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Os distúrbios da função plaquetária são um grupo de distúrbios hemorrágicos nos quais as plaquetas não funcionam adequadamente, levando ao sangramento. Esses distúrbios podem ser hereditários (transmitidos nas famílias) ou adquiridos (desenvolvidos posteriormente).Sintomas
As plaquetas são uma parte do nosso sistema de coagulação, o sistema que nos ajuda a parar o sangramento. Se suas plaquetas não funcionarem corretamente, você corre um risco maior de sangrar. Os sintomas podem incluir:
- Aumento de hematomas
- Hemorragias nasais
- Sangramento de gengiva
- Menorragia (sangramento menstrual excessivo)
- Sangramento prolongado após um corte ou outra lesão
- Sangramento prolongado com cirurgia
Causas
Os distúrbios da função plaquetária podem ser divididos em duas grandes categorias: congênitas (herdadas) ou adquiridas. A maioria das doenças é congênita, incluindo:
- Trombastenia de Glanzmann
- Síndrome de Bernard-Soulier
- Síndrome das plaquetas cinzentas
- Transtornos relacionados ao MYH9: anomalia de May-Hegglin, síndrome de Epstein, síndrome de Fechtner e síndrome de Sebastian
- Síndrome de Wiskott-Aldrich: Esta é uma síndrome de imunodeficiência e plaquetas disfuncionais. É caracterizada por plaquetas muito pequenas (a maioria dos distúrbios da função plaquetária tem plaquetas normais a grandes).
- Síndrome de Chediak-Higashi
- Síndrome de Hermansky-Pudlak
As causas adquiridas incluem:
- Medicamentos: medicamentos como aspirina, dipiridamol (Persantina) e clopidogrel (Plavix) são projetados para reduzir a função das plaquetas. O ibuprofeno também diminui a eficácia das plaquetas, mas menos do que a aspirina.
- Doença hepática
- Uremia (doença renal grave)
- Doenças mieloproliferativas como trombocitemia essencial
Diagnóstico
Ao contrário de outros distúrbios plaquetários, que geralmente são problemas com o número de plaquetas (elevado ou diminuído), os distúrbios da função plaquetária podem ter contagens de plaquetas normais.
Outros tipos de distúrbios da função plaquetária podem ter trombocitopenia ou baixa contagem de plaquetas. As plaquetas devem ser revisadas ao microscópio em um esfregaço de sangue periférico. Vários dos distúrbios congênitos da função plaquetária resultam em plaquetas maiores que o normal. Outros não têm componentes-chave das plaquetas, chamados grânulos, que podem ser vistos. Às vezes, as plaquetas são normais em aparência e tamanho.
A investigação restante começa de forma semelhante a outros distúrbios hemorrágicos. Ao contrário da hemofilia (um distúrbio dos fatores de coagulação), os testes de triagem como o tempo de protrombina (TP) e o tempo de tromboplastina parcial (TPF) são normais. O diagnóstico de distúrbios da função plaquetária requer testes especializados. Abaixo está uma lista de testes comumente usados.
- Tempo de hemorragia: Este teste não é considerado específico para distúrbios da função plaquetária e, devido às limitações do teste, não é considerado um teste preciso do sistema de coagulação.
- Ensaio de função plaquetária: Isso é considerado por muitos um bom teste de triagem para distúrbios plaquetários. Este teste é afetado pela contagem de plaquetas e pode não ser preciso se você tiver contagens de plaquetas baixas.
- Teste de agregação plaquetária: Este teste verifica como as plaquetas aderem umas às outras (agregação) em resposta a diferentes estímulos. Este teste também pode ser usado para medir a eficácia da terapia com aspirina ou clopidogrel (Plavix).
- Microscopia eletrônica de plaquetas: Esta é uma maneira especial de observar as plaquetas com um microscópio especial que pode ver as partes individuais das plaquetas.
Tratamentos
O tratamento é baseado no distúrbio individual da função plaquetária que você tem. Alguns distúrbios da função plaquetária raramente precisam de tratamento, a menos que você se machuque ou precise de cirurgia.
- Aspirina e AINEs: Evite aspirina ou antiinflamatórios não esteróides (AINEs) como o ibuprofeno. Esses medicamentos reduzem a função das plaquetas, o que pode piorar o risco de sangramento.
- Contraceptivos hormonais: Semelhante a outras causas de sangramento menstrual grave, os anticoncepcionais hormonais podem ser usados para manter o sangramento menstrual mínimo.
- Medicamentos anti-fibrinolíticos: Como pode ser difícil para o corpo formar coágulos estáveis, principalmente nas superfícies úmidas da mucosa (boca, nariz etc.), medicamentos antifibrinolíticos como Amicar ou Lysteda podem ser usados para parar o sangramento. Esses medicamentos são comumente usados nessas condições para sangramento nasal, sangramento gengival e menorragia. Eles também podem ser usados após procedimentos cirúrgicos (principalmente boca, nariz e garganta) para prevenir sangramento.
- Transfusões de plaquetas: Mesmo em distúrbios da função plaquetária com contagens normais de plaquetas, transfusões de plaquetas podem ser usadas para sangramento grave ou se você precisar ir para cirurgia.
- Infusão de fator VIIa (NovoSevenRT): Este produto de reposição de fator pode ser usado em alguns pacientes com distúrbios da função plaquetária. Isso é usado principalmente em pacientes que não podem receber transfusões de plaquetas como opção de tratamento.