Paralisia periódica hipercalêmica

Posted on
Autor: Laura McKinney
Data De Criação: 6 Abril 2021
Data De Atualização: 1 Poderia 2024
Anonim
Paralisia periódica hipercalêmica - Enciclopédia
Paralisia periódica hipercalêmica - Enciclopédia

Contente

Paralisia periódica hipercalêmica (hiperPP) é um distúrbio que causa episódios ocasionais de fraqueza muscular e, às vezes, um nível de potássio acima do normal no sangue. O nome médico para o alto nível de potássio é hipercalemia.


O HyperPP faz parte de um grupo de doenças genéticas que inclui paralisia periódica hipocalêmica e paralisia periódica tireotóxica.

Causas

O HyperPP é congênito. Isso significa que está presente no nascimento. Na maioria dos casos, é transmitido através de famílias (herdadas) como um distúrbio autossômico dominante. Em outras palavras, apenas um dos pais precisa passar o gene relacionado a essa condição para o filho, para que ele seja afetado.

Ocasionalmente, a condição pode ser o resultado de um problema genético que não é herdado.

Acredita-se que o distúrbio esteja relacionado a problemas com o modo como o corpo controla os níveis de sódio e potássio nas células.

Fatores de risco incluem ter outros membros da família com paralisia periódica. Ela afeta homens e mulheres igualmente.

Sintomas

Os sintomas incluem ataques de fraqueza muscular ou perda de movimento muscular (paralisia) que vêm e vão. Há força muscular normal entre os ataques.


Os ataques geralmente começam na infância. Com que frequência os ataques ocorrem varia. Algumas pessoas têm vários ataques por dia. Eles geralmente não são graves o suficiente para precisar de terapia. Algumas pessoas associam miotonia, na qual não podem relaxar imediatamente os músculos após o uso.

A fraqueza ou paralisia:

  • Ocorre mais comumente nos ombros, costas e quadris
  • Pode também envolver os braços e pernas, mas não afeta os músculos dos olhos e músculos que ajudam a respirar e engolir
  • Ocorre mais comumente enquanto descansa após atividade ou exercício
  • Pode ocorrer no despertar
  • Ocorre dentro e fora
  • Geralmente dura de 15 minutos a 1 hora, mas pode durar até um dia inteiro

Os gatilhos podem incluir:

  • Comendo uma refeição rica em carboidratos
  • Descanse após o exercício
  • Exposição ao frio
  • Pulando refeições
  • Comer alimentos ricos em potássio ou tomar medicamentos que contenham potássio
  • Estresse

Exames e Testes

O prestador de cuidados de saúde pode suspeitar de hyperPP com base na história familiar do distúrbio. Outras pistas para o distúrbio são sintomas de fraqueza muscular que vêm e vão com resultados normais ou altos de um teste de potássio.


Entre os ataques, um exame físico não mostra nada de anormal. Durante e entre ataques, o nível de potássio no sangue pode ser normal ou alto.

Durante um ataque, os reflexos musculares estão diminuídos ou ausentes. E os músculos ficam moles em vez de ficarem rígidos. Grupos musculares próximos ao corpo, como ombros e quadris, estão mais envolvidos do que braços e pernas.

Testes que podem ser feitos incluem:

  • Eletrocardiograma (ECG), que pode ser anormal durante os ataques
  • Eletromiografia (EMG), que normalmente é normal entre ataques e anormal durante ataques
  • Biópsia muscular, que pode mostrar anormalidades

Outros testes podem ser solicitados para descartar outras causas.

Tratamento

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e prevenir novos ataques.

Os ataques raramente são graves o suficiente para exigir tratamento de emergência. Mas batimentos cardíacos irregulares (arritmias cardíacas) também podem ocorrer durante os ataques, para os quais é necessário tratamento de emergência. A fraqueza muscular pode piorar com repetidos ataques, portanto, o tratamento para prevenir os ataques deve ocorrer o mais rápido possível.

Glicose ou outros carboidratos (açúcares) administrados durante um ataque podem reduzir a gravidade dos sintomas. Cálcio ou diuréticos (pílulas de água) podem precisar ser administrados através de uma veia para interromper ataques súbitos.

Outlook (Prognóstico)

Às vezes, os ataques desaparecem mais tarde na vida por conta própria. Mas ataques repetidos podem levar à fraqueza muscular permanente.

O HyperPP responde bem ao tratamento. O tratamento pode prevenir e até reverter a fraqueza muscular progressiva.

Complicações possíveis

Problemas de saúde que podem ser causados ​​pelo hyperPP incluem:

  • Pedras nos rins (um efeito colateral do medicamento usado para tratar a condição)
  • Arritmia cardíaca
  • Fraqueza muscular que lentamente continua piorando

Quando entrar em contato com um profissional médico

Ligue para o seu médico se você tem fraqueza muscular que vem e vai, especialmente se você tem familiares que têm paralisia periódica.

Vá para a sala de emergência ou ligue para o número de emergência local (por exemplo, 911) se você desmaiar ou tiver dificuldade para respirar, falar ou engolir.

Prevenção

Os medicamentos acetazolamida e tiazidas previnem ataques em muitos casos. Um baixo teor de potássio, dieta rica em carboidratos e exercícios leves podem ajudar a prevenir ataques. Evitar o jejum, atividades extenuantes ou temperaturas frias também podem ajudar.

Nomes alternativos

Paralisia periódica - hipercalêmico; Paralisia periódica hipercalêmica familiar; HyperKPP; HyperPP; Doença de Gamstorp; Paralisia periódica sensível ao potássio

Imagens


  • Atrofia muscular

Referências

Amato AA. Distúrbios do músculo esquelético. In: Daroff RB, J. Jankovic, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. A neurologia de Bradley na prática clínica. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 110.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Canalopatias: transtornos episódicos e elétricos do sistema nervoso. Em: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. A neurologia de Bradley na prática clínica. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 99

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: distúrbios miotônicos e paralisia periódica. Em: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, e outros, eds. Neurologia Pediátrica de Swaiman: Princípios e Prática. 6 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 151

Tilton AH. Doenças neuromusculares agudas e distúrbios. Em: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Cuidados Críticos Pediátricos. 5ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 71

Data da revisão 26/10/2017

Atualizado por: Walead Latif, MD, nefrologista e professor associado clínico da Rutgers Medical School, Newark, NJ. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.