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Quando o ator e comediante britânico Dudley Moore morreu em 27 de março de 2002, a causa oficial da morte foi listada como pneumonia. Mas, na verdade, Moore estava lutando contra uma condição rara conhecida como paralisia supranuclear progressiva (PSP), que causa a deterioração gradual de partes do cérebro que regulam o equilíbrio, o controle muscular, a função cognitiva e certos movimentos voluntários e involuntários, como engolir e olhos movimento.Causas
Embora a causa da paralisia supranuclear progressiva seja amplamente desconhecida, acredita-se que esteja associada a uma mutação em uma parte específica de um gene conhecido como cromossomo 17.
Infelizmente, não é uma mutação tão incomum. Embora quase todas as pessoas com PSP tenham essa anomalia genética, dois terços da população em geral também têm. Como tal, a mutação é vista como uma contribuição e não como o único fator para o distúrbio. Toxinas ambientais e outros problemas genéticos também podem desempenhar um papel.
Os cientistas também não têm certeza de até que ponto a PSP está associada à doença de Parkinson ou Alzheimer, com a qual compartilha certos sintomas característicos.
Estima-se que o PSP afete uma em cada 100.000 pessoas, independentemente de raça, geografia ou ocupação. Os homens tendem a ser afetados um pouco mais do que as mulheres. Os sintomas geralmente aparecem entre 50 e 60 anos.
Sintomas
Um dos sintomas mais característicos da PSP envolve o controle do movimento dos olhos, principalmente a capacidade de olhar para baixo. A condição, conhecida como oftalmoparesia, causa o enfraquecimento ou paralisia de certos músculos ao redor do globo ocular. O movimento vertical dos olhos também é comumente afetado. Conforme a condição piora, o olhar para cima também pode ser afetado.
Devido à falta de controle focal, as pessoas com oftalmoparesia frequentemente se queixam de visão dupla, visão turva e sensibilidade à luz. Também pode ocorrer mau controle das pálpebras.
À medida que outras partes do cérebro são afetadas, a PSP se manifesta com uma série de sintomas comuns que tendem a piorar com o tempo. Esses incluem:
- Instabilidade e perda de equilíbrio
- Diminuição geral do movimento
- Murcha de palavras
- Dificuldade em engolir (disfagia)
- Perda de memória
- Espasmos musculares faciais
- Inclinação da cabeça para trás devido ao enrijecimento dos músculos do pescoço
- Incontinencia urinaria
- Mudanças de comportamento, incluindo perda de inibição e explosões repentinas
- Diminuição do pensamento complexo e abstrato
- Perda de habilidades organizacionais ou de planejamento (como gerenciar finanças, perder-se, cumprir compromissos de trabalho)
Diagnóstico
PSP é comumente diagnosticado nos estágios iniciais da doença e é frequentemente atribuído a uma infecção do ouvido interno, problema de tireóide, acidente vascular cerebral ou doença de Alzheimer (especialmente em idosos).
O diagnóstico é feito amplamente com base na revisão dos sintomas. É um processo pelo qual os médicos precisam excluir outras causas possíveis. A ressonância magnética (MRI) do tronco cerebral pode ser usada para apoiar o diagnóstico.
Em casos de PSP, geralmente haverá sinais de desgaste (atrofia) na parte do cérebro que conecta o cérebro à medula espinhal. Em uma ressonância magnética, uma visão lateral deste tronco cerebral pode mostrar o que alguns chamam de sinal de "pinguim" ou "colibri" (assim chamado porque sua forma é como a de um pássaro).
Isso, junto com sintomas, investigações diferenciais e testes genéticos, pode fornecer as evidências necessárias para fazer um diagnóstico.
Como a PSP difere da doença de Parkinson
A fim de diferenciar PSP de Parkinson, os médicos levarão em consideração coisas como postura e histórico médico.
Por exemplo, as pessoas com PSP costumam manter uma postura ereta ou com as costas arqueadas, enquanto as pessoas com Parkinson tendem a ter uma postura mais inclinada para a frente.
Além disso, as pessoas com PSP estão mais sujeitas a quedas devido a um desequilíbrio progressivo. Embora as pessoas com Parkinson também corram risco considerável de cair, aquelas com PSP tendem a cair para trás devido ao enrijecimento característico do pescoço e à postura arqueada para trás.
Com isso dito, a PSP é considerada parte de um grupo de doenças neurodegenerativas chamadas de síndrome de Parkinson-plus, para as quais algumas também incluem Alzheimer.
Opções de tratamento
Não há tratamento específico para PSP. Alguns pacientes podem responder aos mesmos medicamentos usados para tratar o Parkinson, como a levodopa, embora a resposta tenda a ser fraca (outro diferencial usado para diagnosticar a doença).
Certos medicamentos antidepressivos, como Prozac, Elavil e Tofranil, podem ajudar com alguns dos sintomas cognitivos ou comportamentais que uma pessoa pode apresentar. Além da medicação, óculos especiais (bifocais, prismas) podem ajudar com problemas visuais, enquanto ajudas para caminhar e outros dispositivos adaptativos podem melhorar a mobilidade e prevenir quedas.
Embora a fisioterapia normalmente não melhore os problemas motores, ela pode ajudar a manter as articulações flexíveis e prevenir a deterioração dos músculos devido à inatividade. Em casos de disfagia grave, pode ser necessária uma sonda de alimentação.
Eletrodos implantados cirurgicamente e geradores de pulso usados na terapia de estimulação cerebral profunda para Parkinson não se mostraram eficazes no tratamento de PSP.
Uma palavra de Verywell
Apesar da falta de compreensão sobre a PSP e das opções de tratamento limitadas, é importante lembrar que a doença não tem curso definido e pode variar significativamente de pessoa para pessoa. Com supervisão médica consistente e boa nutrição, uma pessoa com PSP pode, de fato, viver anos, e até décadas, após um diagnóstico.
Para os indivíduos e famílias que convivem com a doença, é importante buscar apoio para evitar o isolamento e ter um melhor acesso às informações e encaminhamentos centrados no paciente. Isso inclui organizações como o CurePSP, com sede na cidade de Nova York, que oferece grupos de apoio presenciais e online, um diretório de médicos especialistas e uma rede de colegas treinados.