Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data de revisão 16/05/2018
Artéria coronária esquerda anômala da artéria pulmonar (ALCAPA) é um defeito cardíaco. A artéria coronária esquerda (ACE), que transporta sangue para o músculo cardíaco, começa a partir da artéria pulmonar em vez da aorta.
ALCAPA está presente no nascimento (congênita).
Causas
ALCAPA é um problema que ocorre quando o coração do bebê está se desenvolvendo no início da gravidez. O vaso sanguíneo em desenvolvimento para o músculo cardíaco não se liga corretamente.
No coração normal, a ACE origina-se da aorta. Ele fornece sangue rico em oxigênio para o músculo cardíaco no lado esquerdo do coração, bem como a válvula mitral (a válvula cardíaca entre as câmaras superior e inferior do coração do lado esquerdo). A aorta é o principal vaso sanguíneo que leva sangue rico em oxigênio do coração para o resto do corpo.
Em crianças com ALCAPA, a ACE origina-se da artéria pulmonar. A artéria pulmonar é o principal vaso sanguíneo que leva sangue pobre em oxigênio do coração para os pulmões para captar oxigênio.
Quando esse defeito ocorre, o sangue que está com falta de oxigênio é transportado para o músculo cardíaco no lado esquerdo do coração. Portanto, o músculo cardíaco não recebe oxigênio suficiente. O tecido começa a morrer devido à falta de oxigênio. Isso pode causar um ataque cardíaco no bebê.
Uma condição conhecida como "roubo coronário" danifica ainda mais o coração em bebês com ALCAPA. A pressão arterial baixa na artéria pulmonar faz com que o sangue da ACL anormalmente conectado flua de volta para a artéria pulmonar, em vez de na direção do músculo cardíaco. Isso resulta em menos sangue e oxigênio para o músculo cardíaco. Esse problema também pode levar a um ataque cardíaco em um bebê. O roubo coronário se desenvolve ao longo do tempo em bebês com ALCAPA se a condição não for tratada precocemente.
Sintomas
Os sintomas da ALCAPA em uma criança incluem:
- Chorando ou suando durante a alimentação
- Irritabilidade
- Pele pálida
- Má alimentação
- Respiração rápida
- Sintomas de dor ou desconforto no bebê (muitas vezes confundidos com cólica)
Os sintomas podem aparecer nos primeiros 2 meses da vida do bebê.
Exames e Testes
Normalmente, a ALCAPA é diagnosticada durante a infância. Em casos raros, esse defeito não é diagnosticado até que alguém seja criança ou adulto.
Durante um exame, o médico provavelmente encontrará sinais de ALCAPA, incluindo:
- Ritmo cardíaco anormal
- Coração ampliado
- Sopro cardíaco (raro)
- Pulso rápido
Testes que podem ser encomendados incluem:
- Ecocardiograma, que é um ultra-som que vê as estruturas do coração e o fluxo sanguíneo dentro do coração
- Eletrocardiograma (ECG), que mede a atividade elétrica do coração
- Raio-x do tórax
- MRI, que fornece uma imagem detalhada do coração
- Cateterismo cardíaco, um procedimento no qual um tubo fino (cateter) é colocado no coração para ver o fluxo sanguíneo e fazer medições precisas da pressão arterial e dos níveis de oxigênio
Tratamento
A cirurgia é necessária para corrigir a ALCAPA. Apenas uma cirurgia é necessária na maioria dos casos. No entanto, a cirurgia dependerá da condição do bebê e do tamanho dos vasos sanguíneos envolvidos.
Se o músculo cardíaco que sustenta a válvula mitral for seriamente danificado pela diminuição do oxigênio, o bebê também pode precisar de cirurgia para reparar ou substituir a válvula. A válvula mitral controla o fluxo sanguíneo entre as câmaras do lado esquerdo do coração.
Um transplante de coração pode ser feito caso o coração do bebê seja severamente danificado devido à falta de oxigênio.
Medicamentos utilizados incluem:
- Pílulas de água (diuréticos)
- Drogas que fazem o músculo cardíaco bombear com mais força (agentes inotrópicos)
- Drogas que reduzem a carga de trabalho no coração (betabloqueadores, inibidores da ECA)
Outlook (Prognóstico)
Sem tratamento, a maioria dos bebês não sobrevive ao primeiro ano. As crianças que sobrevivem sem tratamento podem ter sérios problemas cardíacos. Bebês com este problema que não são tratados podem morrer repentinamente durante os anos seguintes.
Com o tratamento precoce, como a cirurgia, a maioria dos bebês se dá bem e pode esperar uma vida normal. Acompanhamento de rotina com um especialista cardiológico (cardiologista) será necessário.
Complicações possíveis
Complicações da ALCAPA incluem:
- Ataque cardíaco
- Insuficiência cardíaca
- Problemas de ritmo cardíaco
- Dano permanente ao coração
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue para o seu provedor se o seu bebê:
- Está respirando rapidamente
- Parece muito pálido
- Parece angustiado e chora muitas vezes
Nomes alternativos
Origem anômala da artéria coronária esquerda decorrente da artéria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland; Defeito cardíaco congênito - ALCAPA; Defeito de nascimento - ALCAPA
Imagens
Artéria coronária esquerda anômala
Referências
Irmãos JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser Jr CD, Tweddell JS. Orientações de consenso de especialistas: origem anômala da aorta de uma artéria coronária. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Irmãos JA, Gaynor JW. Cirurgia para anomalias congênitas das artérias coronárias. Em: Sellke FW, do Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston e Spencer Surgery of the Chest. 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap. 124
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Outras malformações cardíacas e vasculares congênitas. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 432.
Data de revisão 16/05/2018
Atualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associado de Medicina, Divisão de Cardiologia, Harborview Medical Center, Universidade de Washington Medical School, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.