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A acidose tubular renal (ATR) é uma síndrome clínica na qual o rim não consegue se livrar de ácido suficiente, reter base suficiente ou ambos. A acidose tubular renal pode ser dividida em diferentes subtipos, cada um com suas próprias características. Muitas vezes, é descoberto com exames de sangue, e o diagnóstico precoce pode ajudar os médicos a prevenir complicações decorrentes de disfunção renal prolongada.RTA e os rins
Os rins são essenciais para manter o equilíbrio de ácido e base no corpo. Em condições normais, o corpo está constantemente gerando ácido, principalmente por meio da quebra de proteínas. Normalmente, o rim excreta o excesso de ácido na urina. A interrupção desse processo leva ao acúmulo de ácido no sangue, conhecido como acidose metabólica.
Compreendendo o equilíbrio do pH no corpo e na doençaPara entender a acidose tubular renal, é necessário entender um pouco sobre a fisiologia renal (rim). A menor unidade funcional do rim é chamada de néfron, e cada rim é composto por cerca de um milhão deles.Cada néfron é um túbulo minúsculo e extremamente fino. Uma das extremidades do túbulo é dobrada em uma estrutura semelhante a uma cúpula, que envolve um grupo de minúsculos vasos sanguíneos chamados glomérulos. O sangue é filtrado ao passar pelo glomérulo e entrar no túbulo do néfron.
O túbulo pode ser dividido em duas partes. O sangue filtrado (filtrado) entra primeiro no túbulo proximal e depois passa para o túbulo distal. À medida que passa pelos túbulos proximal e distal, o rim secreta certas substâncias e reabsorve outras de volta para a corrente sanguínea. O produto final é a urina, que é transportada do rim para a bexiga.
No túbulo proximal, o bicarbonato (uma base, o oposto do ácido) é reabsorvido do filtrado de volta para a corrente sanguínea. No túbulo distal, o ácido é secretado do sangue diretamente para o filtrado e levado pela urina. Se qualquer um desses processos for perturbado, o resultado será a acidose metabólica.
Tipos de RTA
O RTA é dividido em três ou quatro subtipos e os especialistas diferem sobre como categorizá-los exatamente. Uma maneira comum de descrever a RTA depende de qual parte do túbulo está apresentando mau funcionamento. Isso nos dá as seguintes categorias: RTA tipo 1 (distal), RTA tipo 2 (proximal) e RTA tipo 4 (ou RTA associado ao hipoaldosteronismo).
"RTA tipo 3" é um termo raramente usado pelos médicos. Combina características dos Tipos 1 e 2 e está associada à disfunção ou deficiência de uma importante enzima chamada anidrase carbônica. Também tem sido usado para descrever a ATR temporária que pode ocorrer em crianças pequenas, cuja função do néfron não amadureceu totalmente.
RTA Tipo 1 (distal)
Como o nome sugere, o tipo 1 ou ATR distal implica em um problema no túbulo distal dos néfrons e é caracterizado por uma falha dos néfrons em secretar ácido suficiente na urina. A ATR do tipo 1 geralmente ocorre em associação com outra doença, e há uma longa lista de condições que podem afetar os néfrons de forma a causar ATR do tipo 1. Isso inclui doenças hereditárias, como anemia falciforme, síndrome de Marfan, doença de Wilson ou síndrome de Ehlers-Danlos. Também inclui doenças autoimunes, como lúpus, artrite reumatoide ou síndrome de Sjogren. Doenças do tecido renal, incluindo nefrocalcinose medular, também podem causar ATR tipo 1.
A ATR do tipo 1 pode estar associada a certos medicamentos, como lítio ou anfotericina B. A ATR do tipo 1 também pode ser observada após o transplante renal devido à rejeição crônica.
RTA Tipo 2 (proximal)
O RTA tipo 2 é caracterizado por uma falha dos néfrons em recuperar base suficiente do sangue filtrado. Muita base é perdida na urina, e o sangue se torna muito ácido (acidose metabólica). Como esse processo ocorre principalmente no túbulo proximal, a ATR tipo 2 também é chamada de ATR proximal.
A RTA tipo 2 é a forma menos comum de RTA e, como a RTA tipo 1, geralmente não ocorre isoladamente, mas está associada a outro distúrbio. Mais uma vez, existe uma longa lista de doenças que podem causar ATR tipo 2. Os distúrbios hereditários que podem causar RTA tipo 2 incluem síndrome de Fanconi, doença de Wilson, tirosinemia, intolerância à frutose ou distúrbios de armazenamento de glicogênio tipo 1. As condições adquiridas que podem causar RTA tipo 2 incluem envenenamento por metais pesados, uso do medicamento acetazolamida ou múltiplos mieloma.
RTA Tipo 4 (RTA associado ao hiperaldosteronismo)
O RTA tipo 4 é caracterizado por uma deficiência do hormônio aldosterona ou por uma falha das células renais em responder a ele. A aldosterona sinaliza ao rim para reter sódio ou se livrar do potássio. Se houver pouca aldosterona, ou se as células renais não responderem normalmente, o rim não excreta potássio suficiente na urina, causando um aumento nos níveis de potássio no corpo (uma condição chamada hipercalemia). A hipercalemia diminui a produção de amônia, que é uma base importante que permite que o ácido seja transportado pela urina. O resultado é a acidose metabólica.
