Contente
- Esclerodermia localizada
- Esclerose Sistêmica
- Síndrome CREST
- Esclerodermia Limitada
- Esclerodermia Difusa
- Esclerose sistêmica se esclerodermia
- Uma palavra de Verywell
A esclerodermia é considerada uma doença reumática (condições caracterizadas por inflamação e dor nos músculos, articulações ou tecido fibroso) e uma doença do tecido conjuntivo. Alguns tipos de esclerodermia têm um processo anormal limitado que principalmente torna a pele dura e esticada. Outros tipos são mais complicados, afetando vasos sanguíneos e órgãos internos, como coração, pulmões e rins.
Existem duas classes principais de esclerodermia: esclerodermia localizada, que afeta apenas certas partes do corpo e inclui esclerodermia linear e morféia, e esclerose sistêmica, que afeta todo o corpo.
Esclerodermia localizada
Tipos localizados de esclerodermia afetam a pele e tecidos relacionados e, às vezes, o músculo abaixo. Órgãos internos não são afetados. A esclerodermia localizada nunca pode progredir para o tipo sistêmico da doença. Os tipos localizados podem melhorar com o tempo, mas as alterações cutâneas que ocorrem quando a doença está ativa podem ser permanentes. Pode ser sério e incapacitante. Existem dois tipos de esclerodermia localizada: morféia e linear.
- Morphea: Manchas avermelhadas da pele que se tornam mais espessas em áreas firmes de formato oval são características do tipo morféia da esclerodermia localizada. Os centros das manchas são marfim, com bordas violetas. As manchas podem ocorrer no tórax, estômago, costas, rosto, braços e pernas. As manchas normalmente suam pouco e apresentam pouco crescimento de pelos. Morphea pode ser localizada (limitada a uma ou várias manchas, variando de meia polegada a 30 centímetros de diâmetro) ou generalizada (as manchas na pele são duras e escuras e se espalham por áreas maiores do corpo). Morphea geralmente desaparece em três a cinco anos, mas as pessoas podem ter manchas escuras na pele e, embora raro, fraqueza muscular que permanece.
- Linear: Uma linha ou faixa única distinta de pele espessa e com coloração anormal tipicamente caracteriza o tipo linear de esclerodermia localizada. A linha normalmente desce por um braço ou perna, mas pode descer pela testa.
Esclerose Sistêmica
A esclerose sistêmica não afeta apenas a pele, mas também envolve vasos sanguíneos e órgãos importantes.
Síndrome CREST
Pessoas com esclerose sistêmica geralmente apresentam todos os seguintes sintomas, conhecidos como síndrome CREST, um acrônimo para:
- Calcinose: Formação de depósitos de cálcio no tecido conjuntivo.
- Fenômeno de Raynaud: Os pequenos vasos sanguíneos das mãos ou pés se contraem em resposta ao frio ou à ansiedade.
- Disfunção esofágica: A função prejudicada do esôfago ocorre quando os músculos lisos do esôfago perdem o movimento normal.
- Esclerodactilia: A pele grossa e firme dos dedos resulta de depósitos de colágeno em excesso nas camadas da pele.
- Telangiectasias: Pequenos pontos vermelhos nas mãos e no rosto são causados pelo inchaço de pequenos vasos sanguíneos.
Esclerodermia Limitada
A esclerose sistêmica é dividida em duas categorias, limitada e difusa. A esclerodermia limitada geralmente tem um início gradual e é restrita a certas áreas da pele, como dedos, mãos, rosto, antebraços e pernas.
O fenômeno de Raynaud costuma ocorrer durante anos antes que o espessamento da pele seja evidente. Outros apresentam problemas de pele em grande parte do corpo, o que mostra melhora com o tempo, deixando apenas o rosto e as mãos com a pele esticada e espessa. Calcinose e telangiectasias freqüentemente se seguem.
A esclerodermia limitada é algumas vezes referida como síndrome CREST devido à predominância dos sintomas CREST nesses pacientes.
Esclerodermia Difusa
A esclerodermia difusa geralmente tem um início súbito. O espessamento da pele se desenvolve rapidamente e cobre grande parte do corpo, normalmente em um padrão simétrico. Os principais órgãos internos podem ser danificados. Os sintomas comuns com esclerodermia difusa incluem:
- Cansaço
- Perda de apetite ou perda de peso
- Inchaço nas articulaçoes
- Dor nas articulações
A pele pode inchar, ter um aspecto brilhante e sentir-se tensa e com coceira. O dano da esclerodermia difusa ocorre ao longo de um período de alguns anos. Após cerca de três a cinco anos, os pacientes tendem a se estabilizar, uma fase em que a progressão parece pequena e os sintomas diminuem - mas, gradualmente, as mudanças na pele começam novamente. Ocorre uma fase reconhecida como amolecimento, durante a qual menos colágeno é produzido e o corpo se livra do excesso de colágeno.
As últimas áreas espessadas são suavizadas reversivelmente. A pele de alguns pacientes volta ao que parece normal, enquanto a pele de outros torna-se fina e frágil. Pacientes com esclerodermia difusa enfrentam o prognóstico mais crítico se desenvolverem complicações graves nos rins, pulmões, coração e trato digestivo. Menos de um terço dos pacientes com o tipo difuso de esclerodermia desenvolve complicações graves nos órgãos mencionados.
Esclerose sistêmica se esclerodermia
Alguns reconhecem a esclerose sistêmica seno esclerodermia como uma terceira categoria de esclerose sistêmica. Esta forma afeta os vasos sanguíneos e órgãos internos, mas não a pele.
Uma palavra de Verywell
É importante entender o tipo de esclerose sistêmica com que você foi diagnosticado para escolher o melhor tratamento que funciona para você. Embora não haja cura para a esclerose sistêmica ou esclerodermia, existem opções disponíveis para ajudá-lo a controlar sua condição, reduzir os sintomas e continuar a viver bem.