muito perceptíveis.
Complicações
Na maioria das vezes, o ADEM desaparece após o tratamento. Algumas pessoas apresentam sintomas residuais leves, como déficit sensorial ou fraqueza.Os sintomas persistentes geralmente são substancialmente menos graves do que os sintomas agudos que ocorreram durante o episódio.
Algumas crianças e adultos podem apresentar déficits cognitivos (problemas de aprendizagem) ou mudanças comportamentais duradouras após a resolução do episódio.
Se seu filho tem problemas de aprendizagem, parece regredir comportamental ou intelectualmente, ou parece facilmente oprimido ou frustrado após se recuperar do ADEM, discuta esses problemas com seu médico. Da mesma forma, se um adolescente ou adulto que se recuperou do ADEM desenvolver mudanças de pensamento ou comportamento, procure atendimento médico.
Como os efeitos cognitivos costumam ser sutis, é importante estar atento aos sinais de problemas neurocognitivos para que você ou seu filho possam fazer terapia, se necessário.
Recorrência
Na maioria das vezes, o ADEM não é uma condição recorrente e ocorre apenas uma vez. No entanto, você ou seu filho podem ter mais de um episódio.
É impossível prever se a doença ocorrerá novamente, por isso é importante procurar atendimento médico se sintomas semelhantes começarem a surgir, mesmo que sejam leves.
Causas
ADEM é causado por inflamação no cérebro e / ou medula espinhal. A inflamação é a resposta imunológica normal do corpo a infecções e lesões.
A inflamação do ADEM não combate uma infecção ou repara uma lesão - em vez disso, ela realmente ataca o sistema nervoso do corpo. Este tipo de ataque contra o próprio corpo é descrito como uma reação auto-imune.
O processo inflamatório no ADEM ataca a mielina no cérebro e na medula espinhal. A mielina é um tipo de gordura que isola os nervos para ajudá-los a funcionar com eficiência. O processo inflamatório da ADEM afeta a substância branca do cérebro e da medula espinhal. A substância branca é as seções mais fortemente mielinizadas e está localizada nas regiões centrais do cérebro e em direção às seções externas da medula espinhal.
Gatilhos
Não está claro por que ADEM ocorre ou se existem fatores de risco que predispõem uma pessoa à doença. Ao contrário de muitos outros distúrbios autoimunes, ADEM raramente é recorrente.
Os especialistas notaram que a condição costuma ser precedida por uma simples infecção viral ou bacteriana. Foi sugerido que uma infecção poderia desencadear a reação autoimune desmielinizante inflamatória de ADEM. Alguns especialistas também sugeriram que a fase inicial do ADEM pode ser confundida com uma infecção. Outros gatilhos incluem certos tipos de vacinas.
Diagnóstico
O diagnóstico de ADEM pode exigir uma série de testes. Com ADEM, espera-se que as queixas médicas e os sinais do exame físico sejam indicativos de uma síndrome neurológica multifocal. Isso significa que você tem mais de um sintoma neurológico e que seu exame físico mostra vários sinais neurológicos anormais. Por exemplo, seu exame físico pode mostrar fraqueza, déficits sensoriais ou reflexos anormais envolvendo seus braços e / ou pernas. Os exames de diagnóstico geralmente são feitos para determinar a causa e a extensão dos sinais e sintomas neurológicos.
Testes de imagem
Pode ser necessário fazer um teste de ressonância magnética (MRI) do cérebro ou da coluna ou tomografia computadorizada (TC) para que sua equipe médica possa visualizar qualquer anormalidade no cérebro e / ou medula espinhal.
O ADEM é caracterizado por várias lesões desmielinizantes inflamatórias na substância branca. Às vezes, a coluna vertebral pode ter uma ou mais lesões desmielinizantes longitudinais, que são lesões que se estendem na direção vertical (para cima e para baixo).
Exames de sangue e exames especializados
É provável que você faça exames de sangue, que podem detectar sinais de infecção aguda, como contagem elevada de leucócitos.
A punção lombar (LP), também chamada de punção lombar, é um teste diagnóstico que também pode ser necessário. É uma forma de sua equipe médica examinar o líquido cefalorraquidiano (LCR), que envolve e nutre o cérebro e a medula espinhal. Um LP pode identificar sinais de infecção, inflamação, esclerose múltipla (EM) e câncer. O médico realiza esse exame limpando uma área da parte inferior das costas e inserindo uma agulha para coletar lentamente o LCR. O LCR é examinado em laboratório.
No ADEM, o LCR normalmente tem glóbulos brancos e proteínas elevados e não contém vírus, bactérias ou fungos infecciosos.
