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Às vezes chamada de doença de Dawson ou encefalite de Dawson, a panencefalite esclerosante subaguda (SSPE) é uma doença neurológica rara, mas fatal, causada pelo vírus do sarampo, que normalmente aparece anos após o indivíduo se recuperar do sarampo. Os primeiros sintomas costumam ser mudanças sutis de humor ou comportamento, mas ficam mais sérios e debilitantes à medida que a doença progride. Não há cura para o SSPE e quase sempre é fatal. A única defesa real contra o SSPE é prevenir o sarampo completamente por meio da vacinação generalizada.Sintomas
Os sintomas de SSPE começam como alterações neurológicas sutis e, eventualmente, progridem para um desligamento completo do sistema nervoso central.A condição geralmente progride em quatro estágios:
- Estágio I: Os primeiros sintomas da doença incluem alterações de personalidade ou comportamento, incluindo alterações de humor ou depressão.
- Estágio II: Os sintomas se tornam mais óbvios, variando de movimentos descontrolados ou espasmos a convulsões e demência.
- Estágio III: Os movimentos bruscos involuntários ficam mais pronunciados (ou seja, contorções), os músculos podem ficar rígidos e o coma é possível.
- Estágio IV: A lesão cerebral começa a afetar a respiração, a pressão arterial e a frequência cardíaca, podendo levar à morte.
Esses sintomas geralmente aparecem de seis a oito anos após a recuperação de uma infecção de sarampo, mas podem aparecer um mês depois.
SSPE é quase sempre fatal. Quase todas as pessoas com a doença morrerão alguns anos após o diagnóstico.
Causas
SSPE é uma complicação séria causada por uma infecção do vírus do sarampo. Ao contrário de outras complicações do sarampo, como encefalite ou pneumonia, SSPE é uma complicação de longo prazo que não aparece por meses ou, mais comumente, anos depois que alguém parece ter se recuperado do sarampo.
Nem todo mundo que pega sarampo desenvolve SSPE, e não está claro por que o vírus afeta o cérebro de forma tão severa em alguns, mas não em outros. Alguns pesquisadores acreditam que uma cepa mutante do vírus tem maior probabilidade de atacar o cérebro, enquanto outros acreditam que a própria reação do corpo a uma infecção de sarampo pode ser o que desencadeia o processo de deterioração. De qualquer forma, o resultado é inchaço e irritação no cérebro que pode durar anos, resultando em danos cerebrais e morte.
Fatores de risco
Certos grupos de pessoas são mais propensos a desenvolver SSPE do que outros, incluindo:
- Crianças e adolescentes
- Machos
- Crianças em áreas rurais ou superlotadas
- Crianças infectadas com sarampo em tenra idade
A infecção precoce com sarampo pode ser um dos maiores fatores de risco para SSPE. Por exemplo, um estudo na Alemanha descobriu que o SSPE era significativamente mais comum em pessoas que foram infectadas em uma idade jovem (antes dos 5 anos). No estudo, os pesquisadores calcularam o risco de SSPE para essas crianças ser tão alto quanto 1 em 1.700.
O risco é ainda mais pronunciado para bebês. Crianças infectadas com sarampo nos primeiros 12 meses têm 16 vezes mais probabilidade de contrair SSPE do que aquelas que contraem a doença aos 5 anos ou mais. A maioria das crianças não é vacinada contra o sarampo antes dos 12 meses de idade .
Embora a vacina contra o sarampo contenha o vírus do sarampo vivo (mas gravemente enfraquecido), a vacinação contra o sarampo não parece causar SSPE. Na verdade, as altas taxas de vacinação contra o sarampo foram seguidas por uma queda acentuada nos casos de SSPE.
Diagnóstico
Como os sintomas de SSPE podem se parecer com outras condições comportamentais ou neurológicas, os médicos geralmente usam uma combinação de ferramentas e testes para diagnosticar a condição, incluindo um exame físico, eletroencefalograma, ressonância magnética e teste de titulação de anticorpos.
Exame físico
Durante um exame físico, os médicos provavelmente procurarão sinais de que o sistema nervoso central está falhando, olhando para partes dos olhos ou testando o quão bem os músculos podem se coordenar. Eles também perguntarão sobre o histórico médico do indivíduo, especificamente, se ele teve sarampo ou foi vacinado contra ele.
O médico também pode solicitar alguns exames adicionais para confirmar o diagnóstico e determinar em que estágio do SSPE alguém pode estar.
Eletroencefalograma
Eletroencefalogramas (EEGs) medem a atividade elétrica do cérebro. Durante este teste, pequenos discos de metal (chamados eletrodos) são colocados em toda a cabeça para capturar e registrar sinais elétricos ao realizar certas atividades, como respirar rapidamente ou olhar para uma luz brilhante.
Os EEGs podem ajudar os médicos a localizar sinais elétricos anormais no cérebro que podem sinalizar problemas neurológicos como o SSPE, bem como o quão longe a condição pode estar. Nos estágios iniciais do SSPE, os resultados do EEG podem voltar ao normal, então o médico pode querer repetir o teste ao longo do tempo.
RM do cérebro
Os testes de ressonância magnética (RM) do cérebro usam campos magnéticos poderosos e ondas de rádio para gerar imagens do cérebro. Os médicos usam esse teste para ver quais partes específicas do cérebro podem ser afetadas pelo SSPE.
Título de anticorpo sérico
Os testes de titulação procuram sinais de que o corpo foi exposto a um germe específico. No caso do SSPE, os médicos usam esses testes para procurar títulos de anticorpos contra o sarampo no fluido encontrado no cérebro ou na coluna.
Tratamento
Não há cura para o SSPE. O tratamento para a doença geralmente envolve o controle dos sintomas, como o uso de medicamentos anticonvulsivantes. Às vezes, medicamentos antivirais e medicamentos que estimulam o sistema imunológico também são prescritos para retardar a progressão da doença.
Embora os medicamentos possam prolongar ou melhorar a qualidade de vida das pessoas com SSPE, a única maneira real de interrompê-lo é prevenir as infecções de sarampo desde o início.
Prevenção
O SSPE pode ser evitado com a vacinação contra o sarampo. Os médicos recomendam duas doses da vacina contra o sarampo - administrada como parte da vacina contra sarampo, caxumba e rubéola (MMR) - aos 12-15 meses e aos 4-6 anos, embora crianças mais velhas e muitos adultos também possam ser vacinados se não o fizeram não foi anteriormente.
Nem todos podem ser vacinados contra o sarampo. A vacina não é recomendada para a maioria dos bebês com menos de 12 meses de idade, bem como para mulheres grávidas e aqueles com sistema imunológico enfraquecido (ou seja, pacientes com câncer em tratamento). Esses indivíduos contam com altas taxas de cobertura de vacinação da comunidade para protegê-los do sarampo.
Uma palavra de Verywell
SSPE é uma doença grave, mas extremamente rara em áreas com altas taxas de vacinação contra o sarampo. Dito isso, de acordo com os Centros para Controle e Prevenção de Doenças, 2019 marcou a maior incidência de casos de sarampo notificados desde 1992, com a maioria originando de pessoas que não foram vacinadas. Se você tiver dúvidas ou preocupações sobre a vacina MMR, você deve converse com seu médico.