Opções de tratamento na trombocitemia essencial

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• Opções de tratamento

A trombocitemia essencial (ET) faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas neoplasias mieloproliferativas. Outros tipos de neoplasias mieloproliferativas incluem mielofibrose primária e policitemia vera.

Mutações genéticas na trombocitemia essencial levam a contagens de plaquetas extremamente altas (trombocitose). Muitas pessoas estão sem sintomas no momento do diagnóstico e terão uma expectativa de vida normal. As complicações incluem a formação de coágulos (levando a acidente vascular cerebral, ataque cardíaco, um coágulo nos pulmões ou trombose venosa profunda), desenvolvimento de mielofibrose ou transformação em leucemia mieloide aguda (LMA). Uma complicação incomum da trombocitemia essencial é o desenvolvimento da doença de von Willebrand adquirida, um distúrbio hemorrágico.

A maioria das pessoas necessitará de terapia em algum momento para evitar complicações. No entanto, a expectativa de vida normal não é incomum.

Opções de tratamento

Se você for diagnosticado com trombocitemia essencial, a próxima pergunta natural é: "quais são minhas opções de tratamento?" Existem várias opções que o seu médico deve discutir com você. O tratamento que seu médico recomenda é provavelmente baseado em vários fatores: seus sintomas, sua idade e seus valores laboratoriais. A maioria das pessoas passa vários anos sem precisar de tratamento, que normalmente é iniciado se você desenvolver um coágulo.

1. Aspirina: A aspirina em baixa dose diária é normalmente usada para tratar pessoas com sintomas vasomotores. Os sintomas vasomotores incluem dores de cabeça, tontura, dor no peito, queimação nas mãos e nos pés e alterações visuais. Não é incomum que a terapia com aspirina seja usada com outros tratamentos. A terapia com aspirina em altas doses foi associada a um risco aumentado de sangramento e não é recomendada.
2. Hidroxiureia: O agente de quimioterapia oral hidroxiureia reduz o risco de trombose na tromobcitose essencial ao reduzir a contagem de plaquetas. A hidroxiureia é iniciada em uma dose baixa e aumentada até que a contagem de plaquetas esteja próxima do normal (100.000 - 400.000 células por microlitro). A hidroxiureia é geralmente bem tolerada sem efeitos colaterais significativos. Os efeitos colaterais incluem hiperpigmentação (escurecimento) da pele, alterações nas unhas (geralmente linhas escuras sob as unhas), erupção cutânea e úlceras orais. A hidroxiureia também reduz a contagem de leucócitos (particularmente a contagem de neutrófilos) e a hemoglobina, o que requer monitoramento próximo com hemogramas completos (CBC).
3. Anagrelida: O anagrelida é um medicamento oral que reduz a contagem de plaquetas ao inibir a produção de plaquetas na medula óssea. É normalmente usado quando a hidroxiureia não é eficaz. Semelhante à hidroxiureia, o anagrelida é iniciado em dose baixa e aumentado até o efeito desejado. Os efeitos colaterais incluem dores de cabeça, palpitações (aumento da frequência cardíaca), retenção de líquidos e diarreia. Esses efeitos colaterais geralmente desaparecem com a continuação do tratamento.
4. Interferon alfa: O interferon alfa pode ser usado para controlar a contagem de plaquetas na trombocitemia essencial, policitemia vera e mielofibrose primária. Também pode reduzir o tamanho do baço. O interferon alfa é administrado por via subcutânea (sob a pele) diariamente. O interferon alfa também está disponível em uma forma de ação prolongada chamada interferon peguilado, que pode ser administrado uma vez por semana. A terapia com interferon é normalmente reservada para mulheres grávidas ou pessoas que não respondem à terapia com hidroxiureia.
5. Plateletferese: A plaquetaférese é um procedimento que remove as plaquetas da circulação. O sangue é removido por meio de um cateter intravenoso (IV) e coletado em uma máquina onde as plaquetas são separadas das outras partes do sangue (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plasma). O sangue, sem as plaquetas, retorna ao corpo por via intravenosa com solução salina ou plasma. A plaquetaférese é reservada para pessoas com contagens de plaquetas extremamente altas, formação grave de coágulos (nos pulmões, cérebro) ou sangramento. O efeito da plaquetaférese é temporário, portanto, outro tratamento precisará ser iniciado para o controle a longo prazo da contagem de plaquetas.

Todos os tratamentos discutidos acima não curam a trombocitemia essencial. Eles apenas diminuem a contagem de plaquetas, diminuindo assim o risco de desenvolver um coágulo ou doença de von Willebrand adquirida.No momento, não há terapia curativa para trombocitemia essencial. Felizmente, apesar da falta de terapia curativa, a maioria das pessoas com trombocitemia essencial pode viver uma vida plena e produtiva.