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A atrofia cortical posterior, também chamada de síndrome de Benson, é um distúrbio neurodegenerativo do cérebro que produz uma série de sintomas visuais. A perda de habilidades visuais é o efeito predominante dessa condição. Se você ou um ente querido for diagnosticado com atrofia cortical posterior, os efeitos podem ser frustrantes.Como as alterações visuais da síndrome de Benson são complicadas, pode demorar um pouco para sua equipe médica chegar ao diagnóstico correto. Não há cura eficaz para a atrofia cortical posterior, e as estratégias de cuidado e enfrentamento de apoio são a base para lidar com essa condição.
Sintomas
A atrofia cortical posterior afeta adultos com mais de 50 anos e geralmente começa antes dos 65 anos. Após o início dos sintomas, a doença progride lentamente. As alterações visuais são as características mais proeminentes da atrofia cortical posterior. Depressão, ansiedade, demência e perda de certas habilidades cognitivas também podem se desenvolver, especialmente nos estágios finais da doença.
Pode ser difícil reconhecer os sintomas de atrofia cortical posterior porque eles estão relacionados a habilidades visuais, e não a déficits visuais puros. Essas alterações são descritas como uma perda de habilidades visuoperceptuais e visuoespaciais e não como cegueira ou perda de visão.
A visão pode ser perfeitamente normal na atrofia cortical posterior - mas a capacidade de saber o que é visto está prejudicada.
Os efeitos da atrofia cortical posterior incluem:
- Dificuldade em ler ou escrever
- Reconhecimento prejudicado de objetos ou pessoas
- Problemas com a percepção das distâncias
- Reconhecimento diminuído de objetos
- Incapacidade de identificar objetos em movimento ou discernir que os objetos estão se movendo
- Confusão ao olhar para vários objetos
- Alucinações visuais
- Depressão
- Uma sensação de desamparo
- Ansiedade
- Dificuldade em lembrar palavras
- Problemas com cálculos
A atrofia cortical posterior é frequentemente considerada uma variante da doença de Alzheimer, embora a perda de memória geralmente não se desenvolva até anos após o início da doença.
Se você ou um ente querido desenvolver atrofia cortical posterior, os efeitos podem ser particularmente incapacitantes se você também tiver outras condições neurológicas, como derrame ou doença de Parkinson.
Causas
A atrofia cortical posterior é causada pela neurodegeneração, que é a perda de neurônios. Nessa condição, os neurônios da região posterior do cérebro se deterioram ao longo dos anos, resultando em atrofia (encolhimento) do córtex cerebral posterior.
O córtex cerebral posterior do cérebro inclui os lobos occipitais esquerdo e direito, que são adjacentes um ao outro. Os lobos occipitais medeiam a percepção visual, permitindo que as pessoas entendam e reconheçam o que os olhos veem.
Não há uma causa conhecida ou gatilho para a atrofia cortical posterior e não há um padrão de herança particular ou gene associado à doença.
Variante da doença de Alzheimer
A atrofia cortical posterior foi considerada um tipo de doença de Alzheimer. Existem algumas semelhanças e diferenças entre a atrofia cortical posterior e a doença de Alzheimer.
Ambas as condições têm características semelhantes em estudos de pesquisa post mortem (após a morte). Na atrofia cortical posterior e na doença de Alzheimer, o cérebro contém placas amilóides e emaranhados neurofibrilares. São proteínas produzidas no processo de neurodegeneração.
A principal diferença entre as condições é que a doença de Alzheimer é geralmente caracterizada pela atrofia das porções mediais dos lobos temporais, resultando em dificuldades com a memória de curto prazo no início do curso da doença. Por outro lado, a perda de habilidades visuais, característica marcante da atrofia cortical posterior, não é típica da doença de Alzheimer.
Diagnóstico
A atrofia cortical posterior é diagnosticada com base em sintomas clínicos, exame físico e testes diagnósticos. Se você ou um ente querido desenvolver essa condição, você não pode reclamar especificamente de alterações visuais. Em vez disso, você pode reclamar de mudanças comportamentais ou confusão.
Exame físico
Seu exame físico inclui um exame neurológico, que avalia a força muscular, reflexos, sensação, coordenação, caminhada, visão, fala e memória. Eles podem ser normais na atrofia cortical posterior, mas as dificuldades visuoespaciais podem tornar difícil a cooperação com o exame.
Teste de Visão
Avaliações adicionais podem incluir testes de acuidade visual e um exame oftalmológico, que geralmente são normais. O teste de acuidade visual mede sua capacidade de ver objetos claramente à distância, normalmente usando um gráfico de leitura. Este teste não envolve o reconhecimento de relacionamentos complexos entre objetos ou o conhecimento dos nomes dos objetos ou para que são usados.
O que esperar durante um exame de visãoTeste Neuropsicológico
Você pode precisar de testes que avaliem especificamente sua memória, concentração, habilidades de resolução de problemas e julgamento. Esses testes geralmente são interativos, envolvem sua participação e podem levar horas. Os testes neuropsicológicos podem ser úteis quando se trata de identificar seus déficits neurológicos exatos.
Testes de imagem
É muito provável que você faça um exame de imagem do cérebro, como a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (MRI). Esses testes podem identificar lesões no cérebro, como derrames, lesões cerebrais traumáticas e áreas de atrofia.
