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A síndrome de West é um distúrbio convulsivo (uma forma de epilepsia) que começa na infância. Muitas vezes, é causada por danos cerebrais devido a trauma ou doença. Um tipo específico de convulsão denominado espasmo infantil faz parte dessa síndrome, assim como padrões anormais de ondas cerebrais denominados hipsarritmia e atrasos no desenvolvimento. O que o futuro reserva para as crianças com síndrome de West depende em grande parte da (s) causa (s) subjacente (s).
Sintomas
A síndrome de West começa mais comumente em bebês de 4 a 8 meses de idade.
Os sintomas da síndrome de West incluem:
- Espasmos infantis: Na maioria das vezes, nesse tipo de convulsão, o bebê repentinamente se inclina para a frente na cintura e o corpo, os braços e as pernas enrijecem. Isso às vezes é chamado de convulsão de “canivete”. Alguns bebês podem arquear as costas, balançar a cabeça ou cruzar os braços como se estivessem se abraçando. Esses espasmos duram alguns segundos e ocorrem em grupos de dois a 100 espasmos por vez; alguns bebês têm dezenas desses grupos em um dia. Os espasmos ocorrem mais comumente depois que o bebê acorda de manhã ou após uma soneca.
- Hypsarrhythmia: Um bebê com a síndrome de West terá padrões de ondas cerebrais caóticos e anormais chamados de hipsarritmia
- Problemas de desenvolvimento: Isso se deve a uma lesão cerebral que causou a síndrome de West.
Outros sintomas podem estar presentes devido ao distúrbio subjacente que causa a síndrome de West. Outros distúrbios neurológicos, como paralisia cerebral e autismo, também podem estar presentes.
Os espasmos infantis geralmente desaparecem por volta dos 5 anos de idade, mas mais da metade das crianças com síndrome de West desenvolverão outros tipos de convulsões.
Muitas crianças com a síndrome de West têm deficiências cognitivas e de aprendizagem de longo prazo, provavelmente devido à condição subjacente que causou os espasmos infantis.
Causas
Quase qualquer condição que pode causar danos cerebrais pode causar a síndrome de West. Às vezes, uma causa é suspeitada, mas não pode ser confirmada; neste caso, a condição é chamada de síndrome de West criptogênica.
Diagnóstico
Se seu bebê está tendo espasmos infantis, seu médico provavelmente fará um teste para a síndrome de West. O processo de diagnóstico inclui um exame neurológico completo para procurar possíveis causas. Isso pode incluir:
- Testes laboratoriais
- Uma varredura do cérebro usando tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI)
- Um eletroencefalograma (EEG): este teste detecta e registra a atividade elétrica do cérebro na forma de ondas cerebrais, que podem identificar hipsarritmia.
Além de uma leve dor de uma coleta de sangue, seu filho não deve sentir dor ou angústia devido a esses testes.
O diagnóstico precoce é importante. Quanto antes seu bebê começar o tratamento, maior será a probabilidade de um bom resultado.
Tratamento
Os medicamentos mais comuns usados para tratar a síndrome de West são:
- Hormônio adrenocorticotrópico (ACTH)
- Prednisona
- Vigabatrina
- Piridoxina
Esses tratamentos podem ser muito eficazes para interromper ou retardar os espasmos infantis. Outras drogas que às vezes são usadas incluem:
- Felbatol (felbamato)
- Lamictal (lamotrigina)
- Topamax (topiramato)
- Depakote (ácido valpróico)
- Zonegran (zonisamida)
Se os medicamentos não forem eficazes o suficiente, especialmente em casos envolvendo malformação ou complexo de esclerose tuberosa, os médicos podem recomendar a remoção cirúrgica do tecido cerebral danificado. Esse tipo de cirurgia é realizado comumente para vários tipos de epilepsia e geralmente apresenta bons resultados.
Prognóstico
Em um estudo de 2015 de resultados de longo prazo, dois terços das crianças com síndrome de West passaram a ter o que foi considerado uma qualidade de vida aceitável. Crianças que se desenvolveram normalmente antes de ter espasmos infantis e não têm uma causa subjacente óbvia (como dano cerebral ou doença neurológica) têm os melhores resultados.
