Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data de revisão 16/05/2018
O ventrículo esquerdo de entrada dupla (DILV) é um defeito cardíaco presente desde o nascimento (congênito). Afeta as válvulas e câmaras do coração. Os bebês nascidos com essa condição têm apenas uma câmara de bombeamento (ventrículo) em funcionamento no coração.
Causas
DILV é um dos vários defeitos cardíacos conhecidos como defeitos do ventrículo único (ou comum). Pessoas com DILV têm um ventrículo esquerdo grande e um ventrículo direito pequeno. O ventrículo esquerdo é a câmara de bombeamento do coração que envia sangue rico em oxigênio para o corpo. O ventrículo direito é a câmara de bombeamento que envia sangue pobre em oxigênio para os pulmões.
No coração normal, os ventrículos direito e esquerdo recebem sangue dos átrios direito e esquerdo. Os átrios são as câmaras superiores do coração. O sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo flui para o átrio direito e ventrículo direito. O ventrículo direito então bombeia sangue para a artéria pulmonar. Este é o vaso sanguíneo que transporta sangue para os pulmões para pegar oxigênio.
O sangue com oxigênio fresco retorna ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo. A aorta então transporta sangue rico em oxigênio para o resto do corpo a partir do ventrículo esquerdo. A aorta é a principal artéria que leva ao coração.
Em pessoas com DILV, apenas o ventrículo esquerdo é desenvolvido. Ambos os átrios esvaziam o sangue nesse ventrículo. Isso significa que o sangue rico em oxigênio se mistura com sangue pobre em oxigênio. A mistura é então bombeada para o corpo e os pulmões.
DILV pode acontecer se os grandes vasos sanguíneos que surgem do coração estiverem nas posições erradas. A aorta surge do pequeno ventrículo direito e a artéria pulmonar surge do ventrículo esquerdo. Também pode ocorrer quando as artérias estão em posições normais e surgem dos ventrículos habituais. Neste caso, o sangue flui da esquerda para o ventrículo direito através de um orifício entre as câmaras denominado defeito do septo ventricular (CIV).
DILV é muito raro. A causa exata é desconhecida. O problema provavelmente ocorre no início da gravidez, quando o coração do bebê se desenvolve. Pessoas com DILV frequentemente também apresentam outros problemas cardíacos, como:
- Coarctação da aorta (estreitamento da aorta)
- Atresia pulmonar (válvula pulmonar do coração não é formada corretamente)
- Estenose da válvula pulmonar (estreitamento da válvula pulmonar)
Sintomas
Os sintomas de DILV podem incluir:
- Cor azulada para a pele e lábios (cianose) devido ao baixo nível de oxigênio no sangue
- Não ganhar peso e crescer
- Pele pálida (palidez)
- Má alimentação de se cansar facilmente
- Suando
- Pernas inchadas ou abdômen
- Problemas respiratórios
Exames e Testes
Sinais de DILV podem incluir:
- Ritmo cardíaco anormal, como visto em um eletrocardiograma
- Acúmulo de fluido ao redor dos pulmões
- Insuficiência cardíaca
- Sopro cardíaco
- Batimento cardíaco acelerado
Testes para diagnosticar DILV podem incluir:
- Raio-x do tórax
- Medição da atividade elétrica no coração (eletrocardiograma ou ECG)
- Exame ultrassonográfico do coração (ecocardiograma)
- Passando um tubo fino e flexível no coração para examinar as artérias (cateterismo cardíaco)
- MRI do coração
Tratamento
A cirurgia é necessária para melhorar a circulação sanguínea através do corpo e para os pulmões. As cirurgias mais comuns para tratar DILV são uma série de duas a três operações. Essas cirurgias são semelhantes às usadas para tratar a síndrome hipoplásica do coração esquerdo e a atresia tricúspide.
A primeira cirurgia pode ser necessária quando o bebê tiver apenas alguns dias de vida. Na maioria dos casos, o bebê pode ir para casa depois do hospital. A criança na maioria das vezes precisa tomar remédios todos os dias e ser acompanhada de perto por um médico pediatra do coração (cardiologista). O médico da criança determinará quando o segundo estágio da cirurgia deve ser feito.
A próxima cirurgia (ou a primeira cirurgia, se o bebê não precisar de um procedimento como recém-nascido) é chamada de procedimento de Glenn shunt ou Hemifontan bidirecional. Esta cirurgia geralmente é feita quando a criança tem 4 a 6 meses de idade.
Mesmo após as operações acima, a criança ainda pode parecer azul (cianótica). O passo final é chamado o procedimento de Fontan. Esta cirurgia é mais frequentemente feita quando a criança tem 18 meses a 3 anos de idade. Após este passo final, o bebê não é mais azul.
A operação de Fontan não cria circulação normal no corpo. Mas melhora o fluxo sanguíneo o suficiente para a criança viver e crescer.
Uma criança pode precisar de mais cirurgias para outros defeitos ou prolongar a sobrevivência enquanto espera pelo procedimento de Fontan.
Seu filho pode precisar tomar remédios antes e depois da cirurgia. Estes podem incluir:
- Anticoagulantes para prevenir a coagulação do sangue
- Inibidores da ECA para reduzir a pressão arterial
- Digoxina para ajudar o contrato do coração
- Pílulas de água (diuréticos) para reduzir o inchaço no corpo
Um transplante de coração pode ser recomendado, se os métodos acima falharem.
Outlook (Prognóstico)
DILV é um defeito cardíaco muito complexo que não é fácil de tratar. Quão bem o bebê faz depende de:
- A condição geral do bebê no momento do diagnóstico e tratamento.
- Se houver outros problemas cardíacos.
- Quão severo é o defeito.
Após o tratamento, muitos lactentes com DILV vivem para adultos. Mas, eles exigirão follow-ups ao longo da vida. Eles também podem enfrentar complicações e podem ter que limitar suas atividades físicas.
Complicações possíveis
Complicações do DILV incluem:
- Baqueteamento (espessamento dos leitos ungueais) nos dedos dos pés e dedos (sinal final)
- Insuficiência cardíaca
- Pneumonia frequente
- Problemas de ritmo cardíaco
- Morte
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue para o seu médico se o seu filho:
- Parece cansar-se facilmente
- Tem dificuldade em respirar
- Tem pele ou lábios azulados
Converse também com seu médico se seu bebê não está crescendo ou ganhando peso.
Prevenção
Não há nenhuma prevenção conhecida.
Nomes alternativos
DILV; Ventrículo único; Ventrículo comum; Coração univentricular; Coração univentricular do tipo ventricular esquerdo; Cardiopatia congênita - DILV; Defeito cardíaco cianótico - DILV; Defeito de nascença - DILV
Imagens
Dupla entrada ventrículo esquerdo
Referências
Jacobs ML. O coração funcionalmente univentricular e a operação de Fontan. Em: Mavroudis C, Backer C, eds. Cirurgia Cardíaca Pediátrica. 4 ed. Oxford, Reino Unido: Wiley-Blackwell; 2013, cap 28.
Kanter KR. Gerenciamento de conexões ventrículo único e cavopulmonar. Em: Sellke FW, do Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston e Spencer Surgery of the Chest. 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cardiopatia congênita cianótica: lesões associadas ao aumento do fluxo sangüíneo pulmonar. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 431.
Data de revisão 16/05/2018
Atualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associado de Medicina, Divisão de Cardiologia, Harborview Medical Center, Universidade de Washington Medical School, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.