Contente
- Lúpus ou Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
- Linfoma, um câncer das células brancas do sangue
- O que essas duas condições têm em comum
- LES, linfoma e outros cânceres
Lúpus ou Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
O lúpus, ou lúpus eritematoso sistêmico (LES), é uma doença autoimune muito complexa que pode surgir com uma série de sintomas muito diferentes e pode envolver vários sistemas de órgãos dentro do corpo. Quaisquer duas pessoas com lúpus podem ter sintomas totalmente diferentes, mas aqui estão alguns comuns:
- Dor, rigidez e inchaço nas articulações
- Cansaço e febre
- Uma erupção cutânea no rosto, nas bochechas e na ponte do nariz, considerada em formato de borboleta, com o nariz sendo o corpo e as bochechas como as asas da borboleta. A erupção pode ser espessa, pode causar coceira ou quente.
- Outros problemas de pele que parecem piorar com a exposição ao sol
- Os dedos das mãos e dos pés parecem perder a circulação, ficando brancos ou azuis com o frio ou durante períodos estressantes - isso é chamado de fenômeno de Raynaud
- Sintomas de diferentes sistemas de órgãos; falta de ar, dor no peito, olhos secos
- Dores de cabeça, confusão e perda de memória
Linfoma, um câncer das células brancas do sangue
O linfoma é um câncer dos glóbulos brancos, particularmente os glóbulos brancos conhecidos como linfócitos. As duas categorias básicas de linfoma são linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin, ou LNH. O linfoma geralmente começa nos gânglios linfáticos, mas também pode envolver diferentes órgãos e pode surgir em diferentes tecidos e estruturas do corpo, não apenas nos gânglios linfáticos. Tal como acontece com o lúpus, os sintomas do linfoma são variados e diferentes pessoas têm sintomas de linfoma diferentes. Às vezes, o único sintoma é um linfonodo inchado:
- Edema indolor dos gânglios linfáticos no pescoço, axilas ou virilha
- Cansaço e febre
- Suores noturnos encharcados
- Perda de apetite, perda de peso inexplicável - tanto quanto 10 por cento ou mais do seu peso corporal
- Comichão na pele
- Tosse ou dor no peito, dor abdominal ou plenitude, erupções na pele e inchaços na pele
O que essas duas condições têm em comum
Bem, às vezes os sintomas podem se sobrepor, por exemplo. E ambas as doenças envolvem o sistema imunológico: os linfócitos são células-chave do sistema imunológico, e o sistema imunológico é o que está errado no LES. Os linfócitos também são as células problemáticas do linfoma.
Mas também há isto: vários estudos descobriram que pessoas com LES têm uma incidência maior de linfoma em comparação com o público em geral. Uma das muitas teorias é que, em um sistema imunológico que carece de regulação adequada (como em alguém com LES), o uso de terapia imunossupressora para tratar o lúpus pode causar o aumento da incidência de linfoma no LES. No entanto, muitos estudos têm sido feitos sobre este assunto, com conclusões contraditórias, e isso não parece ser toda a história.
Boddu e seus colegas descobriram recentemente algumas tendências de sua revisão da literatura médica para informações sobre pessoas com LES que desenvolvem linfoma. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma em pessoas com LES não são totalmente claros. Pessoas com LES mais ativa ou exacerbada pareciam ter maior risco de linfoma, e foi teorizado que algum risco estaria relacionado ao uso de uma ciclofosfamida e alta exposição cumulativa a esteróides.
Embora às vezes houvesse poucos estudos para se basear - e muitas vezes o número de pessoas com LES e linfoma fosse pequeno nesses estudos - Boddu e os pesquisadores usaram o que puderam encontrar para construir uma plataforma inicial para estudos posteriores. Seguem algumas observações aproximadas de estudos com pacientes com LES que desenvolveram linfoma.
Pessoas com LES que desenvolveram linfoma:
- Maioria eram mulheres
- A faixa etária era normalmente entre 57 e 61 anos
- Em média, eles tiveram LES por 18 anos antes do linfoma
- O risco de linfoma em pessoas com LES foi maior em todas as etnias
- Os sintomas, achados e testes de laboratório de linfoma em estágio inicial coincidem bastante com o que é visto no LES.
- O inchaço dos linfonodos, às vezes o único sinal de linfoma, também é muito comum em pessoas com LES, ocorrendo em até 67%.
Linfomas que se desenvolvem em pessoas com LES:
- O tipo de LNH mais comum em pessoas com LES foi o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), que também é o tipo de LNH mais comum na população em geral.
- Os subtipos de DLBCL naqueles com LES pareciam mais frequentemente em uma categoria que carrega um pior prognóstico - os DLBCLs semelhantes a células B de centro não germinativo.
- O LNH no LES, assim como o LNH na população em geral, geralmente se origina nos linfonodos; no entanto, os linfomas que se iniciam fora dos linfonodos também são possíveis na população em geral e naqueles com LES.
Pessoas com LES são frequentemente tratadas com glicocorticóides, isoladamente ou combinados com outras drogas imunossupressoras ou citotóxicas, incluindo metotrexato, ciclofosfamida e azatioprina para tratar envolvimento de órgãos ou sintomas que não respondem à terapia inicialmente usada. Muitos estudos tentaram determinar se os agentes imunossupressores aumentam o risco de linfoma em pessoas com LES, mas muitas vezes os resultados de um estudo contradizem o outro.
Existem várias teorias sobre por que as pessoas com LES podem ter maior risco de câncer em geral, e também de linfoma em particular:
- Uma dessas teorias envolve inflamação crônica. DLBCL originado de linfócitos ativados é o subtipo de LNH mais comum que surge no LES, então a ideia é que a inflamação crônica pode aumentar o risco de linfoma em doenças autoimunes como o LES.
- Outra teoria é semelhante, mas tem mais base genética. A ideia é que a autoimunidade do LES acelera o sistema imunológico para fazer com que os linfócitos, as células do linfoma, se dividam e proliferem.
- Ainda outra teoria envolve o vírus Epstein-Bar, ou EBV. Este é o mesmo vírus que causa a mononucleose infecciosa, ou mono, a doença do beijo. A ideia é que talvez uma infecção por EBV que é persistente, que persiste para agravar o sistema imunológico da maneira certa, faça parte de um caminho comum para doenças tanto para o LES quanto para os linfomas de células B.
LES, linfoma e outros cânceres
Parece haver um risco aumentado de linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin em pessoas com LES. De acordo com dados publicados em 2015, há uma associação entre LES e malignidade, não apenas demonstrando LNH, linfoma de Hodgkin, leucemia e alguns cânceres não sanguíneos, mas também incluindo malignidades da laringe, pulmão, fígado, vagina / vulvar e tireóide- e também pode haver um reduzido risco de melanoma de pele. Câncer de mama, câncer de pulmão, câncer cervical e câncer endometrial parecem acompanhar o LES além do que seria esperado para a população em geral.
Pessoas com síndrome de Sjögren, uma condição relativamente comum em pessoas com LES, experimentam um risco ainda maior de linfoma, então pode haver algo intrínseco à doença de SLE que está relacionado à malignidade e especialmente ao linfoma.
Embora certos agentes imunossupressores pareçam ser seguros para pessoas com LES com base em muitos estudos, há uma advertência na literatura - que o linfoma primário do SNC (PCNSL) é um tipo raro de LNH que ocorre no envolvimento do sistema nervoso central sem evidências de linfoma em outras partes do corpo. Quase todos os casos de PCSNL relatados em pessoas com LES estão associados a agentes imunossupressores e micofenolato em particular.