Os espasmos infantis geralmente desaparecem na metade da infância. No entanto, mais da metade das crianças com a síndrome de West acabará por desenvolver outros tipos de convulsão, com alguns desses pacientes desenvolvendo uma forma grave de epilepsia conhecida como síndrome de Lennox-Gastaut.
Pesquisas mostram que a coisa mais importante que você pode fazer por seu filho é obter um diagnóstico rápido, iniciar o tratamento e se dedicar ao regime de tratamento.
Lidar
Lidar com uma doença grave em uma criança pode ser difícil em muitos níveis. Você precisará fazer ajustes em sua vida diária, administrar as implicações financeiras do cuidado e navegar por seus próprios sentimentos sobre a situação. Lembre-se de que a melhor coisa para seu filho é um zelador que dá o melhor de si. Essas estratégias de enfrentamento podem ajudar.
Desafios Emocionais
Seu filho precisará de cuidados especiais, o que pode ser assustador e fisicamente exaustivo. Provavelmente você vai lidar com uma complicada mistura de emoções, incluindo medo, raiva, tristeza e culpa - mesmo que não pudesse ter feito nada para evitar a condição de seu filho.
Isso tudo é normal. Informe-se sobre a condição de seu filho para que possa tomar boas decisões em seu nome, o que pode aumentar sua confiança.
Um grupo de apoio, onde você pode aprender (e contar com) outros pais, também pode ser de grande ajuda. Como a síndrome de West é rara, você pode precisar procurar online ou ingressar em um grupo local que se concentre em um tópico mais amplo, como epilepsia ou doenças neurológicas.
Algumas organizações podem ter recursos para ajudá-lo, incluindo:
- Fundação de Neurologia Infantil
- Epilepsy Foundation
- Centro de Informação de Doenças Raras e Genéticas do National Institutes of Health
Você também pode se beneficiar em consultar um conselheiro de saúde mental que, no mínimo, pode fornecer um espaço seguro para discutir como você está se sentindo e desenvolver estratégias pessoais de enfrentamento.
Você, como cuidador, precisa garantir que você tenha intervalos e possa praticar o autocuidado. Conte com a ajuda de familiares e amigos e analise as opções, como pedir a um profissional de saúde que venha até sua casa.
Desafios Sociais
Pode ser difícil fazer passeios em família porque muitos ambientes não são seguros para seu filho ou devido a regimes de tratamento estritamente programados. Seu filho pode ficar mais seguro em um carrinho de bebê e isso pode limitar os lugares onde você pode ir facilmente. Alguns medicamentos podem ter efeitos colaterais, como sensibilidade ao calor, tornando um ambiente controlado muito mais desejável do que estar ao ar livre.
Em vez de tentar fazer com que sua rotina normal atenda às necessidades de seu filho, provavelmente você terá que fazer alguns ajustes em seu estilo de vida que colocam essas necessidades em primeiro plano.
Se você perder algumas reuniões por causa dos problemas acima, por exemplo, planeje algumas alternativas que funcionem para você e seu filho. Embora demore para se acostumar, pode ajudá-lo a evitar desafios desnecessários e a ficar conectado com seus entes queridos.
Problemas financeiros
Você também pode estar preocupado com o pagamento dos cuidados médicos do seu bebê. Consulte a sua seguradora para saber o que está ou não coberto.
Se precisar de ajuda para pagar os medicamentos, verifique o site da empresa farmacêutica; muitos deles têm programas que podem ajudar. Verifique com as agências de serviços sociais sobre o Medicaid ou outras opções de seguro estadual.
Uma palavra de Verywell
Você, é claro, deseja dar a seu filho a melhor vida possível. Isso ainda pode acontecer - apenas pode não parecer o que você esperava. Aprenda sobre as necessidades de seu filho, defenda seus cuidados e simplesmente ame-o. Embora todos vocês enfrentem desafios e tempos difíceis, essas três coisas ajudarão a garantir que seu filho viva o máximo possível com a síndrome de West.