Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 4/2/2018
A doença veno-oclusiva pulmonar (DOVP) é uma doença muito rara. Isso leva à hipertensão arterial nas artérias pulmonares (hipertensão pulmonar).
Causas
Na maioria dos casos, a causa do PVOD é desconhecida. A hipertensão arterial ocorre nas artérias pulmonares. Essas artérias pulmonares estão diretamente conectadas ao lado direito do coração.
A condição pode estar relacionada a uma infecção viral. Pode ocorrer como complicação de certas doenças, como lúpus ou transplante de medula óssea.
O distúrbio é mais comum entre crianças e adultos jovens. Conforme a doença piora, causa:
- Veias pulmonares restritas
- Hipertensão Arterial Pulmonar
- Congestão e inchaço dos pulmões
Possíveis fatores de risco para PVOD incluem:
- História familiar da condição
- Fumar
- Exposição a substâncias como tricloroetileno ou medicamentos quimioterápicos
- Esclerose sistêmica (desordem autoimune da pele)
Sintomas
Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:
- Falta de ar
- Tosse seca
- Fadiga ao esforço
- Desmaio
- Tossindo sangue
- Dificuldade em respirar enquanto deitado
Exames e Testes
O médico irá examiná-lo e perguntar sobre seu histórico médico e sintomas.
O exame pode revelar:
- Aumento da pressão nas veias do pescoço
- Clubbing dos dedos
- Coloração azulada da pele devido à falta de oxigênio (cianose)
- Inchaço nas pernas
Seu provedor pode ouvir sons cardíacos anormais ao ouvir o tórax e os pulmões com um estetoscópio.
Os seguintes testes podem ser feitos:
- Gasometria arterial
- Oximetria de sangue
- Raio-x do tórax
- TC de tórax
- Cateterismo cardíaco
- Testes de função pulmonar
- Ecocardiograma
- Biópsia pulmonar
Tratamento
Atualmente, não há tratamento médico eficaz conhecido. No entanto, os seguintes medicamentos podem ser úteis para algumas pessoas:
- Medicamentos que ampliam os vasos sanguíneos (vasodilatadores)
- Medicamentos que controlam a resposta do sistema imunológico (como azatioprina ou esteróides)
Um transplante de pulmão pode ser necessário.
Outlook (Prognóstico)
O resultado geralmente é muito ruim em bebês, com uma taxa de sobrevivência de apenas algumas semanas. Sobrevivência em adultos pode ser de meses a alguns anos.
Complicações possíveis
As complicações do PVOD podem incluir:
- Dificuldade em respirar que piora, inclusive à noite (apneia do sono)
- Hipertensão pulmonar
- Insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale)
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue para o seu médico se tiver sintomas deste distúrbio.
Nomes alternativos
Doença vaso-oclusiva pulmonar
Imagens
Sistema respiratório
Referências
Chin K, Channick RN. Hipertensão pulmonar. Em: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, e outros, eds. Livro de Murray e Nadel de Medicina Respiratória. 6 ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.
Churg A, Wright JL. Hipertensão pulmonar. Em: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologia Pulmonar Prática: Uma Abordagem Diagnóstica. 3 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensão pulmonar. Em: Zipes DP, Libby P, RO de Bonow, DL de Mann, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Doença Cardíaca de Braunwald: Um Manual de Medicina Cardiovascular. 11a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: chap 85.
Data da revisão 4/2/2018
Atualizado por: Richard LoCicero, MD, consultório particular especializado em hematologia e oncologia médica, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.