Diagnóstico diferencial
Existem várias condições que podem apresentar sinais e sintomas semelhantes aos do ADEM. A história, o exame físico e os testes de diagnóstico geralmente podem distinguir essas diferentes condições, mas às vezes a distinção não é aparente e pode levar semanas para estabelecer o diagnóstico correto.
Síndrome clinicamente isolada (CIS): CIS é um episódio muito parecido com a EM, exceto que ocorre apenas uma vez. CIS tende a afetar adultos, geralmente progride mais lentamente do que ADEM, é caracterizado por alterações visuais com mais frequência do que ADEM, e o LCR é altamente provável de conter uma proteína chamada bandas oligoclonais (o LCR em ADEM geralmente não tem bandas oligoclonais).
Uma Visão Geral do CISMeningite: Meningite é uma inflamação ou infecção das meninges. As meninges são camadas finas de tecido que envolvem e protegem o cérebro, a medula espinhal e o LCR. A meningite é geralmente caracterizada por febre, rigidez da nuca, náuseas e vômitos e, às vezes, por vários sinais e sintomas neurológicos.
Os exames de imagem geralmente são normais e o LCR geralmente mostra sinais de infecção. Existem diferentes tipos de meningite e algumas meningites virais costumam se resolver sozinhas. A meningite bacteriana requer medicação antimicrobiana para prevenir o agravamento da infecção ou efeitos duradouros.
Uma Visão Geral da MeningiteEncefalite infecciosa: Um tipo raro de infecção, a encefalite é uma infecção do cérebro e / ou medula espinhal. Isso geralmente ocorre quando alguém tem um sistema imunológico fraco. A encefalite não se resolve por conta própria e geralmente requer tratamento com antibióticos intravenosos (IV) poderosos. A encefalite pode envolver várias áreas do cérebro ou da medula espinhal e não se limita à substância branca. É provável que o LCR mostre sinais de infecção na encefalite.
Câncer e carcinomatose meníngea: O câncer pode se desenvolver no cérebro ou na medula espinhal e também pode se espalhar para o cérebro, medula espinhal ou meninges de outras partes do corpo. Em alguns casos, o câncer pode se espalhar por todas as meninges e LCR, resultando em uma doença grave e difícil de tratar chamada carcinomatose meníngea (também chamada de metástases lepomeníngeas). Freqüentemente, os exames de imagem ou a avaliação do LCR mostram sinais de câncer nessas regiões do sistema nervoso.
Uma visão geral da carcinomatose meníngeaTratamento
ADEM é tipicamente tratado com uma alta dose de esteróides IV para diminuir a inflamação. Não há tratamento direto para a desmielinização, mas normalmente a mielina é renovada assim que a inflamação é resolvida, o que permite a recuperação dos sintomas.
Em casos raros, podem ocorrer lesões nervosas graves e os sintomas podem permanecer mesmo após a resolução da inflamação.
Os esteróides podem piorar algumas infecções. Se houver uma forte preocupação de que você possa ter uma infecção, sua equipe médica pode adiar o tratamento com esteróides até que uma infecção seja descartada.
ADEM ou MS?
CIS, MS e ADEM são condições inflamatórias desmielinizantes que afetam a substância branca do cérebro e da medula espinhal. Como ADEM pode ser confundido com CIS e MS, às vezes há uma dúvida se é apropriado iniciar uma terapia modificadora da doença (DMT) que normalmente seria usada para MS. Isso depende muito de você ter um grande risco de EM - como história familiar da doença ou eventos anteriores que podem ter sido sinais sutis e não diagnosticados de EM.
Você e sua equipe médica terão que pesar os prós e os contras dessa opção porque, embora os DMTs possam prevenir recaídas de EM, eles têm alguns efeitos colaterais.
Reabilitação
Após a recuperação de um episódio de ADEM, você ou seu filho podem apresentar déficits neurológicos residuais, como fraqueza ou dificuldade para acordar. Se for esse o caso, a reabilitação pode ser necessária para recuperar o máximo possível da função neurológica.
A reabilitação pode incluir uma variedade de abordagens, incluindo fisioterapia, manobras de fortalecimento e exercícios em casa.
Se houver um problema cognitivo ou comportamental, a reabilitação pode se concentrar na identificação de déficits específicos e na criação de um plano de recuperação.
Uma palavra de Verywell
Se você ou seu filho foram diagnosticados com ADEM, não há necessidade de entrar em pânico. Embora os sintomas possam parecer dramáticos e assustadores, com o tratamento, essa condição geralmente tem um bom prognóstico e recuperação.