Contente
Mucopolissacaridoses (MPSs) são um grupo de doenças raras em que o corpo está ausente ou não tem uma enzima suficiente para quebrar longas cadeias de moléculas de açúcar. Essas cadeias de moléculas são chamadas de glicosaminoglicanos (anteriormente chamados de mucopolissacarídeos). Como resultado, as moléculas se acumulam em diferentes partes do corpo e causam vários problemas de saúde. Existem vários outros tipos de MPSs, incluindo:
- MPS I (síndrome de Hurler; síndrome de Hurler-Scheie; síndrome de Scheie)
- MPS II (síndrome de Hunter)
- MPS III (síndrome de Sanfilippo)
- MPS IV (síndrome de Morquio)
Nomes alternativos
MPS; Doença de armazenamento lisossomal - mucopolissacaridose
Referências
Pyeritz RE. Doenças hereditárias do tecido conjuntivo. Em: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25a ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 260.
Spranger JW. Mucopolissacaridoses. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 88
Wraith JE. Mucopolissacaridoses e oligossacaridoses. Em: Saudubray J-M, van den Berghe G, Walter JH, eds. Doenças Metabólicas Congênitas: Diagnóstico e Tratamento. 5ª ed. Nova Iorque, NY: Springer; 2013: cap 40.
Data de revisão 01/05/2017
Atualizado por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Professor Assistente em Genética Médica, Universidade do Alabama em Birmingham, Birmingham, AL. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.