A aldosterona é secretada pelas glândulas supra-renais e a produção é estimulada pelos rins. A doença renal crônica devido ao diabetes ou outras condições pode interromper os níveis de aldosterona e causar RTA tipo 4. As doenças que afetam a função das glândulas adrenais também podem interferir na produção de aldosterona e resultar em RTA tipo 4. Raramente, doenças hereditárias podem resultar em níveis baixos de aldosterona ou resistência à ação da aldosterona.
Muitos medicamentos podem causar RTA tipo 4 por meio de vários mecanismos. Estes incluem medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), imunossupressores (como a ciclosporina), inibidores da angiotensina, heparina, certos diuréticos (como a espironolactona) e certos antibióticos (trimetoprima e pentamidina).
Sintomas
Pacientes com RTA podem procurar atendimento médico quando bebês, crianças mais velhas ou adultos. Como existem diferentes tipos de ATR com uma variedade de causas hereditárias e não herdadas (adquiridas), os sintomas da síndrome podem ser variáveis. Em adultos, a ATR geralmente é o resultado de alguma outra doença e a sintomatologia pode ser determinada pelo distúrbio subjacente.
Crianças com ATR tipo 1 e tipo 2 costumam apresentar anormalidades de crescimento. Na ATR tipo 1, os cálculos renais são um problema comum. Em pacientes com ATR tipo 1 causada por uma doença subjacente (como a doença falciforme ou a síndrome de Marfan), o quadro clínico costuma ser dominado por essa doença. Crianças com ATR devido a certas condições hereditárias podem procurar atendimento médico por causa de surdez, anomalias ósseas, problemas oculares ou deficiência intelectual.
Os sintomas da ATR tipo 4 são geralmente moderados. Como esse ATR geralmente está associado a altos níveis de potássio, os médicos podem ter que tomar medidas para aumentar a excreção de potássio ou limitar a ingestão de potássio.
Em geral, os médicos podem suspeitar que você pode ter acidose tubular renal se tiver pedras nos rins recorrentes (especialmente se você tiver uma longa história familiar de pedras). Seu médico também pode suspeitar de ATR se você ou seu filho apresentarem certas anormalidades ósseas inexplicáveis (osteomalácia ou osteopetrose), ou se você tiver doença autoimune (como a doença de Sjögren) com acidose metabólica. Pacientes com acidose metabólica inexplicada também podem ser avaliados para RTA.
Diagnóstico
O diagnóstico da ATR depende do seu histórico médico e dos resultados de exames simples de sangue e urina. O seu médico pode verificar os níveis de eletrólitos no sangue, particularmente sódio, potássio, cloro e bicarbonato. Ocasionalmente, uma amostra de sangue arterial pode ser necessária para confirmar que você tem acidose metabólica. O médico também pode verificar a acidez da urina e os níveis de amônia e outros eletrólitos. Se houver suspeita de RTA tipo 4, os níveis de aldosterona no sangue e hormônios relacionados podem ser verificados.
Alguns pacientes com RTA podem ter anormalidades relativamente leves no sangue e na urina. Testes "provocativos" podem ser realizados para ver se seus rins podem normalmente excretar ácidos ingeridos. Historicamente, os médicos administram uma solução oral levemente ácida (cloreto de amônio) e verificam a acidez da urina. Os médicos também podem dar uma dose de esteroides, diuréticos ou solução salina para ver se seus rins respondem normalmente excretando mais ácidos. Em algumas situações, seu médico pode administrar bicarbonato intravenoso e testar a acidez da urina. Isso pode ajudar a distinguir entre o tipo 1 e o tipo 2 RTA.
Tratamento
O tratamento da ATR é baseado na administração de base (bicarbonato ou citrato, geralmente) para neutralizar o excesso de ácido sangüíneo ou para repor a perda de bicarbonato na urina. Se as bases administradas não forem eficazes, podem ser necessários diuréticos tiazídicos (como a hidroclorotiazida). A administração de base costuma ser suficiente para reverter as anormalidades ósseas, permitir a retomada do crescimento normal e interromper a formação de cálculos renais. No entanto, a surdez associada a certas doenças hereditárias pode ser irreversível.
Se o RTA estiver relacionado a outra doença, como lúpus ou doença de Sjogren, o tratamento da doença subjacente pode melhorar a acidose. A ATR causada por medicamentos pode exigir a suspensão do medicamento agressor. A ATR do tipo 4 pode requerer tratamento com hormônios esteróides (como fludrocortisona ou Florinef) para agir no lugar da aldosterona deficiente. A suplementação de potássio pode ser necessária para pacientes com baixo teor de potássio associado, enquanto tratamentos para redução do potássio podem ser necessários em pacientes com alto teor de potássio.
Independentemente do regime de tratamento, a adesão à terapia é crítica para prevenir as complicações da ATR prolongada. Por exemplo, a formação de cálculos renais, se não controlada, pode eventualmente levar à insuficiência renal crônica que requer diálise.
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