Na atrofia cortical posterior, os lobos occipitais são menores do que normalmente seria esperado, e isso geralmente é aparente em exames de TC e RM do cérebro.
Exames de sangue
Você também pode fazer alguns exames de sangue, incluindo um hemograma completo (CBC) e exames eletrolíticos. Esses testes podem ajudar a determinar se você tem outro problema, como uma infecção ou um problema metabólico que pode estar causando os sintomas.
Punção lombar
A punção lombar (LP), também frequentemente chamada de punção lombar, é um teste diagnóstico invasivo. Se você fizer esse teste, o médico colocará uma agulha na parte inferior das costas para coletar o fluido espinhal. O procedimento dura cerca de cinco a 10 minutos e é um pouco desconfortável - mas é seguro e a maioria das pessoas consegue tolerar isso facilmente.
Um LP pode identificar evidências de uma infecção ou inflamação (como na esclerose múltipla). Os resultados seriam normalmente normais na atrofia cortical posterior.
Diagnóstico diferencial
Existem várias condições médicas que podem causar efeitos semelhantes aos da atrofia cortical posterior, e pode ser difícil dizer a diferença nos estágios iniciais da doença.
Cegueira / perda de visão: A visão diminuída pode se manifestar com sintomas semelhantes aos da atrofia cortical posterior. Os testes de visão podem distinguir a verdadeira perda de visão da atrofia cortical posterior.
Esquizofrenia: A psicose está frequentemente associada a alucinações, que são estímulos visuais ou auditivos falsos. A esquizofrenia geralmente causa alterações comportamentais e alucinações, e pode mimetizar atrofia cortical posterior. Uma história médica cuidadosa e um exame físico podem distinguir a diferença entre essas condições. A esquizofrenia não está associada à atrofia cerebral.
Demência: Vários tipos de demência, incluindo demência de corpo de Lewy, doença de Pick, demência vascular e doença de Alzheimer, podem causar mudanças comportamentais.
Dependendo do padrão de déficits neurológicos, esses tipos de demência podem ser confundidos entre si ou com atrofia cortical posterior no início do processo diagnóstico. Eles geralmente têm características diferentes e à medida que progridem, a diferença entre eles se torna mais clara.
À medida que cada um desses tipos de demência continua a piorar, no entanto, eles podem se tornar tão graves que alguns de seus efeitos em estágio avançado podem ser quase indistinguíveis.
Derrame: Um derrame é uma lesão cerebral repentina que ocorre devido a um suprimento insuficiente de sangue no cérebro. Um derrame pode causar uma variedade de efeitos diferentes, dependendo da localização do suprimento sanguíneo prejudicado.
Um derrame occipital pode causar sintomas semelhantes aos da atrofia cortical posterior, mas os sintomas ocorrem repentinamente e não progridem. Além disso, os testes de imagem geralmente podem identificar acidentes vasculares cerebrais.
Infecção: Qualquer infecção no cérebro, como meningite (uma infecção do revestimento meníngeo protetor do cérebro) ou encefalite (uma infecção do cérebro), pode causar sintomas comportamentais. Essas infecções geralmente causam febre e LP anormal.
Encefalopatia: Condições sistêmicas que afetam o corpo podem prejudicar a função cerebral, produzindo uma variedade de sintomas, incluindo alterações visuais. Encefalopatia de Wernicke, insuficiência hepática, doença renal e câncer são exemplos de doenças que podem causar alterações visuais.
Essas condições são mais comuns do que a atrofia cortical posterior e podem ser diagnosticadas erroneamente no início do curso da doença. O hemograma é normalmente normal na atrofia cortical posterior e anormal na encefalopatia metabólica.
Inflamação: Condições inflamatórias como o lúpus podem ter efeitos neurológicos que podem mimetizar a atrofia cortical posterior. No entanto, na maioria das doenças inflamatórias outros sintomas sistêmicos estão presentes, ajudando a confirmar o diagnóstico.
Tratamento
Não existe um único tratamento definitivo para a atrofia cortical posterior. No entanto, existem algumas medidas que você pode tomar para otimizar suas habilidades e qualidade de vida.
Terapia
A reabilitação especializada e a terapia da visão podem ser úteis, especialmente se você não tiver sintomas de demência. É importante ser paciente e persistente quando se trata de terapia e tentar trabalhar com um terapeuta que esteja familiarizado com o tratamento da deficiência visuoespacial.
Assistência e cuidado
Você pode precisar de ajuda com suas atividades diárias de um cuidador profissional ou de membros da sua família. Tal como acontece com a terapia de reabilitação, é importante que os cuidadores se familiarizem com os efeitos da atrofia cortical posterior e aprendam como alertá-lo em situações potencialmente prejudiciais.
Uma palavra de Verywell
Se você ou um ente querido foi diagnosticado com atrofia cortical posterior, não há dúvida de que pode ser um desafio. A segurança também pode ser um problema e é vital que você e sua família prestem atenção para tornar sua casa e arredores o mais seguros possível.
Não só é difícil conviver com a condição em si, mas o fato de ser tão rara também torna difícil encontrar orientação e apoio. É importante que você não hesite em pedir ajuda quando precisar. Sua equipe médica pode ajudar a indicar a terapia certa para sua condição.