Anomalia de Ebstein

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Autor: Peter Berry
Data De Criação: 12 Agosto 2021
Data De Atualização: 1 Novembro 2024
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Anomalia de Ebstein
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A anomalia de Ebstein é um raro defeito cardíaco no qual partes da valva tricúspide são anormais. A valva tricúspide separa a câmara cardíaca inferior direita (ventrículo direito) da câmara cardíaca superior direita (átrio direito). Na anomalia de Ebstein, o posicionamento da valva tricúspide e como ela funciona para separar as duas câmaras é anormal.


A condição é congênita, o que significa que está presente no nascimento.

Causas

A válvula tricúspide é normalmente composta de três partes, chamadas de folhetos ou retalhos. Os folhetos se abrem para permitir que o sangue se mova do átrio direito (câmara superior) para o ventrículo direito (câmara inferior) enquanto o coração relaxa. Eles se aproximam para impedir que o sangue se mova do ventrículo direito para o átrio direito, enquanto o coração bombeia.


Em pessoas com anomalia de Ebstein, os folhetos são colocados mais profundamente no ventrículo direito em vez da posição normal. Os folhetos são geralmente maiores que o normal. O defeito na maioria das vezes faz com que a válvula funcione mal, e o sangue pode seguir o caminho errado. Em vez de fluir para os pulmões, o sangue flui de volta para o átrio direito. O backup do fluxo sanguíneo pode levar ao aumento do coração e ao acúmulo de líquido no corpo. Também pode haver estreitamento da válvula que leva aos pulmões (válvula pulmonar).


Em muitos casos, as pessoas também têm um buraco na parede que separa as duas câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial) e o fluxo sanguíneo através deste orifício pode fazer com que o sangue pobre em oxigênio vá para o corpo. Isso pode causar cianose, uma coloração azul na pele causada por sangue pobre em oxigênio.

A anomalia de Ebstein ocorre quando o bebê se desenvolve no útero. A causa exata é desconhecida. O uso de certas drogas (como lítio ou benzodiazepínicos) durante a gravidez pode desempenhar um papel. A condição é rara. É mais comum em pessoas brancas.

Sintomas

A anormalidade pode ser leve ou muito grave. Portanto, os sintomas também podem variar de leves a muito graves. Os sintomas podem se desenvolver logo após o nascimento e podem incluir lábios e unhas de cor azulada devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue. Em casos graves, o bebê parece muito doente e tem dificuldade para respirar. Em casos leves, a pessoa afetada pode ficar assintomática por muitos anos, às vezes até permanentemente.


Os sintomas em crianças mais velhas podem incluir:

  • Tosse
  • Não crescer
  • Fadiga
  • Respiração rápida
  • Falta de ar
  • Pulsação muito rápida

Exames e Testes

Recém-nascidos que apresentam um vazamento grave através da válvula tricúspide terão um nível muito baixo de oxigênio no sangue e aumento significativo do coração. O prestador de cuidados de saúde pode ouvir sons cardíacos anormais, como um sopro, ao ouvir o peito com um estetoscópio.

Testes que podem ajudar a diagnosticar esta condição incluem:

  • Raio-x do tórax
  • Ressonância magnética (RM) do coração
  • Medição da atividade elétrica do coração (ECG)
  • Ultrassonografia do coração (ecocardiograma)

Tratamento

O tratamento depende da gravidade do defeito e dos sintomas específicos. Assistência médica pode incluir:

  • Medicamentos para ajudar na insuficiência cardíaca, como diuréticos.
  • Oxigênio e outro suporte respiratório.
  • Cirurgia para corrigir a válvula.
  • Substituição da valva tricúspide. Isso pode ser necessário para crianças que continuam a piorar ou que apresentam complicações mais sérias.

Outlook (Prognóstico)

Em geral, quanto mais cedo os sintomas se desenvolvem, mais grave é a doença.

Algumas pessoas podem apresentar sintomas ou sintomas muito leves. Outros podem piorar com o tempo, desenvolvendo coloração azul (cianose), insuficiência cardíaca, bloqueio cardíaco ou ritmos cardíacos perigosos.

Complicações possíveis

Um vazamento grave pode levar ao inchaço do coração e do fígado e insuficiência cardíaca congestiva.

Outras complicações podem incluir:

  • Ritmos cardíacos anormais (arritmias), incluindo ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) e ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias e bloqueio cardíaco)
  • Coágulos de sangue do coração para outras partes do corpo
  • Abscesso cerebral

Quando entrar em contato com um profissional médico

Ligue para o seu médico se o seu filho desenvolver sintomas desta condição. Procure assistência médica imediatamente se ocorrerem problemas respiratórios.

Prevenção

Não há prevenção conhecida, além de conversar com seu médico antes de uma gravidez se estiver tomando medicamentos que se acredita estarem relacionados ao desenvolvimento desta doença. Você pode evitar algumas das complicações da doença. Por exemplo, tomar antibióticos antes da cirurgia dentária pode ajudar a prevenir a endocardite.

Nomes alternativos

Anomalia de Ebstein; Malformação de Ebstein; Defeito cardíaco congênito - Ebstein; Coração de defeito de nascença - Ebstein; Doença cardíaca cianótica - Ebstein

Imagens


  • Anomalia de Ebstein

Referências

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Data da revisão 22/02/2018

Atualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associado de Medicina, Divisão de Cardiologia, Harborview Medical Center, Universidade de Washington Medical School, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.